Фєохромоцитома

Анамнез	Гіпертонічні кризи, які не коригуються гіпотензивними препаратами
Провокуючі фактори	Охолодження, фізична робота, стрес, голод або надмірне переїдання, пальпація пухлини
Клініка:
під час нападу	Підвищення артеріального тиску, серцебиття, тахіаритмії, блідість шкіри, ціаноз.
І фаза	Тривога, страх смерті, збудження, головний біль, біль у грудях, животі, попереку, тремор рук, парестезії, озноб, підвищення температури тіла, зниження зору, нудота, блювання.
2 фаза	Зниження артеріального тиску, загальна слабкість, сон ливість, пітливість, почервоніння, відчуття тепла, поліурія.
між кризами	Піиливість, холодні кисті та стопи, схуднення, закрепи, зміни артеріального тиску
Лабораторні дані	Під час нападу - підвищення у крові рівня адреналіну, норадреналіну, глюкози, збільшення ШОЕ, лейкоцитоз з еозинофілією, лімфоцитозом; підвищення в сечі рівня ванілінмигдальної кислоти, глюкозурія, альбумінурія.
Підтвердження діагнозу	Рентгенологічне дослідження, комп'ютерна ЯМР-томографія, ангіографія, дослідження крові і сечі під час нападу, проба з тропафеном, гістаміном, глюкагоном, тираміном, холодова проба
Диференціальна діагностика	Гіпертонічна хвороба, синдром Конна, синдром Кушинга, тиреотоксикоз, мозкова, ниркова гіпертензія, клімактеричний синдром, вегетосудинна дистонія, гіпоталамічні синдроми.
Лікування	Хірургічне втручання

Схема 18

Невідкладна терапія адреналової кризи

Після встановлення діагнозу "феохромоцитомна криза" необхідно:

1. Розпочати внутрішньовенне струминне введення а-адреноблокаторів: фентоламін (реджитин) - 5 мг (1 мл 0,5% розчину) або тропафен - 20-40 мг (1-2 мл 1-2 % розчину) кожні 5 хв до нормалізації артеріального тиску, а потім внутрішньом"язово кожні 2-3 год. У разі стійкої нормалізації артеріального тиску переходять на пероральне вживання фентоламіну по 0,025-0,05 мг кожні 4-6 год. Можна вводити внутрішньовенно струминно також лабетолол (α- і β-адреноблокатор) - по 20-80 мг на 5% розчині глюкози кожні 10 хв до нормалізації артеріального тиску.

2. За відсутності а-адреноблокаторів можна застосувати натрію нітропрусид - по 50 мг у 250 мл 5% розчину глюкози внутрішньовенно краплинно: спочатку 5 крапель за 1 хв, а потім поступово збільшувати до 7-15 крапель (під контролем артеріального тиску!).

3. У разі тахікардії вводять β-адреноблокатори: пропранолол (анаприлін, обзидан) - внутрішньовенно повільно до 10 мл 0,25% розчину на ізотонічному розчині натрію хлориду. За відсутності ефекту інфузію можна повторити (бажано під контролем ЕКГ).

7.3. Матеріали методичного забезпечення підсумкового етапу заняття

Задача №1 (α =3)

На прийомі лікаря студентка університету зі скаргами на відсутність грудей і менструацій. Дані огляду: зріст 172 см, євнухоїдні пропорції тіла, за даними ультразвукового дослідження органів малого тазу виявлено маткуґ. яєчники відсутні. Визначте попередній діагноз:

а) "чиста" агенезія гонад;

б) синдром Шерешевського-Тернера;

в) синдром дисгенезії гонад;

г) синдром тестикулярної фемінізації;

д) жіночий псевдогермафродитизм.

Еталон відповіді: а)

Задача №2 (α =3)

Мати дівчинки, 14 років, звернулася до лікаря зі скаргами на відсутність росту грудей та менструацій у дитини. Під час огляду: шкіра блідо-жовта, сухувата на дотик. Привертають увагу складки на бічних поверхнях шиї косиною до надпліч. Визначте, яке дослідження найдоцільніше виконати з метою діагностики:

а) каріотипування;

б) дослідження статевого хроматину;

в) ультразвукове дослідження органів малого тазу;

г) визначення вмісту тиреотропіну в плазмі крові;

д) визначення'вмісту фолітропіну та лютропіну в плазмі крові.

Еталон відповіді: а)

Задача №3 (α =3)

На прийомі дівчина, 24 років, зі скаргами на вторинну аменорею, надмірний ріст волосся на тілі. Ультразвукове дослідження яєчників: збільшення їх удвічі проти норми з ехонегативними включеннями. Визначте імовірний діагноз:

а) синдром склерокістозних яєчників;

б) гіпоталамічний синдром, гірсутизм;

в) адреногенітальний синдром;

г) сімейно-конституційний гірсутизм;

д) синдром Іценка-Кушинга.

Еталон відповіді: а)

Задача №4 (α =3)

На прийомі подружня пара зі скаргами на безплідність у шлюбі. Під час огляду привертає увагу малий розмір яєчок у чоловіка, пальпаторно вони значно ущільнені. У спермограмі відсутні сперматозоони. Визначте дослідження, яке найдоцільніше використати для оцінки стану пацієнта:

а) каріотипування;

б) визначення вмісту фруктози в еякуляті;

в) визначення хроматину в букальному мазку;

г) визначення рівня загального тестостерону в плазмі крові;

д) визначення вільної фракції тестостерону в плазмі крові.

