Раздел 2. Нейропсихологический анализ нарушения высших психических функций при локальных поражениях мозга.
Тема 3. Сенсорные и гностические расстройства4.
Сенсорные и гностические расстройства возникают при поражении анализаторных систем. Нейропсихологи анализируют психологические симптомы, возникающие при поражении различных уровней анализаторной системы, данные этих исследований позволяют глубже понять механизмы работы здорового человеческого мозга. Относительно элементарные сенсорные расстройства, возникают при поражениях на уровне рецепторов, проводящих путей и первичных областей коры. Они связаны с расстройством ощущений (светоощущения, высоты, громкости, длительности звука и др.). Более сложные гностические расстройства возникают, прежде всего, при поражении вторичных корковых полей (но могут наблюдаться и при поражении других корковых и подкорковых структур, в том числе префронтальных отделов коры). Гностические нарушения связаны с нарушением восприятия (формы предмета, символов, пространственных отношений, звуков речи и т. д.). Гностические расстройства, возникающие при корковых очагах поражения, носят название агнозий.
Зрительные сенсорные и гностические нарушения.
Основными уровнями зрительной системы являются: сетчатка глаза (периферический уровень), зрительный нерв, хиазма, наружное или латеральное коленчатое тело (часть таламуса), зрительное сияние, 17-е поле коры мозга (первичное), поля 18 и 19 (вторичные). Информация от сетчатки поступает также в передние двухолмие и стволовую часть мозга.
Сенсорные зрительные нарушения наблюдаются при поражении на уровне рецепторов, проводящих путей и поля 17. Они проявляются в частичном выпадении поля зрения на стороне поражения или противоположной, в зависимости от уровня поражения (рис. 1).
Высшие гностические расстройства возникают при поражении вторичных (18 и 19) полей.
Виды зрительных агнозий:
Предметная – больной не понимает смысла изображения (видит, но не понимает, что видит).
Встречается у большинства больных с поражением теменно-затылочных отделов мозга. В грубой форме предметная агнозия наблюдается лишь при двустороннем поражении теменно-затылочных отделов мозга, т. е. при двустороннем поражении 18-го и 19-го полей. Чаще предметная агнозия проявляется в скрытой форме при выполнении специальных зрительных задач: при распознавании контурных, перечеркнутых, наложенных друг на друга, перевернутых изображений.
Лицевая – больной не узнает лица (даже знакомых, но узнает людей по голосу). Возникает при поражении задних отделов правого полушария.
3. Оптико - пространственная 5– больной плохо ориентируется в пространственных признаках изображения.
Больные перестают понимать ту символику рисунка, которая отражает пространственные качества объектов (например, не понимают географическую карту, нарушена ориентировка в странах света). В особенно грубой форме эта форма агнозии наблюдается при двустоннем поражении затылочно-теменных отделов мозга. Однако, и при одностороннем поражении эти нарушения достаточно четко выражены.
У больных с оптико-пространственной (как и с предметной) агнозией, как правило, нарушается самостоятельный рисунок. Они не умеют передавать на рисунке пространственные признаки объектов (дальше-ближе, больше-меньше, слева- справа, сверху- снизу). В некоторых случаях распадается даже общая схема рисунка. Так, больные, рисуя человека, отдельно изображают его атрибуты (руки, ноги, глаза, нос и т. д.) и не знают, как их соединить. Чаще нарушается рисунок при поражении задних отделов правого полушария. В ряде случаев (как правило, при правополушарных поражениях), наблюдается односторонняя оптико - пространственная агнозия. Больные, даже копируя рисунок, изображают только одну сторону предмета.
Буквенная - если больной, правильно копируя буквы, не может читать.
Нарушение чаще встречается при левосторонних поражениях (у правшей) поражении на границе затылочной и височной коры.
Цветовая – человек различает цвета, но не знает, какие предметы окрашены в данный цвет и не может вспомнить цвет знакомых предметов.
