МОНОГРАФИЯ Гипертоническая энцефалопатия. Ганнушкина И.В., Лебедева Н.В. 1987

ГЛАВА 4. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ХРОНИЧЕСКОЙ ГИПЕРТОНИЧЕСКОЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ

Помимо острой гипертонической энцефалопатии, не меньшее значение имеет постепенно развивающаяся у больных с цереброваскулярными заболеваниями общая церебральная дис­ функция, называемая дисциркуляторной энцефалопатией (ДЭ).

Б. Н. Маньковский и В. М. Слонимская (1959) считали, что ХГЭ — это наиболее частое проявление поздней формы арте­ риальной гипертензии. Она обнаруживается в возрасте 30— 50 лет. После 60 лет начало заболевания наблюдается редко. Однако и при доброкачественном варианте течения гиперто­ пической болезни уже на ранних этапах заболевания могут по­ явиться различные симптомы, указывающие на диффузное поражение нервной системы до того, как обнаружатся призна­ ки сердечной или почечной недостаточности.

Г. А. Максудов, Т. С. Антонова, Г. Г. Смирнов (1953), Г. А. Максудов и В. М. Каган (1958), Е. В. Шмидт и Г.А.Мак­ судов (1971) термином «хроническая дисциркуляториая энце­ фалопатия» обозначают медленно прогрессирующее диффузное поражение мозга (мозговой паренхимы), обусловленное Нара­ стающим ухудшением кровоснабжения мозговой ткани.

В большинстве описаний ДЭ, имеющихся в отечественной литературе, не отражены особенности хронической недостаточ­ ности кровоснабжения мозга с учетом его этиологического фак­ тора.

Г. А. Максудов (1961, 1975) указывал на то, что термин «дисциркуляториая энцефалопатия» подчеркивает патогенез и отражает морфологические изменения в мозге различной этио­ логии — ревматической, атеросклеротической, гипертонической. Действительно, частота сочетаний этих заболевании, особенно атеросклероза и артериальной гипертензии, трудности вычисле­ ния удельного веса каждого из них в развитии хронической не­ достаточности кровоснабжения мозга, особенно в далеко зашед­ ших стадиях заболевания, делают этот термин абсолютно пра­ вомочным.

Ю. Л. Курако и Н. Ф. Герцев (1983) провели большую ра­ боту по изучению феноменологии ДЭ. По данным авторов, ги­ пертоническая болезнь была причиной безинсультных форм на­ рушений церебральной гемодинамики в 14,5% случаев, атеро­ склероз— в 42%, их сочетание — в 39,6%, на остальные случаи

103

деляемые основным фоновым сосудистым заболеванием ужена его ранних стадиях. Основным патогенетическим механизмом ДЭ является ишемия, ведущая к гипоксии мозговой ткани [Трошин В. Д., Семенова Е. П., 1979]. В ткани мозга обнару­ живаются участки с ишемически измененными нервными клет­ ками или участки выпадения нейронов с развитием глиоза. В результате гибели нервной ткани преимущественно вокруг мел­ ких сосудов образуются периваскуляркые лакуны. При боль­ шом количестве таких лакун, что при гипертонической болезни чаще наблюдается в области подкорковых узлов, нервная ткань может принять губчатый вид. Может развиваться и гранулярная атрофия коры [Шмидт Е. В., ЛунеБ Д. К., Верещагин Н. В., 1976].

Г. Я. Либерзон установил, что у большинства больных с кровоизлияниями в мозг, кроме свежих очагов, имелось дли­ тельное органическое поражение мозга и его сосудов вплоть до некроза их стенок. В мозговой ткани при этом возникают раз­ ной степени ишемические изменения, которые, по мнению ав­ тора, могут проявляться в виде ХГЭ.

Следует подчеркнуть, что особенности морфологических из­ менений сосудов и ткани мозга привлекали внимание многих ученых еще с начала XX века. Одним из наиболее удачных об­ зоров этой проблемы можно считать работу К- J- Ziilch (1971). Он подробно изложил накопленные к тому времени описания патологоанатомических изменений в мозге умерших, классифи­ цируя их на изменения при гипертонических кризах и экламп­ сии, на мозговые ишемические инфаркты при гипертонических кризах и массивные кровоизлияния при гипертонической бо­ лезни, включая и такие последствия, как различные типы сме­ щений мозга.

