Дифференциальный диагноз геморрагических диатезов

Признак	Коагулопатии	Тромбоцитопатии	Вазопатии
Тип кровоточивости Кол-во тромбоцитов Эндотелиальные пробы Длительность кровотечения Время свертывания Время рекальцификации Снижение факторов свертывания в коагулограмме Ретракция кровяного сгустка	Гематомный Норма Отрицательны Не изменена Увеличено Удлинено Снижен VIII, IX или XI фактор Норма – 20-24 ч	Синячковый Снижено Положительны Увеличена Норма Норма Норма Удлинено время или нет ретракции	Васкулитно-пурпурный Норма Могут быть положительны Не изменена Норма Норма Норма Норма

Геморрагический васкулит* – имеет иммунопатологическую природу. Выделяют следующие клинические формы ГВ: простая (изолированная кожная пурпура), кожно-суставная, смешанная (кожно-абдоминальная, кожно-суставно-абдоминальная), с висцеральными поражениями (нефрит, кардиопатия). Течение заболевания может быть острым, молниеносным, затяжным (волнообразным), хроническим (рецидивирующим).

Основными жалобами больных  с геморрагическим васкулитом являются интоксикация, субфебрилитет, появление геморрагической сыпи на коже, боли в суставах, рвота с кровью, боли в животе, появление крови в моче и кале.

В анамнезе больных имеются указания на наличие очагов хронической инфекции, аллергологическую настроенность у ребенка, перенесенные за 2-3 недели до появления геморрагического синдрома острые инфекционные заболевания или профилактические прививки, нерациональное использование лекарств.

Изолированная кожная пурпура (без кровоточивости слизистых) характеризуется васкулитно-пурпурным типом кровоточивости.

Кожно-суставной синдром  проявляется артралгиями или артритами преимущественно крупных суставов. Артриты и артралгии имеют летучий характер и не приводят к деформации суставов. Сочетание мелкой геморрагической пальпируемой сыпи с артритом требует срочной консультации гематолога для исключения геморрагического васкулита. Врачи нередко ошибочно расценивают эти симптомы как аллергическую сыпь и аллергический артрит – аллергические сыпи бледнеют при надавливании, эфемерны, нестойки, изменчивы, всегда сопровождаются сильным зудом, аллергических артритов не существует. Сыпь при васкулите без лечения дезагрегантами не меняет своей картины в течение недели и более, зуд отсутствует или минимален, основа сыпи – петехии, не бледнеющие при надавливании. Петехии+артрит, петехии+ боль в животе – васкулит!

Абдоминальный синдром обусловлен кровоизлияниями в слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта и микротромбозом пораженных сосудов брыжейки и кишечника и клинически проявляется болями в животе, рвотой с примесью крови и изменением цвета каловых масс (черный кал или примесь светлой крови, стул в виде «малинового желе» в зависимости от уровня поражения). Высокий риск хирургических осложнений при несвоевременном лечении, направленном на ликвидацию ишемии кишечника (риск некроза кишки, инвагинации вследствие нарушений моторики кишки, перфорации кишечника и перитонита).

Почечный синдром развивается при поражении капилляров почечных клубочков и клинически проявляется в основном макро- или микрогематурией. Определяет прогноз дальнейшего здоровья ребенка (развивается хронический гломерулонефрит).

Лабораторное обследование больных с геморрагическими диатезами начинается с общего анализа крови, в котором выявляются следующие изменения:

1. Для всех геморрагических диатезов характерна постгеморрагическая анемия, нормохромная, нормо- или гиперрегенераторная. Однако в дальнейшем в связи с истощением компенсаторных возможностей костного мозга, анемия может стать гипорегенераторной.

2. Умеренный лейкоцитоз или нормальные показатели лейкограммы характерны для гемофилии и тромбоцитопенической пурпуры. При геморрагическом васкулите в связи с его инфекционно-аллергической природой характерен умеренный реактивный лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом лейкоцитарной формулы. При гемофилии возможен нейтрофилез за счет местного гемолиза излившейся крови и асептического артрита, быстро развивающегося на фоне гемартроза.

3. Ускорение СОЭ может быть вызвано анемией, либо при геморрагическом васкулите инфекционно-аллергической природой заболевания. Резко ускоренная СОЭ требует исключения гемобластозов, апластической анемии и системных аутоиммунных заболеваний как причины тромбоцитопении.

