Классификационные критерии синдрома Чарджа–Стросса:

- астма (затруднение дыхания или диффузные хрипы при вдохе);

- эозинофилия >10%;

- аллергия в анамнезе: сезонная аллергия (аллергический ринит) или другие аллергические реакции (пищевая, контактная), за исключением лекарственной;

- мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу перчаток или чулок;

- мигрирующие или транзиторные лёгочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании;

- синусит (боли или рентгенологические изменения в области околоносовых пазух);

- скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве, определяемое при биопсии.

Наличие у больного четырёх любых критериев и более позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.

Классификационные критерии пурпуры Шенлейна–Геноха:

- пальпируемая пурпура (слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией);

- возраст моложе 20 лет в начале болезни;

- диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, или ишемия кишечника (может возникнуть кишечное кровотечение);

- гистологические изменения в виде гранулоцитарной инфильтрации стенок артериол и венул, определяемой с помощью биопсии.

Наличие у больного двух любых критериев и более позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1% и специфичностью 87,7%.

Классификационные критерии гигантоклеточного артериита:

- развитие симптомов заболевания у лиц старше 50 лет;

- возникновение ранее не отмечавшихся головных болей или изменение их характера и/или локализации;

- болезненность при пальпации или уменьшение пульсации височных артерий, не связанные с атеросклерозом артерий шеи;

- увеличение СОЭ >50 мм/ч;

- васкулит с преимущественно мононуклеарной инфильтрацией или гранулематозным воспалением, обычно с многоядерными гигантскими клетками, определяемый при биопсии стенки артерии.

Наличие трёх любых критериев и более позволяет поставить диагноз с чувствительностью 93,5% и специфичностью 91,2%.

Классификационные критерии артериита Такаясу:

- начало заболевания в возрасте моложе 40 лет;

- перемежающаяся хромота нижних конечностей;

- снижение пульсации на одной или обеих плечевых артериях;

- разница систолического АД более 10 мм рт.ст. при его измерении на обеих плечевых артериях;

- наличие шума при аускультации над обеими подключичными артериями или брюшной аортой;

- изменения при ангиографии: сужение просвета или окклюзия аорты, её крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанное с атеросклерозом, фибромаскулярной дисплазией и др. (фокальные, сегментарные).

Наличие трёх любых критериев и более позволяет поставить диагноз с чувствительностью 90,5% и специфичностью 97,8%.

При васкулитах для подтверждения диагноза, кроме наличия характерных клинических признаков, как правило, необходимо провести инструментальную, лабораторную диагностику и морфологическое исследование.

Лабораторные исследования

Цель лабораторного исследования — диагностика степени выраженности органной патологии, подтверждение диагноза и дифференциальная диагностика, оценка активности васкулита, эффективности лечения и прогноза заболевания.

Исследование включает ряд показателей.

•Общий анализ крови: нормохромная анемия, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ. Характерный лабораторный признак синдрома Чарджа–Стросса — эозинофилия (более 1,0×10⁹/л у 97% больных), наблюдаемая в любой стадии заболевания.

•Биохимический анализ крови: повышение уровня СРБ, коррелирующее с активностью заболевания. Измерение концентрации креатинина, активности ферментов печени и других биохимических показателей неспецифично и зависит от преобладающего поражения тех или иных оранов и степени нарушения их функций.

•Общий анализ мочи, функциональные пробы почек используют для диагностики патологии и функций почек.

•Бактериологическое исследование крови и бронхоальвеолярный лаваж проводят для исключения инфекции.

•Серологическое исследование осуществляют, чтобы определить наличие маркёров вируса гепатита В и С, ВИЧ (при подозрении на узелковый полиартериит и криоглобулинемический васкулит), а также проводят серологические тесты на сифилис.

Иммунологическое исследование:

- определение АНФ, РФ проводят для исключения системного ревматического заболевания;

- определение АНЦА используют для подтверждения таких диагнозов, как гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, синдром Чарджа–Стросса;

- обнаружение криоглобулинов служит для подтверждения диагноза криоглобулинемического васкулита;

- исследование на антитела к фосфолипидам проводят, чтобы исключить первичный антифосфолипидный синдром (при васкулитах могут встречаться аКЛ, но, как правило, в низком, реже в умеренном титре; для васкулитов не характерно обнаружение аβ2ГП1);

- определение аБМК служит для исключения синдрома Гудпасчера (для васкулитов не характерно обнаружение данных аутоантител);

- исследование концентрации компонентов комплемента: её снижение свидетельствует о криоглобулинемическом васкулите.

Клиническое значение исследования АНЦА

Цитоплазматические АНЦА или протеиназа3АНЦА с наиболее высокой (80–90% случаев) частотой обнаруживают при гранулематозе Вегенера. При микроскопическом полиартериите и синдроме Чарджа–Стросса преимущественно (60–80% случаев) определяют перинуклеарные АНЦА или миелопероксидазаАНЦА. Определение цитоплазматических АНЦА в качестве скринингового теста позволяет улучшить диагностику гранулематоза Вегенера, особенно в ранней стадии болезни, у больных с лимитированной и атипичной формами заболевания или перекрёстными ангиитными синдромами, а также помогает верифицировать диагноз у некоторых больных с почечной недостаточностью, находящихся на гемодиализе. «Специфичность» цитоплазматических АНЦА для гранулематоза Вегенера колеблется от 88 до 100%, а «чувствительность» зависит от активности, распространённости патологического процесса, формы заболевания и варьирует от 28–50% в «начальной» фазе болезни (поражение только верхних и нижних дыхательных путей в отсутствие признаков васкулита) до 92% у больных с генерализованным васкулитом. IgMАНЦА часто определяют при лёгочных геморрагиях.

Поскольку гранулематоз Вегенера — очень редкое заболевание, «положительная предсказательная ценность» цитоплазматических АНЦА для диагностики этой патологии очень низкая. Следовательно, определение цитоплазматических АНЦА целесообразно только при очень высокой вероятности развития гранулематоза Вегенера на основании клинических данных и морфологического исследования.

Наличие цитоплазматических АНЦА в сыворотках крови больных с некротизирующими васкулитами на момент изменения им режима терапии (переход после индукции ремиссии циклофосфамидом на поддерживающие дозы азатиоприна) ассоциируется с высоким риском развития обострений.

Персистенция цитоплазматических АНЦА в стадии ремиссии у больных с гранулематозом Вегенера требует более длительного (до 5 лет) применения иммуносупрессивных препаратов.