Большую роль в выделении нозологической самостоятель­ ности гипертонической энцефалопатии в отечественной литера­

(1985). На основании детального патоморфологического изуче­ ния 20 случаев геморрагического инсульта у лиц с артериаль­ ной гипертензией и атеросклерозом обнаружены изменения интрацеребральных сосудов и вещества мозга, характерные для гипертонической энцефалопатии, которую авторы предлагает обозначать как «гипертоническая ангиоэнцефалопатия», под­

состояния, по данным А. Н. Колтовер и соавт. (1980), 1984), является комплекс острых и хронических изменений интраце­ ребральных сосудов и артерий поверхности мозга, обусловлен­ ных артериальной гипертензией и повлекших за собой возник­ новение множественных очагов деструкции вещества мозга разного характера, размеров и степени тяжести. Авторы убе­ дительно подтверждают сложившиеся в литературе представ-

104

ления о том, что необходимо различать фибрипоидные некрозы стенки сосудов, ее плазматическое пропитывание, милиарные аневризмы, гипертонические стенозы, возникающие при повтор­ ных плазморрагиях, и изолированные некрозы средней оболоч­ ки артерий, детально изученные в 1969 г. F. В. Byrom.

Как и другие исследователи, А. Н. Колтовер и соавт. отме­ чают значительную распространенность поражений сосудов. Наряду с изменениями сосудов в обычно поражаемых облас­ тях — базальных ганглиях, варолиевом мосту и мозжечке — были найдены аналогичные изменения в коре и подкорковом белом веществе, вентральных ядрах зрительного бугра, что подтвердило мнение И. В. Ганнушкиной и соавт. (1977).

Изменения в сосудах вещества мозга, как известно, имеют вид мелких очагов деструкции различного характера и давнос­ ти. В большинстве случаев выявлялась картина лакунарного состояния мозга, многочисленных глубоко расположенных по­ лостей, остающихся после мелких инфарктов, объемом до 15 мм3 [Marie Р., 1901; Mohr J. P., 1982], и самих лакунарных ин­ фарктов в разных стадиях развития мелкоочаговых ишемических изменений нейронов [Alzheimer A., 1895; Fogt С. О., 1919; Zulch К. J., 1961].

А. Н. Колтовер (1982) относит к признакам гипертоничес­ кой энцефалопатии также криблюры — расширенные периваскулярные пространства, возникновение которых все еще не вполне ясно и может быть связано с персистирующим периваскулярным отеком или с повреждением ткани мозга более рез­ ко пульсирующими артериями у больных артериальной гипертензией. Следует отметить, что эти изменения свойственны больным не только эссенциальной, но и артериальной гипертензией другого генеза, в частности почечной. Так, мы в своей работе при сравнительном клинико-морфологическом изучении мозга больных, погибших от кровоизлияния при эссенциальной и при почечной гипертензии, выявили изменения, свойственные тяжелой гипертонической энцефалопатии [Лебедева Н. В. и др., 1984].

Клиническим проявлениям энцефалопатии, ее течению по­ священо немало работ. И все же четкого представления о раз­ витии гипертонической энцефалопатии не существует. Многие исследователи искусственно расширяют понятие «энцефалопа­ тии», обозначая этим термином уже начальное проявление со­ судисто-мозговой недостаточности, не всегда в дальнейшем име­ ющие прогредиентный характер. Другие считают, что гиперто­ ническая энцефалопатия — всегда следствие злокачественного варианта гипертонической болезни, сочетающейся с поражени­ ем почек.

Г. А. Максудов (1961, 1975) подчеркивает, что клиническим проявлениям ХГЭ предшествуют нейродинамические изменения, возникающие при предъявлении повышенных требований к функциональной активности мозга.

105

Б. Н. Маньковский и В. М. Слонимская (1959) обращают внимание на медленное, постепенно прогрессирующее течение болезни. Однако у ряда больных начало ХГЭ следовало непо­ средственно за окончанием приступа ОГЭ, геморрагическим или тромботическим инсультом. Отмечено и обратное: обычно медленное течение ХГЭ прерывалось нарушениями мозгового кровообращения (ОНМК).

