Микроскопический полиангиит

Морфологическая особенность заболевания — преобладание поражения мелких по калибру сосудов, преимущественно микроциркуляторного русла (артериолы, капилляры, венулы). Некротизирующий васкулит носит распространённый характер. Наиболее выраженные изменения возникают в коже, лёгких и почках. В лёгочной ткани обнаруживают некротизирующий альвеолит с септальными капилляритами и нейтрофильной инфильтрацией, нередко приводящий к развитию лёгочных кровотечений. Поражение почек связано с развитием фокального сегментарного некротизирующего гломерулонефрита, в 80–90% случаев сочетающегося с экстракапиллярной пролиферацией эпителиальных клеток и формированием «полулуний».

Синдром Чарджа–Стросса

Гистологические изменения при синдроме Чарджа–Стросса — сочетание некротизирующей гранулёмы, васкулита с локализацией в мелких и средних по размерам сосудах и эозинофильной пневмонии. Возникают обширные эозинофильные инфильтраты с преимущественной интерстициальной и периваскулярной инфильтрацией. Некротизирующая гранулёма обычно располагается экстраваскулярно, редко вовлекая сосуды. Характерно присутствие эозинофилов и продуктов их жизнедеятельности (кристаллы Шарко–Лейдена). Васкулит затрагивает мелкие артерии и вены. В воспалительном инфильтрате преобладают эозинофилы, встречаются и гигантские клетки. Исход данного процесса — склеротические изменения в сосудах и лёгочной ткани, обычно сочетающиеся с участками активного воспаления. Отмечают отёк и инфильтрацию слизистой оболочки бронхов эозинофилами, гипертрофию гладких мышц, метаплазию бокаловидных клеток, утолщение базальной мембраны с формированием слизистых пробок в просвете терминального отдела дыхательных путей. Интерстициальная ткань лёгких инфильтрирована лимфоцитами, плазматическими клетками и гистиоцитами.

Поражение почек встречают реже, чем другие признаки заболевания. У половины больных возникает очаговый нефрит. У больных, имеющих перинуклеарные АНЦА, отмечают развитие фокального сегментарного некротизирующего гломерулонефрита.

Геморрагический васкулит

При этом заболевании в коже и слизистой оболочке ЖКТ обнаруживают признаки капиллярита с отложением IgA. В почках выраженность этих признаков варьирует от минимальной до тяжёлого нефрита с «полулуниями». Наиболее часто встречают мезангиальный вариант гломерулонефрита. При электронной микроскопии депозиты обнаруживают в мезангии, субэндотелии и субэпителии, клубочках почек. В их состав входят IgA, преимущественно первого и реже второго субкласса, IgG, IgM, C3 и фибрин.

Данные морфологического исследования аутопсийного материала ткани лёгких при геморрагическом васкулите свидетельствуют о некрозе стенки капилляров с септальными и интраальвеолярными геморрагиями, с которыми также сочетаются депозиты IgA.

Болезнь Кавасаки

В основе этого заболевания лежит системный васкулит с преимущественным поражением артерий среднего калибра (коронарные, почечные), часто приводящий к развитию их аневризм. Процесс характеризуется стадийностью и в ранней стадии преимущественно локализуется в адвентиции и внутренней части средней оболочки артерий, в области vasa vasorum. Наибольшие изменения развиваются в артериях среднего калибра, в первую очередь коронарных. Они появляются на 3–4й неделе заболевания. Возникает очаговый панваскулит с формированием аневризм, стенозов и пристеночного тромбоза сосудов. В крупных артериях отмечают мононуклеарную инфильтрацию стенок сосуда и образование гранулём. Через 7–8 нед от начала заболевания воспаление в артериях среднего калибра приводит к их аневризматическому расширению или стенозу, утолщению интимы сосуда и тромбозу его просвета.

На секции аневризмы в коронарных артериях встречаются у 90% больных. В 17–38% случаев они локализуются в подвздошных артериях. Редко наблюдают значительное расширение артерий брыжейки и почек.

При биопсии лёгочной ткани обнаруживают признаки поражения интерстициальной ткани, моноцитарную инфильтрацию стенок сосудов и паренхимы лёгких с образованием узелков, содержащих IgAплазматические клетки. Последние часто обнаруживаются и в подслизистом слое трахеи и крупных бронхов. Это косвенно подтверждает возможность проникновения этиологических агентов заболевания через верхние дыхательные пути и важную роль локального IgAиммунного ответа в патогенезе заболевания.

Патологические изменения со стороны других органов неспецифичны. Нередко отмечают признаки миокардита, менингита и лимфангиита.