4. Для тромбоцитопенической пурпуры характерны: тромбоцитопения, увеличение длительности кровотечения, нормальное время свертывания крови, снижение или полное отсутствие ретракции кровяного сгустка.

5. Для гемофилии основным показателем является замедление времени свертываемости крови при нормальных (или компенсаторно повышенных) показателях тромбоцитов, ретракции кровяного сгустка и нормальной или ускоренной длительности кровотечения.

6. Для геморрагического васкулита наряду с признаками воспаления в ОАК характерны признаки гиперкоагуляции:

• тромбоцитоз в ОАК,

• укорочение длительности кровотечения и времени свертывания,

• может быть снижено МНО (менее 0,8),

• м.б. высокий фибриноген,

• возможно появление В-фибриногена,

• м.б. положительный этаноловый тест.

Для дифференциального диагноза гемофилии с другими коагулопатиями  исследуется развернутая коагулограмма. Для уточнения иммунного или неиммуного характера тромбоцитопенической пурпуры проводят реакцию Кумбса с тромбоцитами.

Показатели свертывающей системы крови у здоровых детей

Система свертывания крови формируется во внутриутробном периоде развития, причем некоторые факторы этой системы к рождению ребенка не достигают той степени зрелости, которая свойственна взрослому человеку. Процесс гемостаза обеспечивается тремя основными звеньями: сосудистым, плазменным и тромбоцитарным. Сосудистое звено гемостаза к рождению в основном сформировано, однако отмечается повышенная ломкость и проницаемость капилляров и снижение сократительной функции прекапилляров. Плазменное звено гемостаза характеризуется относительно низкой активностью витамин К-зависимых факторов в первые часы и дни жизни ребенка. Особенно низкая активность этих факторов наблюдается на 3-ий день жизни. Затем их активность начинает возрастать, что объясняется как достаточным поступлением в организм витамина К, так и созреванием белковосинтетической функции гепатоцитов. Количество тромбоцитов к рождению практически не отличается от такового у взрослых, однако их функциональная активность снижена.

Таким образом, почти все факторы свертывания у новорожденных детей имеют сниженную или низкую активность по сравнению со взрослыми. Это явление физиологическое, которое предохраняет новорожденных от тромбозов, которые могут возникнуть в результате повреждения тканей во время родов и попадания в кровь тканевого тромбопластина.

Уже к концу первого года показатели свертывающей системы не отличаются от таковых у взрослых. 

Для изучения фазы сосудисто-тромбоцитарного (первичного) гемостаза исследуют: эндотелиальные пробы, длительность кровотечения, число тромбоцитов, адгезионную и агрегационную способности тромбоцитов, ретракцию кровяного сгустка и некоторые другие, специфические показатели.

К методам исследования коагуляционного (вторичного) гемостаза относятся время свертывания, протромбиновый индекс (ПТИ), определение тромбинового времени, определение количества фибриногена, активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) и др. показатели коагулограммы.

Время свертывания крови венозной (по Ли-Уайту) - 5-10 минут;

                                    капиллярной (по Сухареву) – 30 сек -5 минут;

Длительность кровотечения – не более 4 минут;

Показатели коагулограммы в норме и патологии (запомнить только красные цифры)

Показатель	При гипокоагуляции	У здоровых детей	При гиперкоагуляции
МНО	Более 2	0,8-1	Менее 0,8
Время рекальцификации плазмы крови в секундах (I фаза свертывания крови)	более 140	От 60 до 120-130	менее 60
Толерантность плазмы к гепарину (II фаза свертывания крови)	12-14 и более	8-11	7-5 и менее
Содержание свободного гепарина в секундах (III фаза свертывания)	более 12	6-12	менее 6
Тромботест I-VII степени (III фаза свертывания)	I,II,III	IV,V	VI,VII
Содержание фибриногена сыворотки крови в г/л	менее 1 г/л	2-4	более 5 г/л
Фибринолитическая активность плазмы крови в минутах	18 и более	15-17	13-14 и менее
В-фибриноген Этаноловый тест	Отр Отр.	Отр Отр	+ +

Признаки гиперкоагуляции – выучить!

Положительные тесты	Повышение показателей	Снижение показателей
В-фибриноген Этаноловый тест	Тромбоцитоз Протромбин ПТИ Фибриноген Д-димер повышен более чем в 3-4 раза	Время свертывания Время рекальцификации плазмы АПТВ МНО Тромбиновое время Кол-во антитромбина III снижено более чем на 50% Фибринолитическая активность Спонтанный фибринолиз 0% Толерантность плазмы к гепарину