Глава 4. Пороки развития мочеточникового зачатка
4.1. Мегаполикаликоз
Мегаполикаликоз - редкая аномалия, связанная с недоразвитием мозгового вещества почки, которое преимущественно состоит из собирательных трубочек (рис. 9). Коллекторная система заполняет дефекты медуллярной гипоплазии и выглядит перерастянутой, с большими шаровидными чашечками. Основной метод диагностики патологии - экскреторная урография.
Рис. 9. Мегаполикаликоз
Возможны диагностические ошибки, так как урограмма порока схожа с гидронефротической трансформацией, необоснованно может быть выполнено оперативное вмешательство. Отличительные черты аномалии:
• почка не увеличена;
• её поверхность гладкая;
• количество маленьких чашечек при мегаполикаликозе достигает 20-30 вместо 7-13 в норме.
При неосложнённом течении функция почки не нарушена и необходимость в специальном лечении данной аномалии отсутствует.
4.2. Гидрокаликоз
Эта аномалия встречается чаще предыдущей. Характерно, что процесс почти всегда правосторонний. Более распространён гидрокаликоз верхней чашки (синдром Фрелея, или изолированный гидронефроз, рис. 10). К формированию этого порока приводит наличие внутрипочечного сосуда, сдавливающего выходное отверстие большой чашечки в области сфинктера Диссе. Вследствие такой обструкции и роста внутричашечного давления происходят разрывы форниксов, что проявляется эритроцитурией. Заболевание диагностируют с помощью УЗИ и экскреторной урографии.
В некоторых случаях порок осложняется присоединением вторичного пиелонефрита. Предложено много методов оперативной коррекции патологии, но их низкая эффективность заставляет практических врачей придерживаться менее активной тактики, сводя лечение к консервативной терапии осложнений.
Рис. 10. Синдром Фрелея
4.3. Гидронефроз
Гидронефроз (гидронефротическая трансформация) может развиться вследствие приобретённой патологии (мочекаменная болезнь, опухолевый рост, туберкулёз), но в большинстве случаев в детской практике встречается врождённый гидронефроз. Врождённые обструктивные уропатии вообще распространены в детской практике. Каждая такая аномалия может быть как изолированным пороком развития, так и частью аномалада, синдромальной патологии. К этой группе заболеваний выявлена наследственная предрасположенность. Так, носительство антигена HLA-B8 и гаплотипических комбинаций антигенов A2-B17 и A3-B13 увеличивает риск развития врождённых обструктивных уропатий в 2,1-8,5 раза. Наследственная предрасположенность обнаружена и у больных с врождённым гидронефрозом: носительство антигенов HLA-B8 и HLA-DRB1*17(3), комбинаций антигенов B8-35, A1-B27, A2-B17 и A2-B35 повышает риск этого заболевания в 2,3-9,2 раза.
Врождённый гидронефроз - стойкое, прогрессирующее расширение коллекторной системы почки вследствие нарушения оттока мочи на уровне ЛМС, сопровождающееся атрофией паренхимы почки вплоть до её полной гибели (рис. 11). К нарушениям проходимости ЛМС приводят:
• стеноз ЛМС;
• эмбриональные спайки, сдавливающие этот участок мочеточника;
• нижнеполярный сосуд;
• фиксированный перегиб мочеточника;
• клапаны мочеточника;
• высокое отхождение мочеточника от лоханки;
• ретрокавальный мочеточник.
