Врожденное поражение лицевого нерва (синдром Мебиуса)
Заболевание характеризуется врожденным поражением лицевого нерва. Оно может быть односторонним или двусторонним, иногда в процесс вовлекаются и непосредственно мимические мышцы лица. Новорожденные имеют характерный вид: кожа лица гладкая, без морщин, словно спаяна с подкожной клетчаткой, не изменяется при плаче, углы рта опущены, глазные щели и рот закрываются неполностью. Амимия нередко сочетается с мелкими аномалиями развития: микрофтальмией, деформацией ушных раковин, прогнатизмом, высоким нёбом, синдактилией, шестипалостью, «сандалевидной» щелью между I и II пальцами стоп и т. д. Описаны случаи сочетания поражения лицевого нерва, с врожденной глухотой и аномалиями развития глазных яблок. В дальнейшем отмечается задержка психического развития. При аутопсии обнаруживается аплазия ядра VII пары. Заболевание может встречаться у нескольких членов одной семьи и в нескольких поколениях. В редких случаях синдром Мебиуса сочетается с поражением VI, XI, XII пар черепно-мозговых нервов (множественная ядерная аплазия).
Лечение симптоматическое. Прогноз благоприятный. Дифференциальную диагностику следует проводить с травматическим повреждением лицевого нерва в родах, при наложении щипцов, при переломе височной кости. Эти поражения чаще бывают односторонними и восстанавливаются в Первые месяцы жизни даже без лечения.
«Детская неврология», О.Бадалян
Гемолитическая болезнь новорожденных
В основе заболевания лежит несовместимость крови матери и плода по резус-фактору или группам крови. Изоиммунизация при гемолитической болезни новорожденных происходит, например, в случаях, когда мать резус-отрицательна, отец резус-положителен, а плод унаследовал резус-принадлежность от отца. Эритроциты плода, содержащие резус-фактор, проникают через плаценту в кровь матери, у которой в ответ на чужеродный белок образуются резус-антитела. Попадая в кровь плода резус-антитела вызывают разрушение его эритроцитов. Для реализации резус-конфликта имеют значение особенности реактивности организма матери, которые заключаются в повышенной чувствительности к резус-фактору, состояние ее эндокринной системы, наличие хронических заболеваний и т. д. Заболевание плода развивается в среднем у одной из 25 – 30 резус-отрицательных женщин. С каждой последующей беременностью вероятность резус-конфликта повышается.
Патологические изменения, возникающие в организме плода, связаны с токсическим действием непрямого билирубина на центральную нервную систему. В норме концентрация непрямого билирубина в крови составляет 0,002 – 0,01 г/л. Поражение нервной системы происходит при концентрации билирубина 0,18 – 0,2 г/л, а у недоношенных детей и при более низких цифрах 0,1 – 0,15 г/л. Токсическое действие непрямого билирубина связано не только с концентрацией его в тканях, но и с периодом, в течение которого сохраняется это повышенное содержание, а также с концентрацией альбумина в крови, который, связывая непрямой билирубин, препятствует проникновению его в ткани.
«Детская неврология», О.Бадалян
Гемолитическая болезнь новорожденных (латоморфологические изменения)
Латоморфологические изменения при гемолитической болезни новорожденных зависят от формы заболевания. При желтушной форме они характеризуются билирубиновой инфильтрацией подкорковых образований мозга – хвостатого, и чечевичного ядер, таламуса, зубчатого ядра мозжечка, бульбарных ядер (Kernicterus – ядерная желтуха). Размеры печени и селезенки увеличены, обнаруживаются геморрагии на коже и слизистых оболочках, в плевре, эпикарде, паренхиме легких, надпочечниках. В нервных клетках выявляется набухание, перицеллюлярный отек, в подкорковых образованиях и мозжечке обнаруживаются «клетки-тени».
«Детская неврология», О.Бадалян