Человек воспринимает огромное количество оттенков цветов, но названий цветов (категорий) сравнительно мало. Возможность назвать цвет (т.е. отнести его к определенной категории) нарушена у этих больных. Больные не могут сказать, каков цвет у апельсина, моркови, елки и т. д., не могут назвать предметы определенного конкретного цвета.
цветов.
4. Симультанная агнозия. Больной может воспринимать только отдельные фрагменты изображения, вследствие резкого сужения возможности видеть целое, этот дефект наблюдается и при сохранности полей. У больных резко сужен объем зрительного восприятия. Движения глаз – неуправляемые.
Сенсорные расстройства кожно-кинестетического анализатора, тактильные агнозии.
Рецепторы, расположенные в коже связаны с тепловой, холодовой, тактильной, болевой чувствительностью.
К числу основных рецепторных аппаратов кожи относятся: колбочки Краузе, здражение которых дает ощущение холода; рецепторы Руффини, при раздражении которых тикают тепловые ощущения; тельца Мейснера и Пачини, диски Меркеля обеспечивают возникновение ощущений прикосновения и давления, свободные нервные окончания, которые, по- видимому, связаны с охлаждением и болевыми ощущениями. Информацию о болевом воздействии передают полимодальные рецепторы (кроме боли они связаны с механо- рецепцией или механо- терморецепцией).
Рецепторы, расположенные в мышцах и сухожилиях (мускульные веретена, сухожильные органы Гольджи) сигнализируют о положении частей тела, движении конечностей.
Афферентное раздражение от рецепторов кожи и опрно - двигательного аппарата поступает в задние корешки спинного мозга. Наиболее крупные миелинизированные волокна, которые проводят тактильную и проприоцептивную чувствительность, поступают через задние рога спинного мозга, не прерываясь, в пучки Голля и Бурдаха, находящиеся в задних столбах спинного мозга. Далее волокна пучков Голля и Бурдаха переходят в волокна нежного и клиновидного пучков продолговатого мозга и кончаются в ядрах этих пучков. Из ядер начинается второй нейрон пути, волокна которого, перекрещиваясь по средней линии, ,т через продолговатый мозг, варолиев мост и четверохолмие зрительного бугра (в составе медиальной петли). Волокна медиальной петли заканчиваются в вентральных ядрах зрительного бугра, где находится третий нейрон этого пути. Таким образом, первый нейрон находится в спинальном ганглии, второй — в продолговатом мозге, а третий — в зоне таламуса. От вентральных ядер таламуса волокна идут в постцентральную область коры к 3-му первичному полю коры больших полушарий. Более тонкие волокна, слабо миелинизированные и немиелинизированные проводят, в основном, болевую и температурную чувствительность (и в меньшей степени - тактильную), поступают через задние рога в спинной мозг. Здесь в сером веществе задних рогов находится второй нейрон, волокна которого переходят на противоположную сторону и образуют передние и боковые столбы в составе так называемого пути Говерса. Волокна этого пути заканчиваются в ядрах зрительного бугра, где находится третий нейрон пути. Путь Говерса состоит из двух самостоятельных путей: а) спинно-таламического пути, идущего от спинного мозга к таламусу; внутри спинно-таламического пути кнаружи располагаются волокна, идущие от нижних сегментов тела, а кнутри - от верхних, и б) спинно-церебеллярного пути, который идет к мозжечку. Таким образом, через путь Говерса, т. е. через передние и боковые столбы спинного мозга, проводится болевая и температурная чувствительность и частично тактильная.
Знание строения кожно- кинестетического анализатора важно для понимания симптоматики, связанной с поражением различных отделов этих путей.
