Синдром Стівенса-Джонсона

Синдром Стівенса-Джонсона описаний у 1922 р. Синоніми — гострий слизово-шкірно-очний синдром Фукса, дерматостоматоофтальміт Бадера, ерозивний ектодермоз Фіссанже—Рандю; ектодермоз з локалізацією біля фізіологічних отворів — ротовий, носовий, вагінальний, відхідниковий. За­хворювання являє собою надтяжку форму багатоформної ексудативної ери­теми, що перебігає із значним порушенням загального стану хворих.

Етіологія. Синдром Стівенса-Джонсона розвивається як алергійне ме­дикаментозне ураження. У процесі розвитку може трансформуватися в син­дром Лаєлла. Лікарські засоби, що спричинюють це захворювання: несте- роїдні протизапальні, сульфаніламідні препарати тощо. Останнім часом більшість дослідників схильні вважати, що синдроми Стівенса-Джонсона та багатоформна ексудативна еритема являють собою один і той самий па­тологічний процес, причиною розвитку якого є вірус.

Основні зміни відбуваються в покривному епітелії. Вони проявляються явищами спонгіозу, балонуючої дистрофії; у сосочковому шарі власної плас­тинки — явищами набряку та інфільтрації.

Клінічна картина. Захворювання часто розпочинається з високої темпе­ратури тіла, яка потім повільно знижується, залишаючись субфебрильною протягом 3—4 тиж. Стан гіпертермії супроводжується появою пухирних або ерозивних елементів ураження, тяжким ураженням очей з появою пухирців та ерозій на кон’юнктиві, рідше на роговій оболонці. Постійною ознакою синдрому Стівенса—Джонсона є генералізоване ураження слизової оболон­ки, що супроводжується появою поширених ерозій, вкритих білим мембра- нозним нальотом. При генералізованому ураженні розвивається вульво- ьагініт. Висипання на шкірі характеризуються поліморфізмом (еритема, папули, пухирці, пухирі). Папули на шкірі часто западають у центрі, набува­ючи форми кокарди. По периферії папул зазвичай виникає пухир. На черво- ній облямівці губ, язиці, м’якому і твердому піднебінні утворюються пухирі :з серозно-геморагічним ексудатом, після спорожнення яких з’являються поширені болючі ерозії та вогнища, вкриті масивними гнійно-геморагіч- ними кірками. їх наявність дуже ускладнює споживання їжі, спілкування мал. 188). Ураження сечових і статевих органів проявляється клінічною картиною уретриту, вульвовагініту, ерозивного баланопоститу.

При ураженні вісцеральних органів розвивається бронхопневмонія, плев­рит, міокардит, гломерулонефрит, енцефаломієліт з явищами тяжкої загаль­ної інтоксикації та ураження печінки, при яких летальність сягає 20—30 %.

У периферійній крові хворих виявляють лейкоцитоз, зміщення вліво, лім­фо- і еозинопенію, збільшену ШОЕ. Тривалість захворювання — 4—6 тиж.

Лікування. Передусім потрібно відмінити лікарські препарати, крім жит­тєво необхідних. Для зменшення проявів інтоксикації рекомендують голоду­вання з переходом у подальшому на розвантажувальну гіпоалергенну дієту. Призначають масивну кортикостероїдну (60—80 мг преднізолону) та дезін- токсикаційну терапію, гемосорбцію, плазмаферез, антибіотики широкого спектра дії, антигістамінні засоби, саліцилати. Місцево застосовують знебо­лювальні засоби, протеолітичні ферменти, інгібітори ферментів протеолізу, лізоцим, імуномодулятори, антисептичні, топічні кортикостероїдні засоби за схемою місцевого лікування багатоформної ексудативної еритеми.