Большинство авторов, изучающих ХГЭ, склонны делить ее на три стадии [Боголепов Н. К., 1936; Боголепов Н. К., Бадалян Л. О., 1961; Максудов Г. А., 1975].

Первой стадии свойственна преимущественно субъективная симптоматика: быстрая утомляемость, снижение работоспособ­ ности, памяти и внимания, небольшой «неврологический дефи­ цит»— апизорефлексия, положительные рефлексы орального автоматизма, аналоги рефлексов Россолимо, Жуковского, неко­ торая замедленность движений. Во второй стадии формируются

стройства чувствительности, нарушение функции тазовых ор­ ганов, психическая деградация. Преходящие ПНМК нередко выявляют латентно текущую ХГЭ и значительно усиливают ее семиотику в дальнейшем. Первым двум стадиям энцефалопатии свойственны вариабельность и «мерцание» симптомов. Клини­ ческое ухудшение протекает одновременно с ухудшением цере­ брального кровообращения, часто в соответствии с общесома­ тическим статусом больных.

По основному клиническому синдрому различают: 1) ДЭ с диффузной цереброваскулярной недостаточностью; 2) с пре­ имущественным поражением сосудов каротидного или верте- бралыю-базиллярного бассейнов; 3) с вегетативно-сосудисты­ ми пароксизмами, преимущественно психическими расстройст­ вами, амиостатическим синдромом.

Г. А. Акимов (1983) обращает внимание на постепенное на­ растание полиморфной органической симптоматики и форми­ рование в некоторых случаях синдрома межполушарной асим­ метрии. В. Д. Трошип и Е. П. Семенова (1979) считают более оправданным выделять не три, а две стадии энцефалопатии — раннюю начальную и позднюю (выраженную). К ранней они относят больных с I и II стадиями, а к поздней — с III стадией энцефалопатии, что целесообразно с практической точки зре­ ния, поскольку при первых двух стадиях профилактические ме­ роприятия позволяют сохранить трудоспособность больных.

По течению В. Д. Трошин и Е. П. Семенова (1979) разли­ чают перманентную и пароксизмальную формы. Они считают появление ПНМК характерным для пароксималыюй формы энцефалопатии.

Важно отметить постепенное нарастание органического де­ фекта, который касается как неврологических симптомов, так и психических изменений.

106

В. Д. Трошин и Е. П. Семенова (1979) обратили внимание на вегетативно-сосудистые нарушения в виде приступов общей слабости с потливостью, тахиили брадикардией, резкими колебаниями АД, обменных нарушений, особенно углеводного, повышения внутриглазного давления и других расстройств, встречающихся при вегетативно-сосудистых дистониях.

М. И. Ищенко и С. И. Шкробот (1985) выделяют компен­ сированную ремиттирующую, субкомиенсированную и декомпенсированную стадии хронической недостаточности мозгового кровообращения при гипертонической болезни.

Мы придерживались наиболее общепринятого деления энце­ фалопатии на три стадии, имея в виду, что основным критери­ ем при постановке диагноза была артериальная гипертензия в течение 5—10 лет, сопровождавшаяся более или менее часты­ ми кризами и постепенным ухудшением состояния в межкризовый период. Высота АД особой роли не играла, но у всех боль­

как правило, было высоким и часто лабильным. При допплеро- и ангиографических исследованиях грубой патологии магист­ ральных артерий головы мы не отмечали [Лебедева Н. В., 1976, Лебедева Н. В., Братина Л. К. и др., 1981]. Наблюда­ лись извитость и стенозирование просветов сосудов менее 50%; в целом магистральные артерии и крупные артерии головного мозга были проходимы.