При поражении спинного мозга (вследствие травмы и т, п.) при повреждении передних и боковых частей прежде всего страдает болевая температурная чувствительности при относительной сохранности тактильных ощущений. Поскольку переход на противоположную сторону спинного мозга волокон, связанных с этой чувствительностью, происходит не в месте проникновения этих волокон в спинной мозг, а значительно выше по уровню, поражение спинного мозга в поясничной и крестцовой областях ведет к нарушению чувствительности на той же стороне, а не на противоположной (так как перекрест путей еще не произошел). При поражении шейной и грудной частей спинного мозга расстройства чувствительности развиваются на противоположной стороне. При поражении задних столбов спинного мозга, где проходят пути Голля и Бурдаха, нарушается проприоцептивная (глубокая) чувствительность и в некоторой степени болевая. Вследствие перекрытия при разрушении одних путей проведения возбуждения чувствительность может частично восстановиться за счет других путей. Все виды чувствительности - тактильная, температурная, болевая и проприоцептивная поступают в таламус. Кожно-кинестетический анализатор, как и зрительный, организован по соматотопическому принципу. Этот принцип четко представлен в области таламуса. Уже здесь можно видеть того миниатюрного «сенсорного человечка», который потом уже в развернутом виде будет представлен в коре больших полушарий (в 3-м поле постцентральной коры) (рис. 2).
Рис. 2. Соматотопическое строение первичной соматосенсорной области коры
Поражение этой зоны мозга известно в неврологии под названием «таламического синдрома». В случае полного поражения области таламуса возникает грубое нарушение всех видов чувствительности на противоположной стороне тела. При раздражении вентролатерального ядра таламуса, наблюдается целый комплекс \ чувствительных расстройств. Выпадает или резко ослабляется тактильная и глубокая чувствительности, а температурная и болевая резко изменяются.Следующий уровень кожно-кинестетического анализатора 3-е (первичное) сенсорное поле коры, расположенное вдоль Роландовой борозды и непосредственно примыкающее к 4-му двигательному полю. 3-е поле имеет четкую соматотопическую организацию («чувствительный человечек» Пенфилда), т. е. в разных участках этого поля представлены разные участки тела, однако по площади непропорционально большое место занимают представительства рук и головы. Все виды чувствительности представлены в одних и тех же участках 3-го поля. Иными словами, в 3-м поле нет участков, которые были бы связаны только с холодовой рецепцией пли только с тепловой, тактильной или болевой рецепциями.
Все виды чувствительности перекрывают друг друга. 3-е поле каждого полушария мозга связано с противоположной половиной тела, однако есть и ипсилатеральные связи. При раздражении разных участков 3-го поля электрическим током возникают ощущения прикосновения (или боли) в определенном участке тела. При поражении этой области коры наблюдаются явления анестезии - снижения или потери чувствительности на всей половине тела или в определенных участках тела. Чаще наблюдается более или не менее глобальное нарушение чувствительности на противоположной стороне тела. Однако иногда наблюдаются и частичные изолированные нарушения чувствительности в разных участках тела.
Более сложные гностические расстройства связаны с поражением вторичных полей теменной коры: 1-го, 2-го, частично 5-го (верхняя теменная область) и третичных - 39-го и 40-го полей (нижняя теменная область). Нарушения высших тактильных функций называются тактильными агнозиями. Описаны два основных синдрома поражения теменной области мозга: нижнетеменной и верхнетеменной синдромы.
1. Нижнетеменной синдром возникает при поражении постцентральных областей коры, которые граничат с зонами представительства руки и лица в 3-м поле. К нему относится тактильной предметная агнозия. Это нарушение способности воспринимать предметы на ощупь, невозможность интегрировать тактильные ощущения, поступающие от объекта. Больной правильно воспринимает предмет зрительно, но не узнает его при ощупывании с закрытыми глазами.
Ощупывая мелкие предметы, например, ключ, карандаш, резинку, больной говорит, что у него в руке что-то длинное или острое, или мягкое, т. е. правильно оценивает отдельные признаки предмета. Однако он не может опознать предмет в целом. В некоторых случаях неверно опознаются и признаки объекта.
Встречаются трудности опознания материала, из которого сделан предмет, т. е. трудности опознания таких качеств объекта, как шероховатость, гладкость, мягкость, твердость и т. п., - качеств, которые характеризуют поверхность предмета. Этот тип нарушения тактильного гнозиса получил название тактильной агнозии текстуры.
