Дифференциальная диагностика

Клинические признаки, наблюдаемые при васкулитах, встречаются при системных заболеваниях соединительной ткани (включая АФС), инфекциях (инфекционный эндокардит, сифилис, другие системные инфекции) и опухолях (предсердная миксома, лимфопролиферативные опухоли и др.), тяжёлом атеросклеротическом поражении сосудов. Необходимость в своевременной диагностике заболевания продиктована потребностью в раннем (до развития необратимого поражения жизненно важных органов) назначении агрессивной терапии. Системные васкулиты нужно исключать у всех больных с лихорадкой, похуданием и признаками полиорганного поражения (сосудистая пурпура, множественный мононеврит, мочевой синдром).

Дифференциальная диагностика васкулитов мелких сосудов

Основные клинические, инструментальные и морфологические признаки при васкулитах мелких сосудов указаны в табл. 221.

Таблица 22-1. Клинические симптомы и результаты инструментальных исследований при васкулитах мелких сосудов

Признак	Нозологические формы
	гранулематоз Вегенера	синдром Чарджа–Стросса	микроскопический полиангиит	геморрагический васкулит	криоглобулинемический васкулит
Поражение верхних дыхательных путей	Часто тяжёлый, деструктивный синусит	Полипоз носа, ринит	Редко синусит	–	–
Гломерулонефрит	+++	++	+++	+	++
Другие признаки	Поражение кожи, глаз, нервной системы	Поражение кожи, сердца, нервной системы	Поражение кожи, нервной системы	Поражение кожи	Поражение кожи, нервной системы
Лабораторные нарушения АНЦА	80–90% (аПР-3 >> аМПО)	30–50% (аМПО >> аПР-3)	80–90% (аМПО >> аПР-3)	5% (аМПО)	–
Другие признаки	Лейкоцитоз, анемия	Эозинофилия, IgE	Лейкоцитоз, анемия	IgA	Криоглобулины, HCV, РФ (90–100%)
Поражение лёгких	+++	+++	++	+	+
Функциональные тесты	Обструкция/рестрикция, DLco↓ или  при диффузных альвеолярных геморрагиях	Обструкция	DLco при диффузных альвеолярных геморрагиях	DLco	DLco↓
КТ высокого разрешения	Множественные узелки, полости, симптом «матового стекла»	Мигрирующий симптом «матового стекла» и/или уплотнения	Симптом «матового стекла», уплотнения	Симптом «матового стекла»	Инфильтраты, фиброз
Основные морфологические признаки	Некротизирующий гранулематозный васкулит, бронхиолит, капиллярит, диффузные альвеолярные кровотечения (редко)	Экстраваскулярная гранулёма, эозинофильная пневмония, васкулит	Капиллярит, диффузные альвеолярные кровотечения	Капиллярит	Васкулит мелких и средних артерий
Исследование бронхоальвеолярного лаважа	Нейтрофилы, эритроциты сидерофаги (>30%)	Эозинофилия (>33%)	Эритроциты сидерофаги (>30%)	–	T-лимфоциты

МПО — миелопероксидаза; «+++» — очень часто, «++» — часто, «+» — редко, «–» — отсутствует.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ РЕВМАТОЛОГА

Наличие любых клинических симптомов, позволяющих заподозрить системный васкулит.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

^{Ведение больных с системными васкулитами требует наблюдения различными специалистами.}

Наблюдение дерматолога необходимо при васкулите с поражением кожи, невролога — при обнаружении неврологических симптомов, офтальмолога — при поражении глаз у пациентов с ББ, гранулематозом Вегенера, артериитом Такаясу, гигантоклеточным артериитом. Консультация отоларинголога показана при поражении ЛОРорганов при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, синдроме Чарджа–Стросса. При поражении почек при системных некротизирущих васкулитах необходима консультация нефролога, а в случае поражения лёгких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, синдроме Чарджа–Стросса, артериите Такаясу и других васкулитах больных должен консультировать пульмонолог. Инфекционист и фтизиатр принимают участие в лечении больного в случае носительства им вирусов гепатита В и С, развития опортунистических инфекций, туберкулёза.

Консультация хирурга необходима в случае поражения сосудов при артериите Такаясу, облитерирующем тромбангиите, ББ и перед проведением биопсии при гигантоклеточном артериите, а также когда развивается абдоминальный болевой синдром при артериите Такаясу, узелковом полиартериите, геморрагическом васкулите.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение всегда назначают индивидуально в зависимости от клинических признаков заболевания и типа васкулита. Пациента следует информировать об основных правилах приёма ГК и цитостатиков, включая диетические рекомендации, и о наиболее частых побочных реакциях.

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ В РЕВМАТОЛОГИЧЕСКОЕ ОТДЕЛЕНИЕ:

- уточнение диагноза и оценка прогноза;

- подбор терапии;

- обострение заболевания;

- развитие осложнений.

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ

Лечение всегда назначают индивидуально в зависимости от клинических симптомов заболевания и типа васкулита. Пациента следует информировать об основных правилах приёма ГК и цитостатиков, включая диетические рекомендации и сведения о наиболее частых побочных реакциях.

Цели терапии васкулитов:

- достижение и поддержание ремиссии;

- уменьшение риска обострений;

- предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов;

- уменьшение риска развития побочных эффектов медикаментозной терапии;

- увеличение продолжительности жизни;

- излечение (сомнительно).

Этапы терапии:

- индукция ремиссии (3–6 мес);

- поддержание ремиссии (2–5 лет);

- эскалационная терапия.