Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта

	Дуже важливо	Важливо	Менш важливо
Стратифікація ризику		 Короткий (< 250 мс) RR інтервал під час фібриляції передсердь;  Короткий (< 270 мс) антероградний рефрактерний період додаткового шляху;  Численні додаткові шляхи; • Два та більше суправентрикулярних порушення ритму; • Синкопе в анамнезі, пов’язане з порушенням ритму.	Втрата збудника під час аймалінового або прокаїнамідового тесту
Первинна профілактика	Катетерна абляція* у симптомних хворих, при наявності фібриляції передсердь та додаткових шляхів проведення	Катетерна абляція* у асимптомних хворих із сімейним анамнезом РКС, у хворих із професіями високого ризику, у спортсменів	 Аміодарон;  Анти аритмічні препарати IA та IС класів.
Вторинна профілактика	 Катетерна абляція*

* - можна рекомендувати хворому.

Профілактика рсс при порушеннях провідної системи серця

РСС може бути результатом брадиаритмій у 15-20% випадків. Коли порушення провідності визване необоротною структурною аномалією, у пацієнтів з порушенням провідності, РСС може бути викликана шлуночковою тахіаритмією. Водій серцевого ритму, безумовно, покращує стан пацієнтів з брадіаритміями і може зменшувати смертність.

Рекомендації по стратифікації ризику та профілактиці РСС при порушеннях провідної системи серця наведені у таблиці 21.

Таблиця 21

Профілактика РСС у хворих з порушеннями провідної системи серця

		Дуже важливо	Важливо	Менш важливо
Стратифікація ризику	Набута АВ блокада у дорослих		 AV – блокада III cт.  AV – блокада II cт. II типу;  Супутня кардіальна патологія або СН;  Синкопе.
	Вроджена АВ блокада III cт.	 Синкопе;  Подовжений інтервал QT;  Вроджені вади серця.
	Хронічна біфасцикулярна та трифасцикулярна блокада	 Супутні захворювання серця СХ або СН	 Синкопе,  HV(His-Ventricle)  100 мс або відтворення інфра - Гіс блокади під час електростимуляції;  Індукуємість ШТ під час ВЕФД
Профілактика РСС		 Імплантація кардіо - стимулятора

Профілактика рсс при катехоламінергічній поліморфній шлуночковій тахікардії

Катехоламінергічна поліморфна шлуночкова тахікардія (КПШТ) - як клінічний синдром вперше описана Кумелем в 1978 та більш докладніше Ліндхардтом у 1995р. Це захворювання характеризується адренергічновикликанною поліморфною шлуночковою тахікардією при структурно нормальному серці. Пацієнти зазвичай звертаються до кардіолога у зв’язку з виникненням синкопальних станів, сімейним анамнезом ( втрата свідомості та РСС), які спостерігаються приблизно у третьої частини пацієнтів. ЕКГ графіка при КПШТ характеризується поліморфною шлуночковою тахікардією, яка часто має двонаправлений вигляд QRS-комплексів. Аритмія може бути виявлена при проведенні навантажувального стрес-тесту чи інфузії ізопротеренолу до ЧСС більше ніж 120 ударів на хвилину. Відсутність структурних змін була представлена у дослідженні Ліндхардт та співавт. із середньою тривалістю спостереження 7 років. Такі ж дані отримані і в інших роботах за цією проблемою, передбачаючи, таким чином присутність первинної електричної нестабільності.

У ранніх дослідженнях генетичний аналіз при КПШТ не проводився, однак існують свідчення стосовно аутосомного успадкування, що передбачає генетичні успадкування в основі патогенезу цього захворювання. Пізніше ця концепція була підтримана Сваном та його колегами, які продемонстрували взаємозв’язок між фенотипом КПШТ та участком хромосоми Iq42-q43 у двох великих уражених захворюванням сімей. В останніх дослідженнях Пріорі і соавт. продемонстрували присутність мутацій hRyR2 у 4 сім’ях, які страждають КПШТ, демонструючи таким чином зв’язок між зміненим hRyR2 білком і КПШТ. Ці дані підтверджують концепцію, що КПШТ залежить від генетично закладеного надлишку внутрішньоклітинного кальцію, можливо через вислизання іонів кальцію із саркоплазматичного ретикулуму.

