- •Введение в медицинскую энзимологию
- •Введение в медицинскую энзимологию
- •Классификация энзимопатий
- •Последствия энзиматического блока
- •Энзимопатии обмена аминокислот
- •Обмен фенилаланина и его нарушения
- •Биосинтез мочевины и его нарушения
- •Обмен метионина и его нарушения
- •Энзимопатии углеводного обмена
- •Обмен гликогена и его нарушения
- •Некоторые гликогенозы
- •Некоторые мукополисахаридозы
- •Аферментозы обмена пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов
- •Энзимопатии обмена гемоглобина
- •Энзимопатии липидного обмена
- •Регуляторные энзимопатии
- •Ферменты плазмы крови
- •Органоспецифичность ферментов
- •Ферментные спектры при гепатите и механической желтухе
- •Динамика активности ферментов при инфаркте миокарда
- •Энзимотерапия
- •Тесты для проверки степени усвоения материала
- •Ситуационные задачи
- •Рекомендуемая литература
Ферменты плазмы крови
Секреторные (собственные ферменты плазмы крови)
|
Экскреторные ферменты |
Индикаторные (тканевые ферменты)
|
Синтезируются в печени, выделяются в кровь. (холинэстераза, ферменты свёртывающей системы крови) |
Синтезируются в поджелудочной железе, в печени, выделяются в жёлчь, с мочой (щелочная фосфатаза, нуклеотидаза, липаза, амилаза)
|
Синтезируются в тканях (лактатдегидрогеназа, креатинкиназа, трансаминазы и др.) |
В норме их активность выше, чем при заболеваниях. |
В норме активность ниже, чем при заболеваниях |
В норме в крови отсутствуют или находятся в очень низкой концентрации
|
Различные ферменты в организме встречаются во многих органах и тканях. Например, лактатдегидрогеназа выявлена в сердечной мышце, головном мозге, эритроцитах, печени, почках, скелетной мускулатуре. Щелочная фосфатаза активна в костной ткани, печени, почках, кишечнике, плаценте. Также широко распространены трансаминазы, транспептидазы и другие ферменты. В то же время, активность определённых ферментов в отдельных тканях может быть во много раз выше, чем в других. Такие ферменты, наиболее специфичные для той или иной ткани, получили название органоспецифичных ферментов.
Сведения о некоторых органоспецифичных ферментах представлены в таблице 5.
Широко используют в клинической практике, например, определение трансамидиназы в сыворотке крови - фермента, открытого только в ткани почек и поджелудочной железы или определение активности фермента гистидазы, обнаруженного только в клетках печени и эпидермиса кожи. Соответственно, при органических поражениях этих органов, воспалительных процессах, травмах, хирургических вмешательствах в сыворотке крови больных появляются указанные ферменты, в норме отсутствующие в ней.
Таблица 5
Органоспецифичность ферментов
Орган |
Органоспецифичные ферменты
|
Миокард |
Лактатдегидрогеназа, МВ-креатинкиназа
|
Печень
Микроорсинки билиарного синуса гепатоцитов |
Лактатдегидрогеназа-5, ферменты мочевинообразования, фруктозо-1-фосфатальдолаза, глюкозо-6-фосфатаза, гистидаза, уроканиназа
Щелочная фосфатаза, γ-глютамилтранспептидаза, 5-нуклеотидаза |
Поджелудочная железа |
Амилаза, липаза, РНК-аза, ДНК-аза |
Почки |
Кислая фосфатаза, β-глюкуронидаза, N-ацетилглюкозаминидаза |
При проведении эзимодиагностики прибегают к изучению ферментных спектров заболевания, т.е. изучению картины изменений активности не одного фермента, а ряда ферментов, встречающихся в большинстве тканей. Например, острые гепатиты характеризуются резким повышением активности аланиновой и аспарагиновой трансаминаз (АсАТ, АлАТ), альдолазы (Алд), снижением активности холинэстеразы (ХЭ). Для механических желтух характерно резкое повышение активности щелочной фосфатазы (ЩФ) без значительного увеличения активности трансаминаз и альдолазы. Ферментный спектр при инфекционном гепатите и механической желтухе приведен на рисунке 8.
Использование ферментных спектров в определённой степени повышает диагностическую ценность отдельных ферментных тестов.
Применение ферментных исследований позволяет проводить локализацию повреждений внутриклеточных структур, оценивать тяжесть и распространённость патологического процесса. Так, повышение активности ДНК-полимеразы свидетельствует о повреждении ядра клетки, кислой фосфатазы – о повреждении лизосом, сукцинатдегидрогеназы – о повреждении митохондрий. В последние годы накапливаются данные о биохимических нарушениях при различных митохондриальных болезнях, обусловленных мутациями митохондриальной и ядерной ДНК. Спектр ферментативных поломок при митохондриальных болезнях чрезвычайно широк. К ним относятся дефицит ферментов дыхательных комплексов миохондрий, дефицит ферментов обмена пировиноградной и молочной кислот, дефекты ферментов β-окисления жирных кислот, ферментопатии цикла трикарбоновых кислот, метаболизма карнитина.
Рисунок 8