Клиническая картина ХГЭ разнообразна и определялась п основном степенью поражения перфорирующих артерий мозга. Как уже говорилось, в развитии различных клинических симп­ томов и синдромов у больных гипертонической энцефалопати­ ей играют роль лакунарные инфаркты. Л. А. Калашникова (1985) показала, что у больных артериальной гипертензией и атеросклерозом при нарушениях мозгового кровообращения мо­ гут образовываться очаги и поражения различной локализации и размеров. По данным патоморфологических исследований в тех случаях, когда основным сосудистым заболеванием была артериальная гипертензия, очаги нарушений мозгового крово­ обращения локализовались преимущественно в области подкор­ ковых узлов и прилегающего белого вещества. Очаги были небольшими и обнаруживались при компьютерной томографии мозга преимущественно во внутренней капсуле, лентикулярном ядре, зрительном бугре. У больных с гипертонической энцефа­ лопатией выявлялось множество лакун. A. Wolf, J. P. Mohr (1982) считают лакунарные инфаркты особой группой наруше­ ний мозгового кровообращения, встречающейся в 13—20% случа­ ев всех ишемических инсультов. Сопоставление клинико-лабора- торных и клинико-анатомических данных позволяет лучше распознать лакунарные инфаркты, способствуя тем самым бо-

107

лее правильному и адекватному выбору методов лечения, а также пониманию структурно-функциональной организации нервной системы.

Магистральные артерии у этой группы больных по данным ангиографии и ультразвуковой допплерографии (УДГ) были проходимы или имели незначительно выраженный стеноз и извитость. В другой группе больных с атеросклерозом инфарк­ ты были обширными, располагались в зоне васкуляризации больших сосудов — передней, средней или задней артерий, в ко­ ре и белом веществе мозга. Магистральные артерии головы в этих случаях были значительно сужены тяжелым степозирующим процессом или имела место закупорча одного — двух со­ судов.

Первое подробное клиническое описание 50 наблюдений больных с лакунариымн инфарктами во внутренней капсуле дал P. Marie (1901). Его перу принадлежит описание своеоб­ разной семенящей походки, появляющейся у больных при не­ полной гемиплегии — походки типа «птм-па».

Клинические особенности лакунарных инфарктов, по мнению J.Mohr (1982), C.M.Fieschi (1965,1972,1980), определяются их маленькими размерами и уникальной локализацией. В 70 на­ блюдениях гипертонической энцефалопатии мы, как и другие авторы, отметили несоответствие данных анамнеза о перенесен­ ных инсультах или ПНМК и числа очагов в подкорковых об­ ластях.

Во многих случаях развитие инсульта не носило драматичес­ кого характера, оно было постепенным, и на первых порах по­ явление слабости в руке или ноге не слишком беспокоило боль­ ного. Общемозговые симптомы обычно не были выражены. Момент появления неврологических симптомов не всегда со­ провождался значительным повышением АД. Авторы обращают внимание на хороший прогноз в плане обратного развития про­ цесса.

Однако в наших наблюдениях наряду с клиникой ПНМК и малых инсультов отмечены случаи с развитием тяжелых па­ резов. Встречаются парциальные симптомы в виде центрально­ го пареза лицевого нерва, пареза только руки, ноги. Преобла­ дают симптомы поражения пирамидной и экстрапирамидиои систем. Расстройства чувствительности встречаются ррдко.

Подкорковый синдром подробно описан в работах А. С. Точиловского (1978, 1983), В. К. Камепецкого, (1979), Л. И. Олейник, Л. А. Паламарчук (1983) и др. Можно выделить не­ сколько клинических вариантов — постепенное развитие общей двигательной заторможенности, гиподинамии. Походка, дви­ жения становятся более медленными, шаги — более короткими. Объективно определяется незначительное диффузное повыше­ ние мышечного тонуса, которое с годами постепенно прогрес­ сирует.

Л. И. Олейник и Л. А. Паламарчук предлагают в своей ра-

108

боте ряд тестов для раннего выявления экстрапирамидного синдрома. Они обращают внимание на ослабление синкинетических движений одной из рук при ходьбе, симптом Нойка—Гаева (при пассивном движении одной конечности выявляется ригид­ ность в другой), тест «маятникового качания» ног, при котором время свободного качания ноги при повышении в ней мышеч­ ного тонуса сокращено по сравнению со здоровой стороной.

