Индукция ремиссии

Основные задачи этого этапа — достижение ремиссии, уменьшение риска обострений и предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов.

К основным группам лекарственных средств, используемым при системных васкулитах на этом этапе, относят ГК и цитостатики (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн). При ряде форм применяют плазмаферез и введение внутривенного иммуноглобулина. При непереносимости циклофосфамида и/или метотрексата, а также при рефрактерном течении васкулитов дополнительно к терапии ГК назначают лефлуномид, микофенолата мофетил и/или биологические препараты (инфликсимаб, ритуксимаб и др.). При большинстве заболеваний существуют определённые закономерности в назначении и комбинации препаратов: предпочтение, как правило, отдают комбинированной терапии ГК и цитостатиками (табл. 222).

Таблица 22-2. Основные схемы терапии васкулитов

Нозологическая форма	Этап терапии
	индукция ремиссии (3–6 мес)	поддержание ремиссии (2–5 лет)
Пурпура Шенлейна–Геноха	ГК, ГК + циклофосфамид (поражение почек)	ГК, ГК + азатиоприн (поражение почек)
Эссенциальный криоглобулинемический васкулит	ГК + ПФ + противовирусные (циклофосфамид при тяжёлом васкулите) ГК + РТ	ГК + противовирусные, РТ?
АНЦА-ассоциированные васкулиты (микроскопический полиангиит, ГрВ, СЧС) Локальное и раннее системное поражение без нарушения функций жизненно важных органов (креатинин <150 мкмоль/л)	ГК + циклофосфамид или ГК + метотрексат	ГК + азатиоприн или ГК + метотрексат
Генерализованное поражение с нарушением функций жизненно важных органов (креатинин <500 мкмоль/л)	ГК + циклофосфамид	ГК + циклофосфамид или ГК + азатиоприн
Тяжёлое поражение с нарушением функций жизненно важных органов (креатинин >500 мкмоль/л)	ГК + ПТ циклофосфамид + ПФ	ГК + циклофосфамид
Рефрактерное течение*	ГК + РТ, или ГК + микофенолата мофетил, или ГК + ЛФ, или ГК + Инф	ГК или их отмена, ГК + РТ
Узелковый полиартериит	ГК + циклофосфамид, ГК + циклофосфамид + ПФ + противовирусные (при инфекции вирусом гепатита В)	ГК + циклофосфамид или ГК + азатиоприн
Болезнь Кавасаки	внутривенный иммуноглобулин +ацетилсалициловая кислота, ГК	Ацетилсалициловая кислота, ГК
Гигантоклеточный (височный) артериит	ГК, ГК + метотрексат или ГК + азатиоприн (рефрактерное течение)	ГК, ГК + метотрексат, ГК + азатиоприн, ацетилсалициловая кислота, статины
Артериит Такаясу	ГК, ПТ ГК + циклофосфамид, ГК + метотрексат, ГК + азатиоприн (рефрактерное течение)	ГК, ГК + азатиоприн, ГК + метотрексат, ацетилсалициловая кислота, статины
Облитерирующий тромбангиит	ПТ ГК + циклофосфамид + простациклин	ГК + простациклин, ацетилсалициловая кислота, статины

Примечания. ГрВ — гранулематоз Вегенера; СЧС — синдром Чарджа–Стросса; ПТ — пульстерапия; ГК — глюкокортикоиды; ПФ — плазмаферез; ЛФ — лефлунамид; Инф — инфликсимаб; РТ — ритуксимаб.

* При всех типах васкулитов.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Глюкокортикоиды

В качестве монотерапии их назначают для индукции ремиссии при гигантоклеточном артериите и артериите Такаясу, а также при отдельных системных некротизирующих васкулитах в отсутствие признаков прогрессирования (синдром Чарджа–Стросса без АНЦА). Глюкокортикоиды применяют для лечения тяжёлых форм геморрагического васкулита с поражением ЖКТ и почек. В связи с высокой частотой (96% случаев) прогрессирования заболевания монотерапию ГК не используют для лечения гранулематоза Вегенера, микроскопического полиангиита и узелкового полиартериита.

В начале заболевания преднизолон обычно назначают в несколько приёмов в дозе 1 мг/кг массы тела в сутки (не более 60 мг), а затем (через 7–10 дней), при положительной динамике клинических и лабораторных показателей, переходят на однократный приём в утренние часы. Длительность подавляющей терапии составляет 3–4 нед. После достижения эффекта дозу препарата постепенно уменьшают по 5 мг в 2 нед до поддерживающей (0,15–0,2 мг/кг массы тела в сутки), назначаемой на срок от одного года до 3–5 лет. Пульстерапию ГК метилпреднизолоном применяют для индукции ремиссии при артериите Такаясу, гигантоклеточном артериите с поражением глаз, облитерирующем тромбангиите и/или у больных, рефрактерных к стандартной терапии, и для подавления обострений заболевания (эскалационная терапия).