Глава 16. Артериальная гипертония при нарушениях стероидогенеза у детей

Таблица 16.1. Формы артериальной гипертонии при нарушениях стероидогенеза и дисфункции ренин-ангиотензиновой системы у детей

Заболевание

Клиническая картина и лабораторные показатели

Гормональные нарушения

Локализация патологического

процесса

Артериальная гипертония с низкой АРП

Заболевания коры надпочечников

Недостаточность ферментов стероидогенеза

11бета-гидроксилаза

Вирилизация

Ускоренный рост

Гипокалиемия

Снижение АРП и уровня альдостерона в моче

Повышение уровня 17-кетостероидов и 17-ГКС в моче

Повышение уровня 11-дезоксикортикостерона, 11-дезоксикортизола и андрогенов в сыворотке; нормализация этих показателей на фоне глюкокортикоидной терапии

Пучковая зона коры надпочечников

17альфа-гидроксилаза

Первичный гипогонадизм, мужской псевдогермафродитизм

Гипокалиемия

Аменорея

Снижение АРП и экскреции альдостерона с мочой

Снижение уровня 17-ГКС в моче

Снижение уровня кортизола и андрогенов в сыворотке и слабая реакция на АКТГ

Повышение уровня 11-дезоксикортикостерона в сыворотке и его снижение на фоне глюкокортикоидной терапии

Пучковая зона коры надпочечников

Гиперальдостеронизм, поддающийся глюкокортикоидной терапии

Гипокалиемия на фоне нормального содержания натрия

Снижение АРП

Повышение уровня альдостерона в сыворотке и моче и его снижение после приема дексаметазона

Пучковая или

клубочковая зона

коры надпочечников

Первичный гиперальдостеронизм

Гиперплазия коры надпочечников

Мышечная слабость

Гипокалиемия на фоне нормального содержания натрия

Снижение АРП

Повышение уровня альдостерона в сыворотке и моче

С помощью артериографии надпочечников или другими методами выявляется гиперплазия коры надпочечников

Диффузная мелкоузелковая или узловая гиперплазия коры надпочечников

Альдостерома (синдром Конна; у детей встречается редко)

Мышечная слабость

Гипокалиемия на фоне нормального содержания натрия

Снижение АРП

Повышение уровня альдостерона в сыворотке и моче; при визуализации выявляется опухоль

Аденома или рак надпочечников

Другие заболевания

Синдром мнимого избытка минералокортикоидов

Чувствительный к спиронолактону

Выраженная гипокалиемия

Тяжелая артериальная гипертония

Снижение АРП

Снижение уровня АКТГ в плазме

Низкий уровень всех кортикостероидов в сыворотке и моче

Глюкокортикоидная терапия неэффективна, а терапия спиронолактоном эффективна

Недостаточность 11бета-гидроксистероиддегидрогеназы в клетках-мишенях минералокортикоидов

Нечувствительный к спиронолактону

Выраженная гипокалиемия

Тяжелая артериальная гипертония

Снижение АРП

Снижение экскреции альдостерона

Нормальные уровни кортизола и 11-дезоксикортикостерона в сыворотке

Терапия глюкокортикоидами или спиронолактоном неэффективна, а терапия триамтереном эффективна

Поглощение натрия эритроцитами усилено

Недостаточность 11бета-гидроксистероиддегидрогеназы в клетках-мишенях минералокортикоидов

Артериальная гипертония с высокой АРП

Реноваскулярная артериальная гипертония

Повышение АРП

Повышение уровня альдостерона в сыворотке и моче

АРП в крови из главной почечной вены или сегментарных почечных вен с правой и левой стороны различается

При почечной артериографии выявляются поражения сосудов

Почечные артерии

Таблица 16.2. Признаки гиперальдостеронизма, поддающегося глюкокортикоидной терапии

Мягкая артериальная гипертония

Низкая АРП

Умеренный гиперальдостеронизм

Реакции на высоко- и низкосолевую диету, характерные для первичного гиперальдостеронизма

Цикличность течения болезни, указывающая на нарушение регуляции секреции альдостерона

Продолжающееся повышение уровня альдостерона в сыворотке и моче в длинной пробе с АКТГ (нарушение механизма обратной связи)

Уровень кортизола нормальный

В пробе с дексаметазоном секреция альдостерона и его экскреция с мочой полностью подавляются на протяжении первых 48 ч после приема 2 мг дексаметазона

Преходящая нормализация АД на фоне лечения малыми дозами глюкокортикоидов