Еталон відповіді: а)

Задача №5 (α =3)

Жінку, 53 років, у період менопаузи турбує біль у ділянці серця, пашіння обличчя та тулуба. Біль зменшується під час швидкої ходьби. Визначте можливу причину страждань пацієнтки:

а) дисметаболічна кардіопатія;

б) ішемічна хвороба серця, атиповий перебіг;

в) склероз вінцевих судин серця;

г) аортокардіосклероз;

д) шийно-грудний радикуліт.

Еталон відповіді: а)

Задача №6 (α =3)

Хвора Б., 30 років, скаржиться на різку загальну слабкість, втрату апетиту, нудоту, блювання, втрату маси тіла (7 кг за 3 міс), постійне нервове напруження. Вважає себе хворою близько 6 міс, коли з'явилася загальна слабкість, а згодом інші скарги. Лікувалася в гастроентерологічному відділенні, захворювання прогресувало. В анамнезі грип, часті запальні захворювання.

Об"єктивно: хвора зі зниженою масою тіла, є ділянки гіперпігментації в складках шкіри та грудних кружальцях молочних залоз. У легенях без змін. Тони серця приглушені. Пульс - 80 за 1 хв. Артеріальний тиск - 90\60 мм рт.ст. Розлита болючість під час пальпації живота, печінка біля краю ребрової дуги. Випорожнення 3-4 рази на добу. Визначте імовірний діагноз:

а) хвороба Аддісона;

б) хронічний гастроентерит у стадії загострення;

в) вторинний гіпокортицизм;

г) хронічний рецидивуючий панкреатит;

д) невротична анорексія.

Еталон відповіді: а)

Задача №7 (α =3)

Лікар-ендокринолог був терміново викликаний в урологічне відділення до хворого М., 46 років, який поступив з нападом ниркової кольки, під час інструментального обстеження хворий знепритомнів. Артеріальний тиск знизився до 40\20 мм рт.ст. В анамнезі тривале (6 років) приймання глюкокортикоїдів у зв"язку з тим, що хворіє на ревматоїдний артрит. В останні З дні глюкокортикоїди не приймає. Об"єктивно: загальмований, шкіра звичайного кольору, нормальної вологості, тони серця глухі, пульс 100 за 1 хв, слабкого наповнення, ритмічний. Легені та органи черевної порожнини без особливостей. Суглоби кінцівок деформовані, припухлості та почервоніння немає. Рівень глюкози в крові - 3,0 ммоль\л, натрію - 117 ммоль\л, калію - 6,0 ммоль\л. Встановіть попередній діагноз:

а) гостра надниркова недостатність;

б) кардіогенний шок;

в) адреналова криза;

г) гіповолемічний шок;

д) гіпоглікемічна кома.

Еталон відповіді: а)

Задача №8 (α =3)

Хвора М-, 40 років, звернулася до лікаря зі скаргами на різку загальну слабкість, втрату апетиту, нудоту, блювання, зниження маси тіла (10 кг за 5 міс). Вважає себе хворою близько 6 міс. В анамнезі грип, хронічний запальний процес у легенях. Об"єктивно: астенічної будови тіла (зріст 160 см, маса тіла 48 кг), шкіра суха, з ділянками гіперпігментації в складках. Тони серця незвучні. Пульс - 88 за 1 хв. Артеріальний тиск - 90\50 мм рт.ст. Розлитий біль під час пальпації живота, печінка біля краю ребрової дуги. Щитоподібна залоза ІА ст., ущільнена, неболюча. Випорожнення 4-5 разів на добу. У крові: рівень тиреотропіну відповідає нормі, кортикотропіну - підвищений; глюкози в крові - 3,0 ммоль\л; калію - 6,0 ммоль\л. Визначте, які препарати доцільно призначити хворій:

а) глюко- та мінералокортикоїди;

б) глюкокортикоїди та тиреостатики;

в) анаболічні стероїди та інсулінотерапію;

г) тироксин і глюкокортикоїди;

д) нестероїдні протизапальні та тироксин.

Еталон відповіді: а)

Задача №9 (α =3)

Хвора М., 48 років, звернулася зі скаргами на постійний головний біль, біль у попереку, аменорею. Больовий синдром турбує протягом 6 міс. Під час обстеження виявлено остеопороз тіл хребців. Дані огляду: правильної статури, обличчя повне, округле. На животі, стегнах стрії червоно-фіолетового кольору, завширшки 1,5-2 см, завдовжки 10-13 см. Артеріальний тиск - 160U40 мм рт.ст., пульс - 86 за 1 хв. Визначте попередній діагноз:

а) глюкостерома;

б) феохромоцитома;

в) хвороба Конна;

г) гіпоталамічний синдром, нейроендокринна форма;

д) клімактеричний синдром.

Еталон відповіді: а)

Задача №10 (α =3)

Хвора М, 32 років, скаржиться на слабкість у м"язах, періодичні судоми, напади різкої загальної слабкості, поліурію, ніктурію, підвищення артеріального тиску. Хворіє впродовж 8 міс. Об"єктивно: правильної статури, задовільного харчування, шкіра нормальної вологості та кольору. Легені та органи черевної порожнини без особливостей. Тони серця приглушені, акцент II тону над аортою, артеріальний тиск - 170М00 мм рт.ст., набряків немає. У крові рівень калію - 2,9 ммоль\л, натрію - 160 ммоль\л. У загальному аналізі сечі: лужна реакція, протеїнурія, гіпоізостенурія. Визначте імовірний діагноз:

а) хвороба Конна;

б) гіпертонічна хвороба;

в) нефротичний синдром;

г) хвороба Іценка-Кушинга;

д) феохромоцитома.

Еталон відповіді: а)