Нередко нарушается возможность называния пальцев руки, контралатеральной очагу поражения, а также способность узнавать пальцы рук с закрытыми глазами - пальцевая агнозия. При поражении нижнетеменных областей коры (особенно левого полушария) возникают трудности опознания цифр или букв, написанных на кисти руки, противоположной очагу поражения (тактильная алексия).
2. Верхнетеменной синдром. При поражении верхней теменной области-коры мозга, которая примыкает к той части первичной сенсорной коры кожно-кинестетического анализатора, куда проецируется информация, поступающая от всего тела, наблюдается другая клиническая картина. Чаще всего возникают симптомы нарушения «схемы тела» (или «соматоагнозия»), т. е. расстройство узнавания частей тела, их расположения по отношению друг к другу. Обычно больной плохо ориентируется в одной левой половине тела, что сопровождает поражение правой теменной области мозга. Больной игнорирует левые конечности, иногда как бы «теряет» их. Часто возникают ложные соматические образы в виде ощущений «чужой» руки, увеличения, уменьшения частей тела (руки, головы), удвоения конечностей, и т. п.
Важно отметить, что существуют четкие латеральные особенности нарушений тактильных функций при поражении теменных отделов мозга. И нижнетеменной, и верхнетеменной синдромы поражения левого и правого полушарий мозга - различны. Различны также и синдромы поражения передних и задних отделов теменной области. Способность нарисовать фигуру, предварительно опознанную на ощупь, в большей степени страдает при поражении задних отделов теменной коры, примыкающей к затылочной доле, а тактильные гностические расстройства - в большей степени проявляются при поражении передних отделов теменной коры. В целом, и предметная тактильная агнозия и пальцевая агнозия более грубо выражены при поражении правого полушария. Тактильная алексия чаще возникает при поражении левой теменной коры.
Сенсорные и гностические расстройства слуха6.
Основные уровни его организации слуховой системы: рецепторы (расположены в кортиевом орган улитки), слуховой нерв (VIII пара), ядра продолговатого мозга, мозжечок; средний мозг (нижние бугры четверохолмия), медиальное (внутреннее) коленчатое тело (таламус), слуховое сияние (слуховые пути, идущие из таламуса в кору больших полушарий, первичное слуховое поле (41-е) височных долей мозга. Вторичными полями слухового анализатора являются 22-е и 42-е.
Сенсорные слуховые расстройства.
При поражении Кортиевого органа у человека нарушается нормальное восприятие громкости звуков и звуки вызывают или ощущение боли, или вообще не воспринимаются.
При заболевании VIII пары нервов возникают различные звуковые ощущения: шорохи, писк, скрежет и т.п. и одновременно с ними головокружение. Эти ощущения воспринимаются больным как слуховые обманы. Полная перерезка VIII нерва приводит полной глухоте на соответствующее ухо.
В продолговатом мозге происходит первый перекрест путей слуховой системы. Уровень продолговатого мозга, где находится несколько ядер, связанных со слуховой рецепцией, весьма существен для организации разнообразных безусловных рефлексов, в которых принимают участие звуковые ощущения, а именно: рефлекторных движений глаз в ответ на звук, старт -рефлексов в ответ на опасные звуки и др. Поражение этого уровня слуховой системы не вызывает нарушений слуха как такового, но ведет к симптомам, связанным с рефлекторной сферой. Связи слуховой системы с мозжечком имеют значение для выполнения его основной функции - регуляции равновесия.
Симптомом поражения среднего мозга(нижних бугров четверохолмия) является нарушение объемного слуха.
При поражении медиального (внутреннего) коленчатого тела снижается способности воспринимать звуки противоположным ухом.
При поражении слухового сияния также отмечается снижение слуха на противоположное ухо. Имеются указания и на появление в этих случаях (а также и при поражении медиального коленчатого тела ) слуховых галлюцинаций. В отличие от элементарных звуковых обманов, которые возникают при поражении слухового нерва, в этих случаях появляются сложные слуховые симптомы в виде окликов, каких-то голосов, бытовых, музыкальных звуков и т. п., т. е. в виде «оформленных», имеющих смысл, звуковых образов.
