Общая характеристика дистрофий

Дистрофии (от греч. dis – нарушение и trорhе – питаю) – патологический процесс, в основе которого лежит нарушение тканевого (клеточного) обмена, ведущее к структурным изменениям. Непосредственной причиной развития дистрофий являются нарушения как клеточных, так и внеклеточных механизмов, обеспечивающих трофику. При дистрофиях в клетке и (или) межклеточном веществе накапливаются различные продукты обмена (белки, жиры, углеводы, минералы, вода), которые характеризуются количественными или качественными изменениями в результа­те нарушения ферментативных процессов.

Морфогенез. Среди механизмов, ведущих к развитию дистрофий, различают инфильтрацию, декомпозицию (фанероз), извращенный синтез и трансформацию.

Инфильтрация – избыточное проникновение продуктов обмена из крови и лимфы в клетки или межклеточное вещество с последующим их накоплением в связи с недостаточностью ферментных систем, метаболизирующих эти продукты.

Декомпозиция (фанероз) – распад ультраструктур клеток и межклеточно­го вещества, ведущий к нарушению тканевого (клеточного) обмена и накоплению продуктов нарушенного обмена в ткани (клетке).

Извращенный синтез – это синтез в клетках или в тканях веществ, не встречающихся в них в норме.

Трансформация – образование продуктов одного вида обмена из общих исходных продуктов, которые идут на построение белков, жиров и углеводов.

Классификация дистрофий. Выделяют следующие виды дистрофий:

I. От преобладания изменений в элементах паренхимы или строме и сосудах: 1) паренхиматозные; 2) стромально-сосудистые; 3) смешанные.

II. По преобладанию нарушений того или иного вида обмена: 1) белковые; 2) жировые; 3) углеводные; 4) минеральные.

III. В зависимости от влияния наследственных факторов: 1) приобретенные; 2) наследственные.

IV. По распространенности процесса: 1) общие; 2) местные.

Паренхиматозные дистрофии

Паренхиматозные дистрофии – проявления нарушений обмена в высокоспециализироиванных в функциональном отношении клетках паренхиматозных органов. К паренхиматозным диспротеинозам относят гиалиново-капельную, гидропическую и роговую дистрофии.

Гиалиново-капельная дистрофия характеризуется появлением в цитоплазме крупных гиалиноподобных белковые капель, сливающихся между собой и заполняющих тело клетки. Часто завершается фокальным коагуляционным некрозом клетки, часто встречается в почках, редко – в печени и совсем редко – в миокарде. В почках при микроскопическом исследовании накопление гиалиновых капель определяется в нефроцитах. При этом наблюдается деструкция митохондрий, эндоплазматической сети, щеточной каемки. Внешний вид почек не имеет каких-либо характерных черт, он определяется основным заболеванием (гломерулонефрит, амилоидоз). В печени при микроскопическом исследовании в гепатоцитах находят гиалиноподобные тельца (тельца Мэллори), которые состоят из фибрилл особого белка – алкогольного гиалина. Образование это белка и телец Мэллори служит проявлением извращенного синтеза. Внешний вид печени характерен для тех ее заболеваний, при которых развивается дистрофия. Исход гиалиново-капельной дистрофии неблагоприятен: она завершается коагулляционным некрозом клетки.

Гидропическая (водяночная, вакуольная) дистрофия характеризуется появление в клетке вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью. Она наблюдается чаще в эпителии кожи и почечных канальцев, в гепатоцитах, мышечных и нервных клетках и клетках коры надпочечников.

Микроскопическая картина: клетки увеличены в объеме, цитоплазма их заполнена вакуолями, содержащими прозрачную жидкость. Ядро смещается на периферию, иногда вакуолизируется или сморщивается. Прогрессирование этих изменений приводит к распаду ультраструктур клетки и переполнению клетки водой. Клетка превращается в заполненные жидкостью баллоны или в огромную вакуоль, в которой плавает пузырьковидное ядро. Такие изменения клетки, которые по существу являются выражением фокального колликвационного некроза, называют баллонной дистрофией.

Внешний вид органов и тканей при гидропической дистрофии мало изменяется, она обнаруживается обычно под микроскопом.

Механизм развития гидропической дистрофии отражает нарушение водно-электролитного и белкового обменов, ведущее к изменению коллоидно-осматического давления в клетке. С нарушением проницаемости мембран клетки и их распадом, закислением цитоплазмы, активации гидролитических ферментов лизосом.

Причины развития: в почках – это повреждение гломерулярного фильтра (гломерулонефрит, амилоидоз, сахарный диабет), в печени – вирусный и токсический гепатит, в эпидермисе – инфекция (оспа), ожоги и т.д.

Исход, как правило, неблагоприятный: фокальный или тотальный колликвационный некроз клетки. Функция органов резко снижается.

Роговая дистрофия, или патологическое ороговение, характеризуется избыточным образованием рогового вещества в ороговевающем эпителии (гиперкератоз, ихтиоз) или образованием рогового вещества там, где в норме его нет (патологическое ороговение на слизистых оболочках, или лейкоплакия; образование «раковых жемчужин» в плоскоклеточном раке). Процесс может быть местным или распространенным.

Причины роговой дистрофии: нарушение развития кожи, хроническое воспаление, вирусные инфекции, авитаминозы и др.

Исход. При устранении причины в начале процесса возможно восстановление ткани, однако в далеко зашедших случаях наступает гибель клеток.