На сьогодні, через недолік контрольованих клінічних досліджень, 0інформація про стратифікацію ризику пацієнтів із КПШТ обмежено. Найбільш крупне дослідження представлено Ліндхартом та соавт. в 1995р. У ньому демонструються дані сімейного анамнезу РСС у 33% випадків та виникнення першого епізоду втрати свідомості у середньому на 7,8±4 році життя. При цьому спостерігалась чітка кореляція між строком першого синкопального епізоду та ступенем важкості захворювання (вважається, що більш ранній початок може розглядатись як предиктор несприятливого прогнозування). Оцінка ризику розвитку важкої клінічної маніфестації повинна бути базована на результатах клінічної оцінки, серйозності анамнезу захворювання та у присутності анамнезу раптової непояснимої серцевої смерті серед родичів. Більшість летальних випадків відбувається у межах другого десятиріччя життя у зовні здорових індивідумів. Однак, відносно висока смертність у пацієнтів з використанням бета-адреноблокаторів (10-5%) може передбачати покази для імплантації ШВР по меншій мірі тим пацієнтам, у яких має місце ранній початок захворювання та наявність в сімейному анамнезі РСС.

Досвід фармакологічного лікування хворих КПШТ обмежений. На сьогодні, єдина терапія, яка мабуть є ефективною - антиадренергічна терапія із використанням бета-адреноблокаторів. Ця концепція базована на ретроспективному аналізі опублікованих випадків, які показали частоту РСС у 4/38 (10,5%) та у 10/21 (48%) пацієнтів з та без терапії бета-блокатором відповідно.

Все ж великі проспективні дослідження не проводились, предсталені рекомендації базуються на думці експертів. Вони наведені в таблиці 22.

Таблиця 22

Профілактика РСС у хворих з катехоламінергічною поліморфною шлуночковою тахікардією

	Дуже важливо	Важливо	Менш важливо
Стратифікація Ризику	 Зупинка серця / стійка ШТ	 Сімейний анамнез РКС;  Нестійка ШТ при Холтерівському моніторингу;  Синкопе в дитячому віці	 Синкопе
Первинна профілактика	  - адреноблокатори	ІКД* у пацієнтів з синкопе/ШТ+ - адреноблокатори  ІКД у хворих без синкопе / ШТ, коли діагноз встановлений у дитинстві	b - адреноблокатори
Вторинна профілактика	 ІКД* +  - адреноблокатори	  - адреноблокатори

• - можна рекомендувати хворому.

ПРОФІЛАКТИКА РСС ПРИ АНОМАЛЬНОМУ ВІДХОДЖЕННІ КОРОНАРНИХ АРТЕРІЙ.

Аномалії коронарних артерій рідкі. Поширеність цих аномалій в загальній популяції невідома. По різним даним вони зустрічаються у 0,3%-1,2% пацієнтів, що пройшли коронарографію. Найбільш часта коронарна аномалія – артерії циркумфлекса (як правило, судина відходить від правого коронарного синуса). В цій групі не відмічалось несприятливих подій. Однак, початок лівої коронарної артерії від правого або не- коронарного аортального синуса Вальсальви, вірогідно, пов’язано з збільшенням ризику РСС, особливо, коли артерія проходить між аортою та легеневою артерією. Аномальне відходження правої коронарної артерії від лівого синуса Вальсальви, відповідно отриманим даним пов’язано з РСС, але не має того ж рівня ризику, як аномальне відродження лівої коронарної артерії. РСС є також основною причиною смерті у хворих з аномальним відходженням лівої коронарної артерії від легеневої артерії, що дожили до зрілості.

РСС звичайно виникає у чоловіків при фізичній активності. На жаль, дані літератури показують, що діагностувати подібні аномалії прижиттєво можливо лише приблизно у 20% випадків. Наявність аномально розташованої коронарної артерії слід запідозрити у молодих пацієнтів, переважно чоловіків, що мають загрудинні болі при навантаженнях, синкопальні стани в поєднанні з непояснюватними змінами QRS і ST-T. Стрес-тести, допплерівське кольорове картування і трансезофагальна ехокардіографія є часто застосовуваними неінвазивними методами діагностики аномального відходження лівої коронарної артерії. Тим не менше, коронарна ангіографія повинна бути рекомендована навіть при негативному навантажувальному тесті всім молодим пацієнтам, що перенесли зупинку серця.

У пацієнтів з аномальним відходженням лівої коронарної артерії від легеневої артерії реімплантація судини в аорту зменшує смертність та тривалість захворювання. У пацієнтів з аберантним відходженням лівої або правої коронарної артерії, які благополучно перенесли епізод шлуночкової фібриляції, може бути рекомендовано хірургічне втручання (як правило, шунтування). У хворих з ознаками ішемії міокарду доцільним є хірургічне лікування.

Дані рекомендації базуються на невеликих оглядових дослідженнях і консенсусі експертів. Вони наведені в таблиці 23. Таблиця 23