Глава 8. Болезни гипофиза у детей

Таблица 9.1. Амбулаторные исследования для выявления дефицита СТГ

ИФР-I^(а)

Возраст, годы

Мужчины

Женщины

Нормальный диапазон концентраций ИФР-I в плазме, нг/мл

Средняя величина, нг/мл

Нормальный диапазон концентраций ИФР-I в плазме, нг/мл

Средняя величина, нг/мл

1—2

31—160

88

11—206

116

3—4

45—230

135

75—320

160

5—6

51—288

167

70—288

200

7—8

158—385

250

125—396

271

9—10

136—308

231

123—330

260

11—12

180—440

310

191—462

295

13—14

220—616

403

286—660

484

15—16

200—836

499

242—660

469

17—18

286—627

442

240—506

365

19—20

339—418

382

242—550

352

21—25

202—433

299

231—453

326

ИФР-связывающий белок типа 3^(а)

Возраст

Нормальный диапазон концентраций, мг/л

Средняя величина, мг/л

Новорожденные

0,2—0,5

0,37

7—30 дней

0,5—1,2

0,94

1—12 мес

0,7—2,5

1,3

1—5 мес

1,4—3,0

2,1

5—7 мес

1,5—3,4

2,4

7—9 мес

2,1—4,2

3,0

9—11 мес

2,0—4,8

3,3

11—13 мес

2,1—6,2

3,8

13—15 мес

2,2—5,9

4,2

15—18 мес

2,5—4,8

3,8

20—30 мес

2,0—4,2

3,0

30—70 мес

1,9—3,6

2,7

Стимуляционная проба с леводофой

Вес, кг

Доза леводофы внутрь, мг

< 15

125

15—30

250

> 30

500

Пробу проводят натощак. Кровь для определения концентрации СТГ в сыворотке берут перед приемом леводофы и через 60 и 90 мин. Побочные эффекты: тошнота, рвота. Норма: концентрация СТГ  10 нг/мл в любой пробе. См. также приложение А, п. I.А.

Стимуляционная проба с клонидином

Вес, кг

Доза клонидина внутрь, мкг

5—15

50

15—25

100

25—35

150

35—50

200

> 50

250

Пробу проводят натощак. Кровь для определения концентрации СТГ в сыворотке берут перед приемом клонидина и через 60 и 90 мин. Побочные эффекты: ортостатическая гипотония, сонливость. Обследуемый должен лежать, пока АД не нормализуется. Норма: концентрация СТГ 10 нг/мл в любой пробе

(а) Определяют методом РИА или ИФА; в разных лабораториях результаты могут различаться.

Таблица 9.2. Исследования, подтверждающие дефицит СТГ

А. Гипогликемическая проба с инсулином и аргинином — см. также приложение А, п. II.Б

1. Пробу проводят только в стационаре, утром натощак

2. Устанавливают инфузионную систему

3. Вводят аргинина гидрохлорид, 0,5 г/кг (максимум 30 г) в/в с постоянной скоростью за первые 30 мин

4. Вводят инсулин короткого действия; 0,1 ед/кг в/в струйно на 60-й минуте

5. Берут кровь для определения концентраций СТГ в сыворотке и глюкозы в плазме перед введением аргинина и на 15, 30, 45, 60, 75, 90, 105, 120, 150 и 180-й минутах

6. Внимание: после введения инсулина непрерывно наблюдают за обследуемым; под рукой должны быть тест-полоски для определения уровня глюкозы либо глюкометр или другой прибор, а также 50% раствор глюкозы. При симптомах гипогликемии (помрачение сознания, судороги) пробу прерывают в/в введением глюкозы

7. Норма: концентрация СТГ в сыворотке  10 нг/мл в любой пробе

Б. Оценка секреции СТГ в ночное время

1. Обследуемого госпитализируют

2. Пробу начинают в 22:00—23:00. Не позже чем за 1 ч до начала пробы устанавливают венозный катетер и заполняют его гепарином

3. При первых признаках засыпания или в 23:00 берут кровь для определения концентрации СТГ в сыворотке

4. Далее берут кровь каждые 20 мин в течение 5 ч

5. Норма: концентрация СТГ в сыворотке  10 нг/мл в любой пробе

В. Проба с пропранололом и глюкагоном

1. Пробу рекомендуется проводить в стационаре

2. Пробу проводят утром натощак

3. За 2 ч до пробы дают пропранолол внутрь, 30 мг/м²

4. В вену устанавливают катетер или иглу-бабочку

5. Вводят глюкагон в дозе 1 мг в/м или п/к

6. Кровь для определения концентрации СТГ в сыворотке берут перед приемом пропранолола и через 60, 120, 180 и 240 мин

7. Норма:  10 нг/мл СТГ в любой пробе

Таблица 9.3. Лабораторная диагностика избытка АКТГ

А. Простейшие пробы

1. Однократное определение концентрации кортизола в сыворотке (норма: < 25 мкг%)

2. Определение концентрации кортизола в сыворотке в 16:00—20:00 (норма: < 10 мкг%)

3. Короткая проба с дексаметазоном (см. также приложение А, п. XII.А)

а. Дают дексаметазон внутрь в дозе 0,6 мг/м² в 23:00

б. В 8:00 берут кровь, измеряют концентрацию кортизола в сыворотке

в. Норма: концентрация кортизола < 5 мкг%^(а)

Б. Длинная проба с дексаметазоном (проба, подтверждающая диагноз избытка АКТГ) — см. табл. 17.2 и приложение А, п. XII.Б

(а) F Paulatos, RP Smilo, PH Forsham. A rapid screening test for Cushing's syndrome, JAMA, 193(9):720, 1965.