Профілактика рсс при гкмп

Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) - захворювання серця, яке часто зустрічається, розповсюдженність її серед дорослого населення складає 1:500. Раптова неочікувана смерть при цьому захворюванні є найбільш грізним наслідком, що зустрічається в різні періоди життя, але особливо часто у молодому віці та у асимптомних пацієнтів. Головна задача кардіологів спрямована на ідентифікацію невеликої кількості пацієнтів з ГКМП, які мають високий ризик розвитку РСС. Анамнез ГКМП різноманітний, але перебіг захворювання м‘який для більшості пацієнтів. РСС найбільш часто спостерігається у молодому віці (<30 років), але може виникати і в інших вікових групах з щорічною частотою 2,4%. РСС при ГКМП - вірогідно є наслідком взаємодії численних механізмів. Важність кожного фактора як спускового механізма, або тільки детермінанти звичайно важко встановити ретроспективно. Імплантація ІКД для запобігання розвитку РСС найбільш показана пацієнтам, які перенесли зупинку серця або з двома та більше факторами ризику. Лікування аміодароном може представляти фармакологічну альтернативу ІКД, коли імплантація кардіовертера по різноманітним причинам неможлива.

Рекомендації по стратифікації ризику РСС за засобах її первинної та вторинної профілактики наведені в таблиці 15.

Таблиця 15

Профілактика рсс у хворих з гіпертрофічною кардіоміопатією

Стратифікація ризику
Первинна профілактика
Вторинна профілактика

* - можна рекомендувати хворому.

Профілактика рсс при дкмп

Дилятаційна кардіоміопатія (ДКМП) - хронічна хвороба серцевого м’яза, що характеризується дилятацією лівого шлуночка та погіршенням систолічної функції. Епідеміологічні дослідження повідомляють про виявлення приблизно 20/100 тис. на рік та росповсюдженість 38/100 тис. У 40% випадків можливий сімейний анамнез з переважанням аутосомно-домінантного типу наслідування, хоча є повідомлення про зміну, зв’язану з Х-хромосомою (2-5%). При ДКМП паралельно з покращенням в лікуванні серцевої недостатності поступово знижується 5-річна смертність з 70% у 1981 році до приблизно 20% в теперішній час. РСС при ДКМП складає, по крайній мірі, 30% усіх смертей, і може виникати у пацієнтів з вираженим, а також помірним ступенем хвороби, і навіть у пацієнтів з клінічним та ехокардіографічним покращенням.

Предиктори загальної смертності при ДКМП включають: зміни фракції викиду та кінцево-діастолічного об’єму, чоловічу стать, похилий вік, гіпонатріємію, постійний третій тон, синусову тахікардію, підвищений капілярний тиск в легенях, системну гіпотензію та фібриляцію передсердь. Фракція викиду не стала головним предиктором РСС при ДКМП. Виникнення синкопальних епізодів чи ФШ/ТШ інший більш точні індикатори ризику РСС при цьому захворюванні.

Терапевтичні стратегії, що націлені на скорочення ризику РСС у пацієнтів з ДКМП та зареєстрованими шлуночковими аритміями, включають інгібітори АПФ, β-адреноблокатори, аміодарон та імплантацію кардіовертера-дефібрилятора. Засоби стратифікації ризику РСС та ії профілактики при хронічному міокардиті такіж як і при ДКМП.

Запропоновані рекомендації по профілактиці РСС при цьому захворюванні, які наведені у таблиці 16, основані на небагаточисленних дослідженнях та на думці експертів.

Таблиця 16