Синдром Бехчета

Синдром Бехчета (syndromum Behcet) описаний турецьким дерматоло­гом X. Бехчетом (Н. Behcet) 1937 р. Синдром Бехчета проявляється уражен­ням слизової оболонки порожнини рота (афти), зовнішніх статевих органів (виразкові ураження) та очей (ірит, іридоцикліт, що може призвести до слі­поти).

Найчастіше цей синдром трапляється у жителів Японії, Курильських островів та Середземноморського басейну. Страждають на синдром Бехчета переважно чоловіки віком 30—40 років. В осіб віком понад 45 років перебіг синдрому легший, він проявляється лише ураженням шкіри та слизової обо­лонки без залучення в процес очей та нервової системи.

Етіологічними чинниками синдрому Бехчета вважають віруси, інфек­ційну алергію, автоагресію, генетичну зумовленість (кореляція з гаплотипом HLA-B). Обгрунтуванням автоімунного механізму патогенезу є наявність циркулюючих антитіл у слизовій оболонці порожнини рота, збільшення кількості гамма-глобуліну тощо. Патологоанатомічним субстратом захворю­вання є васкуліт дрібних артерій та вен, периваскулярна інфільтрація лім­фоцитами і плазмоцитами. Суттєвого значення надають циркулюючим імунним комплексам, рівень яких зазвичай корелює із ступенем тяжкості захворювання. Ураження органів, можливо, залежить від класу імуногло- булінів, що входять до складу імунних комплексів, а також від генетичних чинників.

Клінічна картина. Синдром Бехчета зазвичай починається із нездужан­ня, що може супроводжуватися гарячкою і міалгіями. З часом з’являються афти на слизовій оболонці порожнини рота та зовнішніх статевих органів. Афт багато, вони мають діаметр до 10 мм, оточені запальним обідком яскра­во-червоного кольору (мал. 182). Поверхня афт щільно виповнена фібри­нозним нальотом жовтаво-білого кольору, загоюються вони без рубця. Най­частіше афти локалізуються на слизовій оболонці губ, язика, ясен, глотки, висипання супроводжується збільшенням слинних та сльозових залоз. Афти, що локалізуються на зовнішніх статевих органах, часом безболісні і в ряді випадків заживають рубцюванням.

Ураження очей трапляється у жінок рідше (у 57—68 % випадків), ніж у чоловіків (у 86—94 %). Воно проявляється тяжким двобічним іридоциклі­том з гіпопіоном і помутнінням склистого тіла (мал. 183). Це призводить до поступового утворення синехій, зарощення зіниці і прогресуючого зни­ження зору, а інколи й до повної сліпоти.

У деяких випадках на шкірі тіла і кінцівок з’являються поліморфні ви­сипання у вигляді папул, пустул, піодермії, вузлуватої еритеми, вугроподіб- них та геморагічних елементів. Розвиваються мігруючий тромбофлебіт на верхніх і нижніх кінцівках. Зважаючи на таку клінічну картину французь­кий дерматолог Турен (A. Touraine) у 1941 р. охарактеризував це захворю­вання як капілярит і воно отримало назву “великий афтоз Турена”.

У 60—70 % хворих в активній фазі синдрому Бехчета виявляють фено­мен патергії — появу невеликої папули чи пустули на місці внутрішньошкір- ної ін’єкції ізотонічного розчину натрію хлориду. Близько в половини хво­рих розвивається моно- чи олігоартрит великих суглобів, що є супутнім у зазначеній клінічній симптоматиці і перебігає без деструктивних змін.

Більш серйозним у прогностичному відношенні є ураження нервової системи (у 10—30 % хворих) за типом менінгоенцефаліту. При цьому спо­стерігають головний біль, гарячку, менінгізм, симптоми ураження різних відділів головного мозку (парези, паралічі), порушення зору та периферій­ної нервової системи, зумовлені тромбозом судин мозку, менінгеальних обо- лон, судин сітківки.

Серед інших симптомів синдрому Бехчета найчастіше трапляються ре­цидивний епідидиміт, ураження травного каналу (синдром мальабсорбції, ерозії, а також глибокі виразки, що схильні до перфорації і кровотечі й лока­лізуються в термінальній частині клубової і сліпої кишок); васкуліт різних локалізацій, переважно нирок, легень та магістральних судин з розвитком тромбозів та аневризм. При синдромі Бехчета лабораторні показники актив­ності запального процесу (число лейкоцитів, ШОЕ, рівні фібриногену, іму- ноглобулінів, С-реактивного протеїну) у більшості випадків не змінені або трохи підвищені, навіть при тяжких клінічних формах. Нерідко виявляють анемію, підвищення вмісту фібриногену, рівня IgA та IgM у сироватці кро­ві. У 60 % хворих виявляють антитіла проти антигенів слизових оболонок.

Лікування. Загальноприйнятих методів лікування синдрому Бехчета на цей час немає. Кортикостероїди та імунодепресанти не справляють значного впливу на перебіг захворювання, хоч і можуть зменшити прояв деяких клі­нічних симптомів. Залежно від ступеня септикозапальної реакції признача­ють антибіотики широкого спектра дії та нестероїдні протизапальні засоби, переливання плазми, у-глобулін, полівітаміни. Зменшити деякі прояви клініч­них симптомів можуть кортикостероїди (преднізолон 40—60 мг на добу або преднізолон + панімун) та імунодепресанти (циклофосфамід, азатіоприн).

Доцільно проведення неспецифічної десенсибілізувальної терапії та де- токсикаційної гемосорбції або еферентної терапії з обов’язковою імуноко- рекцією.

Останнім часом застосовують циклоспорин-а за схемою: 3 мг/кг — 7 діб, 2,5 мг/кг — 5 діб, 4 мг/кг — 3 доби; або консупрен по 5 мг/кг на добу за