Хроническая недостаточность коры надпочечников (гипокортицизм). Причины. Клинические проявления. Принципы лечения и ухода. Особенности диетотерапии.

Определение

Хроническая надпочечниковая недостаточность — заболевание, которое возникает при снижении выработки гормонов корой надпочечников.

Выделяют:

• первичную надпочечниковую недостаточность (болезнь Аддисона). Болезнь вызвана поражением коркового слоя надпочечников, которые не производят достаточного количества гормонов;

• вторичную недостаточность коры надпочечников, когда выработка гормонов снижается из-за уменьшения количества АКТГ — гормона, образующегося в гипофизе и регулирующего деятельность коры надпочечников.

Этиология

Причина первичной недостаточности коры надпочечников (болезни Аддисона) часто остается неизвестной (в 50-60% случаев).

Болезнь может также возникать вследствие поражения надпочечников при:

• туберкулезе;

• аутоиммунных заболеваниях (иммунная система начинает повреждать здоровые клетки собственного организма);

• гемохроматозе, склеродермии;

• бластомикозе;

• сифилисе, бруцеллезе;

• метастазировании злокачественной опухоли (рак легких, молочных желез и других органов);

• адреналэктомии (удалении надпочечников) вследствие опухолей, болезни Иценко-Кушинга;

• лечении цитостатиками;

• длительной глюкокортикоидной терапии. При этом возникает угнетение функции коры надпочечников по типу синдрома отмены;

• СПИДе. Может возникнуть некроз надпочечников.

Клиническая картина

• прогрессирующая общая и мышечная слабость, нарастающая усталость;

• снижение массы тела;

• потемнение кожных покровов, напоминающее сильный загар. В первую очередь потемнение кожи появляется на открытых участках кожи (лицо, шея, руки), в местах трения кожи и кожных складок (локти, ладонные линии, живот и др.), местах естественной пигментации (сосках молочных желез, мошонки, заднепроходного отверстия), в местах соприкосновения и трения кожи и одежды (в месте давления резинки от трусов, ремня, пояса), в области послеоперационных рубцов. Иногда на фоне потемнения кожи имеются белые пятна — витилиго. Коричневые пятна могут также появляться на слизистой оболочке щек, губ, десен, языке.

• снижение или потеря аппетита;

• снижение артериального давления;

• головокружения, обмороки;

• нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, чередование поносов и запоров;

• боли в животе;

• тяга к соленой пище;

• апатия, раздражительность, ухудшение концентрации, внимания, памяти.

При вторичной недостаточность коры надпочечников цвет кожи больных не меняется.

Диагностика

• клинический анализ крови: выявляется анемия, повышение количества эозинофилов в крови;

• биохимический анализ крови: увеличение уровня калия и креатинина, снижение натрия, гипогликемия (снижение сахара в крови);

• исследование уровня гормонов надпочечников в крови и в моче: выявляется снижение количества кортикостероидов (кортизола, альдостерона и др.);

• специальные пробы — проба с водной нагрузкой, проба Торна, гликемическая кривая и т.д.;

• компьютерная томография позволяет оценить размеры надпочечников; диагностировать туберкулезный процесс, кальцинаты, опухоли надпочечников;

• УЗИ надпочечников и почек;

• различные методы определения надпочечниковых аутоантител — для диагностики аутоиммунной болезни Аддисона.

Принципы лечения

• Диета при хронической надпочечниковой недостаточности должна содержать увеличенное количество калорий, белков, витаминов, поваренной соли (3-10 г/сут).

• Необходимо избегать серьезных физических и психических нагрузок, не употреблять алкоголь и снотворные препараты.

• При подозрении на туберкулез назначаются курсы противотуберкулезных препаратов под наблюдением фтизиатра.

• Обязательно назначается заместительная терапия — постоянный пожизненный прием синтетических гормонов коры надпочечников (например, кортизола). При развитии острых инфекционных заболеваний, хирургической операции необходимо проконсультироваться с эндокринологом, чтобы скорректировать дозу принимаемых гормонов.

• Самостоятельное снижение дозы гормонов или их отмена недопустимы, поскольку приводят к развитию тяжелого осложнения болезни — острой недостаточности коры надпочечников.

Профилактика

• Консервативные средства и меры лечения применяют на I-II степенях и (уровень КФ < 35 мл/мин.). На III-IV степенях прибегают к заместительной почечной терапии (хронический гемодиализ, перитонеальный диализ, гемосорбция, трансплантация почки).

• Рациональная диета и обеспечения водно-солевого и кислотно-щелочного баланса

Вопросы для самоконтроля.

1 Перечислите причины хр. недостаточности коры надпочечников?

2 Какие клинические симптомы характерны?

3 Какая диета рекомендуется пациентам?

4 Как лечат хр. недостаточность коры надпочечников?