3.5. Аномалии структуры

Удвоение почек также относят к порокам развития лоханки и мочеточников, то есть к аномалиям развития мочеточникового зачатка. Под этим состоянием понимают присутствие в почке двух сегментов, имеющих автономное кровоснабжение и собственные верхние мочевые пути. Это распространённая аномалия мочевой системы у детей: её частота достигает 1:150 новорождённых (девочки поражаются в 2 раза чаще мальчиков). Возникновение порока связано с расщеплением мочеточникового зачатка перед его врастанием в метанефрогенную бластему. Верхний сегмент удвоенной почки дренируется верхней группой чашечек и составляет около трети всей почечной паренхимы, нижний сегмент дренируется средней и нижней группой чашечек. Различают полное и неполное удвоение почек. Для неполного удвоения характерно удвоение верхних мочевых путей при одном устье мочеточника (рис. 8). Место слияния удвоенных мочеточников может быть локализовано на разном уровне.

Рис. 8. Неполное удвоение правой почки (экскреторная урография)

Клинически эта аномалия не проявляется, если ей не сопутствуют обструкция в лоханочно-мочеточниковом или мочеточниково-пузырном сегментах, пузырно-мочеточниковый либо межмочеточниковый рефлюкс. Заболевание диагностируют по данным УЗИ, экскреторной урографии, цистоскопии и цистографии. Порок лечат только при развитии осложнений. По показаниям больным выполняют геминефруретерэктомию либо накладывают межмочеточниковый анастомоз при обструкции ЛМС и мочеточниково-пузырного сочленения. При полном удвоении в мочевом пузыре присутствуют два устья мочеточников с одной стороны, расположенные одно под другим. Устье мочеточника верхнего сегмента всегда лежит ниже и медиальнее другого (закон Вейгерта-Мейера). Помимо вторичного пиелонефрита к типичным осложнениям данной патологии относят рефлюкс. В большинстве случаев он направлен в мочеточник нижнего сегмента (то есть в верхнее устье). Лечение заболевания заключается в санации пиелонефрита и выполнении антирефлюксной операции по показаниям.

Кистозные аномалии почек встречаются с частотой 1:250 новорождённых. Выделяют несколько видов таких пороков.

Поликистоз - наследственная и всегда двусторонняя аномалия, развивающаяся вследствие несвоевременного и неправильного соединения фильтрационно-реабсорбционного и мочевыделительного аппаратов почки (канальцев нефронов и собирательных трубочек), в результате чего возникает задержка мочи в проксимальных отделах нефронов с последующим расширением слепо заканчивающихся канальцев и образованием из них кист. Поликистоз почек нередко сочетается с поликистозом других органов. Течение заболевания зависит от количества сохранной почечной паренхимы. При благоприятном течении патологии порок нередко протекает бессимптомно. По мере наслоения вторичного пиелонефритического процесса присоединяются артериальная гипертензия и гематурия, начинает развиваться хроническая почечная недостаточность (ХПН). При пальпации живота определяются резко болезненные, увеличенные бугристые почки. На сканограммах при УЗИ и на экскреторных урограммах обнаруживают увеличенные неровные тени почек, коллекторная система фрагментарно вытянута вследствие сдавления её кистами, лоханка внутрипочечная и смещена медиально. Иногда для уточнения диагноза выполняют ретроградную пиелографию и ангиографию; радиоизотопные методы диагностики позволяют количественно определить площадь функционирующей паренхимы. Консервативное лечение направлено на борьбу с инфекцией, коррекцию анемии и артериальной гипертензии, а также минимизацию почечной недостаточности. При прогрессировании ХПН прогноз неблагоприятный.

Мультикистоз - односторонний порок, образуемый вследствие отсутствия закладки мочеточникового зачатка при сохранении фильтрационно-реабсорбционного аппарата метанефроса. К моменту рождения ребёнка мультикистозная почка лишена паренхимы. Обычно порок диагностируют при УЗИ. Лечение заключается в нефрэктомии почки, целиком состоящей из кист и фиброзной ткани ("гроздь винограда"). По литературным данным, возможно самопроизвольное рассасывание мультикистозных почек в процессе жизни организма.

Солитарная киста почки в детском возрасте встречается нечасто. Киста развивается из зародышевых канальцев, утративших связь с мочевыми путями, поэтому солитарная киста не сообщается с лоханкой. Задержка мочи в кисте приводит к её росту, болевому синдрому и перифокальной атрофии почечной паренхимы. Киста небольших размеров протекает бессимптомно. Возможные осложнения: нагноение кисты и малигнизация в стенке кисты. Диагноз ставят по данным физикального обследования, УЗИ и экскреторной урографии. Лечение заключается в пункции кисты (открытой интраоперационной, лапароскопической или чрескожной) и её склерозировании введением спиртовых растворов или 3% раствора натрия тетрадецилсульфата (тромбовара^♠). Встречаются мультилокулярные (многокамерные) кисты. В таких случаях необходимо хирургическое лечение: рекомендуют вылущивание кисты с иссечением стенок, коагуляцией паренхиматозных стенок и тампонадой полостей паранефрием или сухими белковыми препаратами (гемостатическая губка, тахокомб^♠¤).

Губчатая почка - редкая врождённая аномалия, в генезе которой до сих пор много неясного, но считается, что развитие аномалии связано с расширением и формированием множественных мелких кист из собирательных трубочек. Клинически губчатая почка может проявляться протеинурией, эритроцитурией или лейкоцитурией. Диагноз устанавливают по результатам экскреторной урографии (патогномоничный симптом - "букет цветов" в зоне пирамид). При отсутствии осложнений лечения не проводят.