Глава 2. Классификация пороков мочевой системы

Эмбриогенетическая классификационная схема пороков развития мочевой системы представлена в табл. 1.

Таблица 1. Эмбриогенетическая классификационная схема

пороков развития мочевой системы (по Разину М.П., 2006)

Глава 3. Пороки развития почек

3.1. Аномалии количества

Частота агенезии почки составляет 1:1000 новорождённых. При этом пороке отсутствуют и орган, и его ножка - сосуды с мочеточником. Двусторонняя агенезия (арения), несовместимая с жизнью, встречается в 4-5 раз реже. Этот порок, как правило, сочетается с пороками развития половых органов, прямой кишки, ануса и спинного мозга (аномалии, объединённые Дюамелем в "синдром каудальной регрессии"). Односторонняя агенезия почки клинически долгое время протекает бессимптомно, при этом единственная почка компенсаторно гипертрофируется и полностью обеспечивает выделительную функцию. Однако повышенная нагрузка на единственную почку способствует развитию таких осложнений, как пиелонефрит и уролитиаз. Заболевание диагностируют по данным УЗИ, экскреторной урографии, КТ и ангиографии. Консервативное лечение порока проводят в случае присоединения осложнений.

Добавочная почка - редкая аномалия. В мировой литературе описаны случаи трёх или четырёх почек, полностью изолированных друг от друга. Добавочная почка имеет свою сосудистую сеть, фиброзную и жировую капсулы, а также мочеточник, впадающий в мочеточник основной почки либо открывающийся самостоятельным устьем в мочевой пузырь. Порок обычно диагностируют во время урологического обследования, выполняемого по поводу развития различных осложнений (таких как вторичный гидронефроз, уролитиаз, опухолевидное образование и недержание мочи). При упорном течении пиелонефрита, не поддающегося медикаментозному лечению, рекомендуют удаление поражённой добавочной почки.

3.2. Аномалии положения

Аномалии положения почек диагностируют у детей наиболее часто. По мере онтогенетического перемещения из полости таза в поясничную область почка может занять фиксированное положение на любом этапе восхождения. При этом её ротация всегда остаётся незавершённой, что служит критерием дифференциальной диагностики дистопии почки от нефроптоза. Дистопии встречаются с частотой 1:800 новорождённых. Выделяют тазовую, подвздошную, поясничную, грудную и перекрёстную дистопию.

Тазовая дистопия редка, но её клиническое значение существенно. При выраженной степени тазовой дистопии почка расположена глубоко: у мальчиков - между прямой кишкой и мочевым пузырём, у девочек - между прямой кишкой и маткой. Верхний полюс почки покрыт брюшиной, нижний - лежит на тазовой диафрагме. Возможно сращение дистопированных почек. Болевой синдром, как правило, присутствует у всех больных. Постоянная или периодическая боль локализуется в нижней части живота. У девочек-подростков болевой синдром нередко совпадает с периодом менструаций. У половины больных течение тазовой дистопии осложнено вторичным гидронефрозом. Вследствие сдавления дистопированной почкой сосудов нижних конечностей возможно присоединение вазомоторных нарушений. При ректальном исследовании почку обнаруживают как опухолевидное образование в полости малого таза. Диагноз подтверждают данными УЗИ и экскреторной урографии. Лечение направлено на санацию пиелонефрита и восстановление адекватной уродинамики. Необычность топографии и васкуляризации такого аномального органа делают операции на "тазовой" почке технически очень сложными, что сводит к минимуму количество органосохраняющих реконструктивных операций.

При подвздошной дистопии почка расположена ниже гребня подвздошной кости (рис. 2). Почка всегда имеет уплощенную форму, а паранефральная клетчатка отсутствует. Почечные артерии, отходящие от общей подвздошной артерии, обычно множественные. Клинически порок проявляется болевым абдоминальным синдромом, обусловленным давлением дистопированной почки на нервные сплетения и нарушениями уродинамики. Боли могут быть связаны и с механическим или рефлекторным нарушением моторики желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и сопровождаться тошнотой, рвотой, отрыжкой и подобными симптомами. К наиболее типичным осложнениям относят вторичный гидронефроз и вторичный хронический пиелонефрит. Диагностика заболевания включает общие анализы крови и мочи, специальные урологические исследования, УЗИ и экскреторную урографию. Лечение заключается в санации пиелонефрита, операции показаны больным с выраженной гидронефротической трансформацией.

Рис. 2. Подвздошная дистопия правой почки (ретроградная пиелография)

Для поясничной дистопии типично низкое расположение почки в поясничной области. Характерно, что артериальные сосуды почки отходят от аорты ниже обычного, примерно на уровне II- III поясничных позвонков. Почка ротирована вокруг продольной оси, её лоханка обращена несколько кпереди. При поясничной дистопии почки необходимость оперативного лечения возникает в случае присоединения осложнений или при сопутствующих аномалиях.

Грудная дистопия - аномалия, при которой почка расположена в грудной полости выше диафрагмы (рис. 3). Этот порок, обычно не вызывающий у больного каких-либо болезненных ощущений, выявляют при рентгенологическом обследовании. Избежать диагностических ошибок позволяет экскреторная урография, необходимая всем больным с округлыми тенями над диафрагмой. В отличие от других видов дистопий при грудной дистопии длина мочеточника больше нормы и почечные сосуды отходят несколько выше. Специального лечения этот порок не требует. Оперативное лечение выполняют по показаниям.

Рис. 3. Грудная дистопия левой почки (экскреторная урография)

Перекрёстная дистопия - состояние, при котором обе почки расположены с одной стороны позвоночника, а мочеточник нижней из них перекрещивает позвоночный столб и впадает в мочевой пузырь в обычном месте (рис. 4). Кровоснабжение почек при этом пороке весьма вариабельно. Как правило, перекрёстная дистопия сопровождается сращением почек. Клинические проявления аномалии неспецифичны. Диагностику проводят по данным экскреторной урографии, ретроградной пиелографии и почечной ангиографии. В случае присоединения гидронефроза или уролитиаза одну из почек подвергают хирургическому лечению.

Рис. 4. Перекрёстная дистопия левой почки (экскреторная урография)