Рис. 11. Врождённый гидронефроз слева (ретроградная пиелография)
В связи с препятствием оттоку мочи на уровне ЛМС, обструкцией мочевых путей и повышением внутрилоханочного давления мочи лоханка и чашечки растягиваются и деформируются. Чашечно-лоханочная система всё более и более расширяется, принимает более сферическую форму и, по сути, превращается в единую полость. На определённом этапе развития гидронефроза в связи с ростом гидравлического давления происходят мелкие разрывы форниксов чашечек и моча поступает в венозные сосуды, в лимфатические сосуды, затем в почечные капсулы и, наконец, в почечный синус (то есть возникают пиеловенозный, пиелолимфатический, пиелотубулярный и пиелосинусовый рефлюксы). В динамике развития заболевания обратный ток мочи через вновь образованные разрывы сводов чашечек увеличивается. В почечной паренхиме возрастает давление, расстраивается кровообращение, нарушается трофика сначала мозгового, а затем и коркового вещества почки. Почечная паренхима всё больше ишемизируется и постепенно атрофируется, истончается, а почка превращается в тонкостенную полость, наполненную водянистой жидкостью. Кроме того, при врождённом гидронефрозе, помимо повышения внутрилоханочного давления вследствие обструкции в прилоханочном отделе мочеточника, выявляются признаки неправильного формирования структурно-клеточных элементов нефрона (дисплазия почечной ткани), что существенно влияет на дальнейшее течение процесса и его осложнений.
Чаще патология имеет левостороннюю локализацию. Для клинического течения врождённого гидронефроза характерна классическая триада симптомов:
• изменения мочи (чаще - лейкоцитурия);
• синдром пальпируемой опухоли в животе;
• болевой синдром.
При отсутствии осложнений гидронефроз длительное время может протекать бессимптомно, болевой синдром появляется позже других признаков и связан с перерастяжением капсулы органа. У большинства детей (80-90% случаев) гидронефроз осложняется вторичным хроническим обструктивным пиелонефритом. К иным осложнениям относят уролитиаз, а также артериальную гипертензию и ХПН при двустороннем процессе. Скрининговую диагностику проводят на основе УЗИ; возможна и антенатальная диагностика на ранних сроках. При этом методе исследования важным параметром служит не только констатация увеличения полостной системы почки, но и измерение толщины почечной паренхимы. Диагноз подтверждают результатами экскреторной урографии, где выявляется расширение коллекторной системы и сужение проходимости ЛМС. В диагностически сложных случаях применяют также ретроградную пиелографию. Иногда ценными оказываются радиоизотопное исследование и КТ.
По классификации Н.А. Лопаткина, различают три степени гидронефроза (рис. 12):
• I степень - пиелоэктазия;
• II степень - прегидронефроз;
• III степень - выделяют подгруппы А и Б.
Рис. 12. Степени гидронефроза по Н.А. Лопаткину:
а - пиелоэктазия; б - прегидронефроз; в - гидронефроз III степени подгруппы А; г - гидронефроз III степени подгруппы Б
При гидронефрозе I степени рекомендуют консервативное лечение вторичного пиелонефрита. При гидронефрозе II и IIIA степени показаны реконструктивные операции на ЛМС, при гидронефрозе степени ШБ, в связи с гибелью почечной паренхимы, приходится выполнять нефрэктомию. Среди методов органосохраняющего хирургического лечения выделяют различные виды резекций ЛМС с наложением лоханочно-мочеточникового анастомоза и всевозможные виды пластики ЛМС. Из первой группы чаще выполняют операцию Андерсона-Хайнса (рис. 13, при выраженной дилатации лоханки показана её резекция по Кучере), из второй - пластику ЛМС по Кальп-де Вирда.
Лечение вторичного пиелонефрита проводят и в предоперационном и в послеоперационном периоде. Чаще возбудителями пиелонефрита при врождённом гидронефрозе служат золотистый стафилококк, кишечная палочка, протей, синегнойная палочка и различные ассоциации микроорганизмов. Спектр микрофлоры в динамике может меняться. Через год и два года после оперативного лечения врождённого гидронефроза детей необходимо обследовать стационарно. Восстановление коллекторно-паренхиматозных взаимоотношений и функции почки у детей начинается примерно через два года после операции и может продолжаться в течение длительного времени (до десяти лет). Обязательным диспансерным наблюдением следует охватить всех детей, оперированных по поводу врождённого гидронефроза. Его осуществляют педиатр и детский хирург по месту жительства в течение не менее пяти лет после операции.
Рис. 13. Схема операции Андерсона-Хайнса-Кучеры (по Лопаткину Н.А., Пугачёву А.Г., 1986)