Синдром подовженого iнтервалу qt

Особливою формою життєво небезпечних порушень серцевого ритму є полiморфнi ШТ, якi виникають у пацiєнтiв з вродженим чи набутим синдромом подовженого iнтервалу QT ("QT-синдромом"). Звичайно народженi з вродженим QT-синдромом, не мають жодних проблем у дитинствi. Але у пiдлiтковому чи молодому вiцi у них з'являються передсинкопальнi стани, зумовленi епiзодами полiморфної ШТ - пiрует-тахiкардiї. Якщо не здiйснюється вiдповiдне лiкування, один з цих епiзодiв може закiнчитися РСС. Перше повiдомлення про вроджений QT-синдром зробили A. Jervell i F. Lange-Nielsen у 1957 роцi. У кiлькох членiв однiєї сiм'ї вони помiтили поєднання глухонiмоти, подовження iнтервалу QT i раптової смертi у молодому вiцi. У 1963 роцi Романо, a в 1964 роцi Ворд повiдомили про аутосомно-домiнантний характер успадковування подовження QT i РСС, на вiдмiну вiд аутосомно-рецесивного типу синдрому Jervell - Lange-Nielsen. Хоча випадкiв вродженого T-синдрому описано не так багато (у мiжнародному реєстрi на 1994 рiк було менше 500 сiмей у всьому свiтi), його iстинна поширенiсть iмовiрно значно бiльша, а iстотне клiнiчне значення зумовлене появою синкопальних станiв, життєво небезпечних аритмiй i РСС. Близько 21% симптомних пацiєнтiв, якi не отримують лiкування, помирають протягом року пiсля першого синкопального епiзоду, а протягом 10 рокiв смертнiсть становить 50%.

Втiм здiйснення первинної профiлактики РСС пов'язане з низкою труднощiв, зумовлених як рiзноманiтнiстю механiзмiв, так i гетерогеннiстю зовнiшнiх проявiв (фенотипу) у пацiєнтiв з генетичними порушеннями, типовими для QT-синдрому. Зокрема, 5-10% носiїв генетичних дефектiв взагалi не мають подовження iнтервалу QT, а в близько 5% членiв сiмей пацiєнтiв з типовим QT-синдромом пароксизми життєво небезпечних полiморфних ШТ або епiзоди синкопе виникають на фонi нормального iнтервалу QT.

Протягом тривалого часу вважали, що ключове значення у "запуску" приступiв, що ведуть до РСС, вiдiграє раптова виражена активацiя симпатоадреналової системи. Адже приступи часто починаються пiсля сильного фiзичного навантаження або психоемоцiйного збудження чи, наприклад, пiсля того, як у повнiй тишi голосно включається будильник. Тому з метою запобiгання впливу "запускаючих" факторiв, тригерiв життєво небезпечних аритмiй, традицiйно базисними засобами лiкування QT-cиндрому є -адреноблокатори у високих дозах. Їх постiйне застосування дозволяє попереджувати синкопальнi епiзоди у 75% випадкiв. У пацiєнтiв, в яких ефективнiсть -адреноблокаторiв обмежена, виконують хiрургiчне втручання – денервацiю лiвого серцевого симпатичного ганглiю. Якщо аритмiя виникає на фонi вираженої брадикардiї або можливiсть збiльшення дози -адреноблокаторiв обмежена внаслiдок брадикардiї, застосовують постiйну кардiостимуляцiю. П'ятирiчну смертнiсть на фонi впровадження цих методiв лiкування довели до менше 5%.

Але останнiм часом стало ясно, що нашi уявлення про QT-синдром далеко не вичерпанi, а методи лiкування не завжди вiдповiдають його істинним патогенетичним механiзмам. Подив викликає не лише рiзноманiтнi ЕКГ-прояви синдрому, а й те, наприклад, що успiшне лiкування QT-синдрому -адреноблокаторами не супроводжувалося нормалiзацiєю тривалостi iнтервалу QT. Тяжко було пояснити також повiдомлення про окремi випадки РСС пiд час сну. Існують принаймнi три генетичні форми вродженого QT-синдрому, якi характеризуються рiзними механiзмами запуску пароксизмiв пiрует-тахiкардiї. Бiльше того, в одному з варiантiв активнiсть симпатичного вiддiлу вегетативної нервової системи навiть вiдiграє захисне значення. Вiдтак не у всiх випадках iснує потреба в призначеннi -адреноблокаторiв. При певних генетичних варiантах вродженого QT-синдрому ефективними також можуть бути блокатори натрiєвих каналiв, передусiм мексилетин, який зменшує тривалiсть реполяризацiї; дискутують також доцiльнiсть iмплантацiї ІКД.

Значно частiше в клiнiчнiй практицi зустрiчаються пацiєнти з набутим QT-синдромом, виникненню якого сприяє застосування антиаритмічних засобів Iа і III класів, високих доз антидепресантів, деяких антибактеріальних і антигістамінних препаратів. Неiнвазивними провiсниками високого ризику пiрует-тахiкардiї внаслідок аритмогенної дії ліків є тривалiсть QT понад 600 мс, подовження iнтервалу TU, наявнiсть T-alternans (коливання конфiгурацiї та амплiтуди зубця T), змiни конфiгурацiї TU у постекстрасистолiчному комплексi, а також наявнiсть "маленьких пiруетiв" (torsadelets). Існує ціла низка методів запобiгання пiрует-тахiкардiї. Це, зокрема, корекцiя електролітних розладів, особливо гiпокалiємiї і гіпомагніємії, профілактика вираженої брадикардiї на фонi антиаритмiчної терапiї (в тому числi шляхом постiйної кардiостимуляцiї), уникнення препаратiв 1а i 3 класiв (крім аміодарону) у хворих з низькою ФВ ЛШ, зменшення дози антиаритмiчних засобiв при тривалостi коригованого iнтервалу QT понад 480 мс або дисперсiї QT понад 60 мс, тривале монiторне спостереження за пацiєнтами з груп високого ризику на початку застосування антиаритмiчних засобів, початок лікування в стацiонарних умовах.

Рекомендації по профілактиці РСС у хворих з синдромом подовженого інтервалу QT наведені в таблиці 25.

Таблиця 25