31 . Спадковы форми вродженої та дитячої глухоти та туговухості

Які причини викликають глухоту та туговухість ? Причини придбаної глухоти та туговухості – пошкодження нормально розвинених органів слуху різними несприятливими чинниками (інфекційні хвороби, пухлини, травми вуха та головного мозку, токсичні для слухових органів хімічні речовини, у тому числі і ліки, шумова травма та таке інше). Причини вродженої, не спадкової глухоти – пошкодження органів слуху зародка. Зазвичай така глухота – результат дії на плід під час вагітності інфекції (краснуха, сифіліс, цитомегаовірусна інфекція та ін.), хімічних речовин, радіації і так далі. Така глухота за спадком не передається. Причини вродженої спадкової глухоти – поломки в генах, що несуть інформацію про розвиток органів слуху зародка. Найчастіше ці поломки є вже в організмі батьків, дитина лише успадковує їх від матері та батька. Спадкова глухота може передаватися від батьків до дітей і далі, з покоління в покоління. У чому підступність спадкової глухоти? Як вже згадувалося, в 60% випадків діти успадковують глухоту від своїх батьків. “Як же так ? Адже у нас немає порушень слуху, при чому ж тут спадковість ?” – можуть запитати батьки дітей з туговухістю та глухотою. Пояснюється це тим, що спадкова глухота передається дітям за особливими генетичними законами, які називаються типами спадкоємства.  Як успадковується глухота і туговухість ? Тип спадкоємства глухоти залежить від “сили” гена. Як відомо, всі гени у будь – якої людини парні. У кожній парі один ген успадкований від матері, а інший – від батька. Усередині пари між генами йде змагання за те, який ген себе проявить. Є “сильні” (домінантні) гени, які завжди виграють таке змагання. Гени, що програють, називають рецесивними. Такі гени проявляють свою ознаку лише тоді, коли змагатися ні з ким, тобто обидва гени в парі однакові – рецесивні. Глухота і туговухість теж можуть розглядатися як домінантні та як рецесивні ознаки. Тому при домінантній глухоті ситуація виглядає так: один з батьків, що має один пошкоджений ген, завжди сам страждає порушеннями слуху. Якщо він передає такий же ген своїй дитині, то маля теж буде туговухим. Дещо інша ситуація при рецесивній глухоті: людина, що має один пошкоджений ген чує добре. Тому що другий парний ген пригнічує його, не даючи виявитися. Найчастіше носії рецесивного гена навіть не підозрюють про нього. Проте, якщо два носія таких генів одружаться, то кожен з них може передати дитині саме рецесивний ген. Коли два рецесивні гени зустрінуться в організмі маляти, вони проявлять свою дію. Іншими словами, у батьків, що добре чують, народиться дитина, що не чує. Якщо Ви маєте в своїй родині: – випадки зниження слуху в дитячому віці у будь – кого з членів Вашої сім’ї – захворювання краснухою або навіть просто контакт з хворим краснухою, який стався під час Вашої вагітності – захворювання під час вагітності або загострення хронічних інфекцій: токсоплазмоз, цитомегаловірусна, герпес – інфекція, сифіліс – лікування під час вагітності антибіотиками з групи аміноглікозидів (стрептоміцин, канаміцин, неоміцин, гентаміцин та ін.), особливо у поєднанні з сечогінними засобами – народження дитини у важкій асфіксії, що потребувала тривалої реанімації та інтенсивного лікування – резус – конфлікт між матір’ю та плодом, що приводить до важкого перебігу гемолітичної хвороби у новонародженого, особливо якщо проводилося замінне переливання крові – важкі захворювання новонародженого, що потребували тривалої штучної вентиляції легенів (апаратне дихання) – пологова травма (включаючи переломи кісток черепа та крововиливи в мозок)  – перенесене дитиною в будь – якому віці інфекційне захворюваня – бактерійні та інші отити, кір, епідемічний паротит (свинка), менінгіт, енцефаліт  – лікування інфекційних захворювань у дитяти в будь-якому віці аміноглікозіднимі антибіотиками, черепно – мозкової травми або травми вуха (барабанної перетинки та ін.) – вроджені вади розвитку у дитини, особливо – вади розвитку зовнішнього вуха, черепа та обличчя Якщо Ви знайшли в цьому переліку пункти, які стосуються безпосередньо Вас або Вашої дитини – терміново зверніться до свого дільничного лікаря з метою обстеження дитини на наявність порушень слуху. Діти, що перенесли інфекційне захворювання, що супроводжувалося отитом, повинні бути обстежені на порушення слуху через 3 – 4 тижні після перенесеного отиту.

32