Узелковый полиартериит

Характерный патоморфологический признак болезни — сегментарный некротизирующий васкулит артерий мелкого и среднего калибра, реже артериол и крайне редко венул. В острой фазе заболевания имеет место воспаление стенки артерии с фибриноидным некрозом её средней оболочки.

Воспалительный инфильтрат представлен различными клетками, преимущественно нейтрофилами и, в меньшей степени, лимфоцитами и эозинофилами. Позднее отмечают полное нарушение нормальной архитектоники сосудистой стенки, включая эластическую мембрану с замещением её аморфным материалом, напоминающим по тинкториальным свойствам фибрин. В этом месте воспаления наблюдают формирование аневризмы артерии с пристеночным тромбозом. Заживление очага поражения сопровождает развитие склеротических изменений в стенке сосуда и окклюзии его просвета.

Данные открытой биопсии лёгких и аутопсии свидетельствуют о некротизирующем артериите средних по калибру лёгочных артерий, бронхиальных артерий, о диффузных альвеолярных геморрагиях и об интерстициальном фиброзе.

Гранулематоз Вегенера

При этом заболевании возникает распространённый некротизирующий процесс в кровеносных сосудах всех уровней с преимущественным поражением средних и мелких артерий и микроциркуляторного русла. Основные патологические изменения в лёгких — некроз паренхимы, васкулит и гранулематозное воспаление. В воспалительном инфильтрате гранулёмы преобладают нейтрофилы, лимфоциты, плазмоциты, гистиоциты и эозинофилы. Некроз паренхимы приводит к формированию нейтрофильных микроабсцессов и участков географического некроза с центром, состоящим из распадающихся нейтрофилов, реже лимфоцитов и базофилов. Вокруг них формируется защитный вал из гистиоцитов и многоядерных клеток, сходных с клетками Пирогова–Ланганса или с гигантскими клетками инородных тел.

Некротизирующие гранулёмы образуются в основном в органах, контактирующих с внешней средой (воздухоносные пути, ЖКТ). Такие гранулёмы бедны клетками фибробластического ряда. Это вызывает расширение площади поражения за счёт образования свежих гранулематозных структур, их слияния и последующего некроза, от чего и зависит тяжесть клинических проявлений гранулематоза Вегенера. В органах, не имеющих прямой связи с внешней средой (печень, почки), чаще возникают гранулёмы, содержащие значительное количество эпителиоидных клеток и фибробластов, вследствие чего они склонны к рубцеванию.

Основные гистологические признаки лёгочного капиллярита заключаются в дистрофии и некрозе эндотелиальных клеток, сочетающихся с накоплением в просвете капилляров и вокруг них мононуклеаров с примесью нейтрофилов. Характерно наличие эритроцитов внутри альвеол и в интерстиции, а также присутствие сидерофагов, формирование фибриновых тромбов в септальных капиллярах.

Патологические изменения верхних дыхательных путей протекают в виде острого или хронического бронхиолита, облитерирующего бронхиолита, стеноза бронхов с формированием гранулёмы, в том числе некротизирующей. Развивается острый фибринозный или хронический (фиброзный) плеврит.

Поражению почек при гранулематозе Вегенера свойственно развитие очагового или диффузного интракапиллярного мембранозного и пролиферативномембранозного гломерулонефрита, сочетающегося с экстракапиллярным продуктивным гломерулонефритом с формированием клеточных «полулуний».