Глава 17. Избыток кортикостероидов у детей

Таблица 17.1. Лабораторные исследования у детей с признаками избытка глюкокортикоидов

Анализ или проба

Норма^(а)

Надпочечниковый синдром Кушинга

Гипофизарный синдром Кушинга

Эктопический синдром Кушинга

Врожденная гиперплазия коры надпочечников

Свободный кортизол в суточной моче

25—75 мкг/м²/сут

N или

17-ГКС в суточной моче

3 ± 1 мг/м²/сут

N, или

17-кетостероиды в суточной моче

^(б)

N или

N или

Суточный ритм секреции кортизола

Есть

Нет

Нет

Нет

АКТГ в плазме в 8:00

< 100 пг/мл

N или

или верхняя граница N

Короткая проба с дексаметазоном

Кортизол в сыворотке в 8:00

< 5 мкг%

> 5 мкг%

> 5 мкг%

> 5 мкг%

Проба с кортиколиберином

АКТГ в плазме

Не повышается

Не повышается

Кортизол в сыворотке

Не повышается

Не повышается

Длинная проба с низкой дозой дексаметазона

17-ГКС в суточной моче

Не снижается

Не снижается^(в)

Не снижается^(г)

Кортизол в сыворотке или моче

Не снижается

Не снижается

Не снижается

17-кетостероиды в суточной моче

Длинная проба с высокой дозой дексаметазона

17-ГКС в суточной моче

Не снижается

^(в)

Не снижается^(в)

Кортизол в сыворотке или моче

Не снижается

Не снижается

17-кетостероиды в суточной моче

Проба с метирапоном

17-ГКС в суточной моче

(в 2—3 раза)

Не повышается

Не повышается

N — норма,  — повышение,  — сильное повышение,  — снижение.

(а) Зависит от лаборатории.

(б) Диапазон колебаний уровня 17-кетостероидов (CJ Migeon, 1981):

Возраст

17-кетостероиды в суточной моче, мг

< 2 нед

< 2,0

1 мес — 5 лет

< 0,5

6—8 лет

< 1—2

Пубертатный период и взрослые

< 17 (мужчины), < 13 (женщины)

(в) У 10—15% больных наблюдается парадоксальное повышение.

(г) За исключением АКТГ-секретирующего рака легкого.

Таблица 17.2. Длинная проба с дексаметазоном

Сутки

Назначения

Исследования

1-е

Определяют содержание свободного кортизола и 17-ГКС в суточной моче и концентрацию кортизола в сыворотке

2-е

Определяют содержание свободного кортизола и 17-ГКС в суточной моче и концентрацию кортизола в сыворотке

3-и

Низкая доза дексаметазона (30 мкг/кг/сут внутрь в 4 приема; максимум 2 мг)

Определяют содержание свободного кортизола и 17-ГКС в суточной моче и концентрацию кортизола в сыворотке

4-е

Низкая доза дексаметазона (30 мкг/кг/сут внутрь в 4 приема; максимум 2 мг)

Определяют содержание свободного кортизола и 17-ГКС в суточной моче и концентрацию кортизола в сыворотке

5-е

Высокая доза дексаметазона (90 мкг/кг/сут внутрь в 4 приема; максимум 8 мг)

Определяют содержание свободного кортизола и 17-ГКС в суточной моче и концентрацию кортизола в сыворотке

6-е

Высокая доза дексаметазона (90 мкг/кг/сут внутрь в 4 приема; максимум 8 мг)

Определяют содержание свободного кортизола и 17-ГКС в суточной моче и концентрацию кортизола в сыворотке

Оценка результатов

Норма: уровень 17-ГКС и свободного кортизола в суточной моче снижается более чем на 50%; уровень кортизола в сыворотке в 8:00 < 5 мкг% после приема как низких, так и высоких доз дексаметазона.

Гипофизарный синдром Кушинга: уровень 17-ГКС и свободного кортизола в суточной моче снижается более чем на 50%; уровень кортизола в сыворотке в 8:00 < 5 мкг% только после приема высоких, но не низких доз дексаметазона.

Надпочечниковый и эктопический синдром Кушинга: содержание 17-ГКС и свободного кортизола в суточной моче и уровень кортизола в сыворотке в 8:00 не снижаются после приема как низких, так и высоких доз дексаметазона (за исключением АКТГ-секретирующего рака легкого).

G Liddle. Tests of pituitary adrenal suppressibility in the diagnosis of Cushing's syndrome. J. Clin. Endocrinol. Metabol. 12:1539, 1960.

Таблица 17.3. Причины гиперальдостеронизма у детей

Первичный гиперальдостеронизм

Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников

Альдостерома (альдостеронсекретирующая аденома надпочечников)

Вторичный гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм, поддающийся глюкокортикоидной терапии

Дефект гена 18-гидроксилазы

Заболевания с высокой АРП

Паренхиматозные заболевания почек

Реноваскулярная артериальная гипертония

Злокачественная артериальная гипертония

Ренинсекретирующая опухоль

Синдром Бартера

Сердечная недостаточность

Лечение диуретиками

Болезни печени, сопровождающиеся асцитом

Псевдогипоальдостеронизм