Данные дополнительных методов обследования

Общий анализ крови:

Эритр.	Гемогл.	ЦП	Рет.	Лейк.	с/я	Лимфоц.	Моноц.	СОЭ
2,6 Т/л	54 г/л	0,63	8‰	7,5 Г/л	26%	64%	10%	14 мм/ч

Общий анализ мочи:

Количество	Цвет	Плотность	Белок	Сахар	Лейко-циты	Эритроциты
70 мл	желт	1010	-	-	1–2 п/зр.	-
Биохимический анализ крови: общий белок – 62 г/л, мочевина – 3,2 ммоль/л, билирубин общий – 18,5 мкмоль/л, калий – 4,3 ммоль/л, натрий – 138 ммоль/л, кальций ионизированный – 1,0 ммоль/л (норма – 0,8–1,1), фос­фор – 1,2 ммоль/л (норма – 0,6–1,6), железо – 4,1 мкмоль/л (норма – 10,4–14,2), железосвязывающая способность сыворотки – 103 мкмоль/л (норма – 63,0–80,0), свободный гемоглобин – не определяется (норма – нет).

Анализ кала на скрытую кровь (троекратно): отр.

Вопросы

1. Оцените физическое развитие ребенка.

2. Дайте заключение по анамнезу жизни и болезни.

3. Сделайте заключение по результатам физикального обследования.

4. Дайте интерпретацию результатов обследования.

5. Перечислите имеющиеся патологические синдромы, объясните их патогенез.

6. Укажите критерии тяжести состояния.

2Е занятие

Выделяют 5 типов кровоточивости

• Гематомный

• Петехиально-пятнистый = микроциркуляторный = синячковый

• Смешанный = микроциркуляторно-гематомный

• Васкулитно-пурпурный

• Ангиоматозный

1. Гематомный тип кровоточивости - характерен для коагулопатий (гемофилии)

• Обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, мышцы, серозные оболочки

• Кровоизлияния в суставы (с развитием деформирующих артрозов) - гемартрозы

• Отсроченные посттравматические кровотечения

2. Петехиально-пятнистый = микроциркуляторный = синячковый (тромбоцитопении и тромбоцитопатии) – поверхностная капиллярная кровоточивость

• петехии и экхимозы на коже и слизистых, сыпь асимметричная, на любых частях тела, полиморфная, полихромная («цветет», возникает в разное время) – кожа в виде «шкуры леопарда»

• спонтанные или при минимальной травме кровотечения из слизистых (носовые, десневые, маточные, почечные). Они возникают сразу после травмы, не имеют отсроченного, как при гемофилии характера.

• возможны кровоизлияния в головной мозг

3. Смешанный = микроциркуляторно-гематомный – с преобладанием микроциркуляторных нарушений (гематомы ПЖК, а гемартрозы редко)

• Болезнь Виллебранда (дефицит VIII фактора свертывания + дисфункция тромбоцитов)

4. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости – экссудативное воспаление в микрососудах на фоне иммунопатологических или токсико-инфекционных нарушений с выраженными изменениями реологии крови (гиперкоагуляция и микротромбоз пораженных сосудов). Свойственен вазопатиям.

• Болезнь Шенлейн-Геноха (геморрагический васкулит):

• На фоне воспалительных элементов сыпи (папулезная, уртикарная сыпь на эритематозном фоне) имеет место красно-коричневая петехиальная геморрагическая сыпь (сыпь пальпируется – «шагреневая кожа»), может сопровождаться некрозом и образованием корочек

• Симметричность и однотипность сыпи

• Чаще на разгибательной поверхности конечностей, вокруг крупных суставов (на лице и туловище сыпь бывает редко)

• Волнообразность подсыпаний, цветение элементов с последующим шелушением

• Могут быть абдоминальные кризы с кровотечениями (мелена), рвотой

• Может быть суставной синдром (доброкачественный, без последствий)

• Возможно поражение почек (гематурия) – определяет прогноз болезни

• Повышение температуры тела

• Воспалительные изменения в ОАК

Сочетание петехиальной пальпируемой сыпи с артралгиями и артритами, абдоминальным и почечным синдромом характерны для ГВ. Они отражают воспалительный процесс в мелких сосудах, микротромбоваскулит, вызванный циркулирующими иммунными комплексами и активацией системы комплемента.

5. Ангиоматозный тип – кровотечения из крупных телеангиэктазий, расположенных на коже и во внутренних органах (лечат хирурги).

Для дифференциальной диагностики геморрагических диатезов используют

• Эндотелиальные пробы

  • - щипка (над грудиной или над ключицей) – кожа в норме не изменяется

  • - молоточковая – постукивание по грудине

  • - жгута (на 3-5 мин, пульс на лучевой артерии должен быть сохранен) – отсутствие петехий или 1-2

  • - манжеточную – не больше 5 петехий («+», если больше 1 петехии на 1 см)

  • - баночную - первые петехии при давлении - 200 мм рт ст

  • «+» при тромбоцитопениях (тромбоциты «кормят собой» эндотелий, если их мало, он становится проницаем для эритроцитов)

• Исследование длительности кровотечения и времени свертывания

  • - длительность кровотечения (по Дюке норма 2-4 мин) удлиняется при дефектах тромбоцитов (они первыми останавливают кровотечение, отвечают за первичный гемостаз)

  • - время свертывания (по Ли-уайту 5-10 мин) удлиняется при дефиците факторов свертывания (изменения вторичного гемостаза)

• Микрокоагулограмму (определение МНО, фибриногена, тромбинового времени, АПТВ)

• Расширенную коагулограмму (при выявлении отклонений в вышеназванных исследованиях)