- •Патогенез анцАассоциированных васкулитов
- •Действие анца на пр3
- •Клиническая картина
- •Классификационные критерии синдрома Чарджа–Стросса:
- •Классификационные критерии артериита Такаясу:
- •Лабораторные исследования
- •Инструментальное обследование
- •Морфологическое исследование
- •Гранулематоз Вегенера
- •Узелковый полиартериит
- •Микроскопический полиангиит
- •Геморрагический васкулит
- •Болезнь Кавасаки
- •Гигантоклеточный артериит
- •Артериит Такаясу
- •Облитерирующий тромбангиит
- •Дифференциальная диагностика
- •Дифференциальная диагностика васкулитов мелких сосудов
- •Индукция ремиссии
- •Циклофосфамид
- •Метотрексат
- •Поддержание ремиссии
- •Клинические симптомы
- •Диагностика и дифференциальная диагностика
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Клиническая картина
- •Инструментальные исследования
- •Дифференциальная диагностика
- •Диагностика
- •Диагностика
- •Диагностика
- •Оценка активности
- •Данные дополнительных методов исследования
- •Клиническая картина
- •3 Балла;
Инструментальное обследование
Цель инструментального обследования — диагностика органной патологии, подтверждение диагноза и дифференциальная диагностика, оценка активности васкулита и прогноза заболевания.
Ангиография. При узелковом полиартериите её проводят, если невозможно провести биопсию или если получены неспецифические результаты. Исследование показано перед биопсией печени или почек для выявления микроаневризм, которые при биопсии могут привести к кровотечению. При артериите Такаясу, ББ, облитерирующем тромбангиите ангиография имеет важное значение, поскольку она помогает как подтвердить диагноз, так и оценить динамику и распространение воспалительного процесса, прогноз болезни.
Ультразвуковая допплерография имеет важное значение, когда надо подтвердить диагноз, оценить распространение воспалительного процесса, его активность, прогноз болезни при артериите Такаясу, облитерирующем тромбангиите, болезнях Кавасаки и ББ, а также служит для диагностики лёгочной гипертензии.
Рентгенографию лёгких используют для диагностики и дифференциальной диагностики патологии лёгких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиангиите, синдроме Чарджа–Стросса и других васкулитах.
КТ, КТ высокого разрешения, МРТ, КТ и МРТангиография помогают определить локализацию и характер процесса при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиангиите, синдроме Чарджа–Стросса, гигантоклеточном артериите, артериите Такаясу, ББ и др.
Функциональные лёгочные тесты: спирометрию, бодиплетизмографию, исследование диффузионной способности лёгких — применяют для диагностики субклинического поражения лёгких при всех формах васкулитов.
Бронхоскопию применяют для диагностики субглоточного стеноза, диффузных альвеолярных геморрагий, а также для проведения трансбронхиальной биопсии.
Бронхоальвеолярный лаваж исследуют для диагностики диффузных альвеолярных геморрагий, синдрома Чарджа–Стросса, оппортунистических инфекций.
Морфологическое исследование
Несмотря на наличие общих патологических процессов, протекающих в сосудах при васкулитах, каждый из них имеет свои морфологические особенности. Стандартное исследование биоптата кожномышечного лоскута, включая иммунофлюоресцентное, обладает низкой информативностью для дифференциальной диагностики васкулитов, протекающих с поражением кожи и почек. В ранних стадиях заболевания могут отсутствовать классические морфологические признаки определённых форм васкулитов.
Основные процессы, происходящие в сосудах при васкулитах:
- воспалительная инфильтрация стенки сосуда нейтрофилами, моноцитами, эозинофилами, макрофагами, Тлимфоцитами и др.;
- разрушение стенки сосуда (разрыв, кровоизлияния, аневризмы);
- формирование гранулёмы;
- повреждение эндотелия, приводящее к тромбозу;
- гиперплазия интимы, облитерация просвета сосуда, приводящая к ишемии тканей;
- периваскулярная инфильтрация — неспецифический морфологический признак, наблюдаемый при множестве патологических процессов, не относится к диагностическим признакам васкулита, даже если появляется на фоне воспалительных изменений стенки сосуда.
Ткани и органы, из которых берут биопсийный материал:
- часто: кожа, мышцы, височная артерия, почки, верхние дыхательные пути, лёгкие, бедренный нерв;
- редко: яичко, прямая кишка, печень, сердце, мозг.
Морфологическое исследование — обязательный компонент постановки диагноза (диагностический критерий) при узелковом полиартериите, гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, синдроме Чарджа–Стросса, гигантоклеточном артериите.