Значение. Длительно существующее патологическое ороговение слизистой оболочки (лейкоплакия) может явиться источником развития рака. Врожденный ихтиоз резкой степени, как правило, несовместим с жизнью.

Паренхиматозные жировые дистрофии. Нарушения обмена цитоплазматических жиров могут проявляться в увеличении их содержания в клетках, и в появлении липидов там, где они обычно не встречаются, и в образовании жиров необычного химического состава. Обычно в клетках накапливаются нейтральные жиры. Паренхиматозная жировая дистрофия встречается наиболее часто в миокарде, печени, почках.

В миокарде жировая дистрофия характеризуется появлением в кардиомиоцитах жировых капель (пылевидное ожирение). При нарастании изменений эти капли (мелкокапельное ожирение) полностью замещают цитоплазму. Процесс имеет очаговый характер. Внешний вид изменяется, если процесс выражен сильно, сердце выглядит увеличенным в объеме, камеры его растянуты, оно дряблой консистенции, миокард на разрезе тусклый, глинисто-желтый. Со стороны эндокарда видна желто-белая исчерченность, особенно хорошо выраженная в сосочковых мышцах и трабекулах желудочков сердца («тигровое сердце»).

В печени жировая дистрофия (ожирение) проявляется резким увеличением содержания жиров в гепатоцитах и изменением их состава. В клетках печени вначале появляются гранулы липидов (пылевидное ожирение), затем их мелкие капли (мелкокапельное ожирение), которые сливаются в крупные капли (крупнокапельное ожирение) или в одну жировую вакуоль, заполняющую всю цитоплазму, оттесняя ядро на периферию. Измененные таким образом гепатоциты напоминают жировые клетки. Отложение жиров в печени начинается на периферии долек или имеет диффузный характер.

Внешний вид печени: она увеличенная, дряблая, охряно-желтого или желто-коричневого цвета. При разрезе на лезвии ножа виден налет жира.

В почках при жировой дистрофии жиры появляются в эпителии проксимальных и дистальных канальцев. Обычно это нейтральные жиры, фосфолипиды или холестерин, который обнаруживают не только в эпителии канальцев, но и в стро­ке.

Внешний вид почек: они увеличенные, дряблые (при сочетании с амилоидозом плотные), корковое вещество набухшее, серое с желтым крапом, заметным на поверхности разреза.

Причины жировой дистрофии: кислородное голодание (тканевая гипоксия) при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, хронических заболеваниях легких, анемиях, хроническом алкоголизме и т. д., вторая причина – инфекции (дифтерия, туберкулез, сепсис) и интоксикации (фосфор, мышьяк, хлороформ), третья – авитаминозы и одностороннее (с недостаточным содержанием белков) питание.

Исход зависит от степени выраженности дистрофии. Если она не сопровождается грубым поломом клеточных структур, то, как правило, оказывается обратимой. Глубокое нарушение обмена в большинстве заканчивается гибелью клетки, функция органов при этом резко нарушается.

Паренхиматозная углеводная дистрофия может быть связана с нарушением обмена гликогена или гликопротеидов.

Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликогена. Нарушения содержания гликогена проявляются в уменьшении или увеличении количества его в тканях и появлении там, где он обычно не выявляется. Эти нарушения наиболее ярко выражены при сахарном диабете и при наследственных углеводных дистрофиях – гликогенозах.

При сахарном диабете, развитие которого связывают с патологией В-клеток островков поджелудочной железы, происходит недостаточное использование глюкозы тканями, увеличение ее содержания в крови (гипергликемия) и выведение с мочой (глюкозурия). Тканевые запасы гликогена резко уменьшаются. В печени развивается жировая дистрофия печени; при этом в ядрах гепатоцитов появляются включения гликогена, они становятся светлыми («дырчатые», «пустые», ядра). С глюкозурией связана гликогенная инфильтрация эпителия узкого и дистального сегментов канальцев почек. Эпителий становится высоким, со светлой пенистой цитоплазмой; зерна гликогена видны и в просвете канальцев. При диабете страдают не только почечные канальцы, но и клубочки, их капиллярные петли, базальная мембрана которых становится значительно более проницаемой для сахаров и белков плазмы. Возникает одно из проявлений диабетической микроангиопатии – интеркапиллярный (диабетический) гломерулосклероз.

Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов. При нарушении обмена гликопротеидов в клетках или в межклеточном веществе происходит накопление муцинов и мукоидов, называемых также слизистыми или слизеподобными веществами. В связи с этим при нарушении обмена гликопротеидов говорят о слизистой дистрофии. Микроскопическое исследование позволяет выявить не только усиленное слизеобразование, но и изменения физико-химических свойств слизи. Многие секретирующие клетки погибают и десквамируются, выводные протоки желез обтурируются слизью, что ведет к развитию кист. Нередко в этих случаях присоединяется воспаление. Слизь может зарывать просветы бронхов, возникают ателектазы и очаги пневмонии. Иногда в железистых структурах накапливается не истинная слизь, а слизеподобные вещества (псевдомуцины). Эти вещества могут уплотняться и принимать характер коллоида. Тогда говорят о коллоидной дистрофии, которая наблюдается, например, при коллоидном зобе.

Причиной слизистой дистрофии чаще всего является катаральное воспаление. Слизистая дистрофия лежит в основе наследственного системного заболевания, называемого муковисцидозом.

Исход: в одних случаях регенерация эпителия приводит к полному восстановлению слизистой оболочки, в других – слизистая атрофируется, подвергается склерозу, функции органа снижаются.