Первичное поле слухового анализатора (41-е) организовано по тонотопическому принципу («карта» улитки - в различных участках представлены разные по высоте звуки. 41 поле расположено в извилине Гешля, в глубине коры и не выходит на поверхность. Очаг поражения, расположенный в 41-м поле одного полушария, не приводит к центральной глухоте на соответствующее ухо, так как слуховая афферентация поступает одновременно в оба полушария. Корковый уровень слуховой системы связан, прежде всего, с анализом коротких звуков (меньше 4-х мс), и поражение этого уровня проявляется в виде невозможности восприятия и различения коротких звуков, причем этот симптом характерен для поражения как левой, так и правой височной области.
Гностические слуховые расстройства.
Гностические расстройства слуховой системы связаны с поражением ядерной зоны звукового анализатора (куда кроме 41-го поля входят 42-е и 22-е поля). При поражении этих областей в правом полушарии больной не способен определить значение различных бытовых (предметных) звуков и шумов. Это поражение носит название слуховая агнозия.
В грубых случаях слуховая агнозия выражается в том, что больные не могут определить смысл самых простых звуков, например, скрипа дверей, шума шагов, звука льющейся воды и т. п., т. е. всех тех бытовых звуков, которые мы привыкли различать без специального обучения. Подобные звуки перестают для больных быть носителями определенного смысла, хотя слух как таковой у них сохранен и они могут различать звуки по высоте, интенсивности, длительности и тембру.
Подобные случаи сравнительно редки. Для появления слуховой агнозии требуется довольно обширное поражение правой височной области. Описаны случаи двустороннего поражения и левой и правой височной области с симптомами грубой слуховой агнозии. Чаще встречается более стертая форма слуховых нарушений в виде дефектов слуховой памяти. Дефекты проявляются в специальных экспериментах с предъявлением звуковых эталонов, комплексов. При поражении височной области мозга может возникнуть аритмия.
Симптомы аритмии, которые были хорошо изучены А. Р. Лурия с сотр. Они состоят в том, что больные не могут оценить правильно ритмические структуры, которые предъявляются им на слух, и не могут воспроизвести их. В качестве эталонов больным предъявляются наборы звуков, чередующихся через разные промежутки времени (или сгруппированных в определенные структуры) по 2—3—4—5 звуков в пачке. Причем внутри пачки отдельные удары акцентируются. Больной должен различить и запомнить структуру ритмов и «узор» внутри пачки стимулов. Различение и воспроизведение подобных элементарных ритмических структур для любого здорового человека не представляет никаких сложностей (используют простые сочетания).
Может также иметь место амузия - нарушение способности узнавать и воспроизводить знакомую мелодию или ту, которую человек только что услышал, а также отличать одну мелодию от другой.
Больные с амузией не только не могут узнать мелодию, но и оценивают ее как болезненное и неприятное переживание. Они рассказывают, что музыка для них потеряла смысл, что они не узнают любимых мелодий, что она вызывает приступы головной боли, т. е. стала для них активно неприятной. Амузия, по-видимому, связана с нарушением не столько звуко- высотного слуха, сколько с более сложной способностью к музыкальной комбинаторике, к музыкальной грамоте. В случае, если заболевает больной, обучавшийся ранее музыке и знавший музыкальную грамоту, он теряет и эти знания.
Важно отметить, что если симптом амузии проявляется главным образом при поражении правой височной области, то явления аритмии могут выявиться не только при правосторонних, но и при левосторонних височных очагах (у правшей).
Наконец, симптомом поражения правой височной области является, как уже говорилось выше, нарушение интонационной стороны речи (что включает способность распознавать вопросительные, восклицательные, повествовательные предложения и др.) (см. также тему 8). У таких больных часто страдает и пение.