A. С. Точиловский приводит новые диагностические электроми­ ографические критерии, указывающие на недостаточность экстрапирамидной системы — дистопию мышц с латентной пластической гипертонией, иногда в сочетании с признаками тремора. Следует сказать, что мы не наблюдали тремора, а степень мышечной ригидности в целом была не очень сильно выражена и относительно легко корригировалась приемом не­ больших доз циклодола. Исключение составляла небольшая группа больных с повышением тонуса по смешанному типу — пирамидно-экстрапирамидному — в ногах, т. е. с нижним парапарезом. Этот синдром во всех случаях сопровождался расст­ ройством тазовых функций и был очень тягостен для больных Иногда при КТ мозга в передних отделах внутренней кап сулы и лентикулярных ядрах обнаруживались очаги пора­ жения.

В. Д. Билык и С. П. Московко (1983) обращают внимание на особенности сосудистого паркинсонического сидрома при поражении различных сосудистых бассейнов, акинетико-ригид- ная при поражении бассейна передней мозговой артерии, что наблюдали и мы.

Ни у одного из многочисленных больных ХГЭ с пре­ имущественным поражением варолиева моста мы не наблюда­ ли появления статического тремора рук. В редких случаях при подобной локализации процесса у больных выявлялся крупноразмашистый рубральный гиперкинез на одной стороне.

Вопрос о соотношении болезни Паркинсона и сосудистого паркинсонизма неоднократно рассматривался в печати [Мак­ судов Г. А., 1975; Точиловский А. С, 1978, 1983; Каменецкий

(1980) обратили внимание на то, что синдром сосудистого пар­ кинсонизма, как правило, усиливался после НМК, часто кри­ зов, хотя в дальнейшем он нарастал сам по себе. Автор также отметил преобладание ригидно-брадикинетической формы с преимущественным поражением ног. Не отмечено потливости, сальности лица.

Типичные для болезни Паркинсона изменения в черной субстанции при сосудистом подкорковом синдроме отсутствуют [Вецнер А. М., 1960]. Сочетание экстрапирамидных изменений тонуса с пирамидным синдромом, изменениями психики, рас­ стройствами чувствительности, мозжечковыми симптомами

109

позволяет достаточно четко диагностировать сосудистый

тельные расстройства с нарушением содружественных движе­ ний глазных яблок, считавшиеся патогномоничными для корко­ вых очагов. A. Raskol и соавт. (1962) выделили 3 очага, ответ­ ственных за «чистый» моторный инсульт: 1) капсуло-путамино- каудальный инфаркт, который распространяется на значитель­ ное расстояние от переднего к заднему бедру капсулы и может быть выявлен при ангиографии как изменения в группе лате­ ральных стриарных артерий; 2) капсуло-паллидарные инфарк­ ты, локализующиеся преимущественно в заднем роге внутрен­

В этих случаях гемиплегия была резко выраженной, сохра­ няющейся долгие годы. Однако в других случаях [Young R. R., Hanaway I., 1977] при очаге в том же месте наблюдался гемипарез с очень легким поражением лица.

При частичном поражении руки или ноги лакуны находи­ лись в белом веществе, в волокнах. При слабости лицевой мус­ кулатуры очаг часто находился в колене внутренней капсулы, а при слабости в ноге — в ее задней ножке.

Слабость в проксимальных отделах конечностей была вы­ ражена резче, чем в дистальных [Fisher М., 1979; Mohr J., 1982; Rascol A., 1982].

R. В. Spertell и В. R. Fanson (1979) описали очаг вблизи колена внутренней капсулы, проявляющийся дизартрией и ощу­ щением неловкости в руке.

При множественных инфарктах [Fisher M., 1979] с обеих сторон в задней ножке и колене внутренней капсулы слева у больного наблюдались тяжелейшая анартрия, дисфония и дисфагия при легкой слабости в правых конечностях.

Двусторонние инфаркты с локализацией в обеих внутренних капсулах иногда вызывают синдром мутизма.

Л. А. Калашникова (1981) описала два новых синдрома, ранее в литературе не упоминавшиеся. Первый синдром — со­ четание гемипареза, больше выраженного в ноге, с гемианопсией. Лакунарные инфаркты располагались в задних отделах заднего бедра внутренней капсулы.

Отличительная черта второго синдрома — подострое разви­ тие легких симптомов паркинсонизма. Лакуны в этом случае локализуются в головке хвостатого ядра.

Часто имеется значительное несоответствие между данными клиники о НМК, наличием большого числа очагов при КТмоз-

110