*Пән: «Балалар аурулары», «Гематология» *1*55 *1

#1246

*! Гемофилияға тән жиі

• Петехиялар

• +Гемартроздар

• көгерулер

• қан ағу уакытының ұзаруы

• мелена

#1247

*! Тұқым қуалайтын микросфероцитоз кезіндегі болуы мүмкін асқынулар

*сепсис

*портальды гипертензия

*тұқым қуалайтын анемия

*+өт тас ауруы

*гемосидероз

#1248

*! Гемолитикалық анемияға тән белгі

*көкбауыр ұлғаюы

*панцитопения

* МСН төмендеуі немесе (қанның түсті көрсеткішінің)

*+ретикулоцитоз

*тура билирубиннің жоғарылауы

#1249

*!Тұқым қуалайтын микросфероцитозбен науқасқа тән ем:

*Гепарин

*+спленэктомия

*Адроксон

*Цитостатиктер

*Гемосорбция

#1250

#*! Отбасылық микросфероцитоз диагнозына тән емес:

*Тікелей емес билирубин деңгейі басым

*Көкбауырдың шамалы ұлғаюы

*Шамалы гипрбилирубинемия

*Эритроциттердің орташа өлшемі кіші

*+эритроциттердің осмостық тұрақтылығы жоғары

#1251

*!Тромбоцитопения кезіндегі тән қанаққыштық түрі:

*Гематомды

*Аралас

*+ микроциркуляторлы

*Ангиоматозды

*Васкулитті-пурпуралық

#1252

*! Түрлі гемолитикалық анемияларды өзара ажырату үшін қажетті сынамалар:

*+Кумбс сынамасы

*Түсті көрсеткіш

*Ретикулоциттерді саны

*Миелограмма

*Көкбауыр биопсиясы

#1253

*!Шенлейн-Генох ауруына жатпайтыны:

*Бөртпе көбіне папулезді-геморрагиялық

*Симметриялық бөртпелер тән

*+Бөртпе гематомды сипатты

* Бөртпе көбіне еттің жазылу және сыртқы

*Бөртпе көбіне буын аймағыда

#1254

*! Балада еш себепсіз қол-аяғында симметриялы майда папулезді-геморрагиялық бөртпе пайда болған. Бөртпелер тізе және балтыр, тобық буындары аймағында айқын. Дене қызуы субфебрильді, іштегі ауыру сезіміне шағымданады. Болжам диагноз:

*Иммунды тромбоцитопениялық пурпура

*+геморрагиялық васкулит

*Гемофилия

*Жедел лейкоз

*Анемия

#1255

*! Геморрагиялық васкулиттің ең қауіпті асқынуы

*Постгеморрагиялық анемия

*Артрит

*гемоколит

*+гломерулонефрит

*Миға қан құйылу

#1256

*! Созылмалы миелолейкоз емінің дәрісі:

*Колхицин

*L-аспарагиназа

*+гидреа (гливек), гидроксимочевина

*Винкристин

*Винбластин

#1257

*! Миелолейкозды созылмалы деп есептейді, егер:

*Миелопероксидаза реакциясы оң (+)

* «лейкемиялық апан»

*Көкбауыр ұлғаюы

*Ремиссия 5 жылдан аса сатысында

*+сүйек кемігінде гранулоциттер пролиферациясы түрлі жетілу сатысында

#1258

*!Геморрагиялық васкулитке ең тән зақымдану белгісі:

*+тері

*сүйек

*буындар

*лимфатүйіндер

*ішкі ағзалар

#1259

*!Геморрагиялық васкулиттің терілік синдромына тән:

*экхимоздар

*теріастылық гематомалар

*+ұсақнүктелі қанталаулар

*ұсақдақты қанталаулар

*көлемді қанталаулар

#1260

*! БФМ бағдарламасында нейролейкоздың алдын алу үшін қолданылады:

*Эндолюмбальды меркаптопурин

*Эндолюмбальды рубомицин

*+эндолюмбальды метотрексат

*Эндолюмбальды цитозар

*Эндолюмбальды винкристин

#1261

*! Жедел лейкоздың толық ремиссиясы жоқ, егер:

*+миелограммада бласттар > 5%

*Эритропоэз мегалобласттық типте

*Нв < 110 г/л

*Бласттардың миелопероксидаза реакциясына жауабы оң (+)

*Сүйек миының гипоплазиясы сақталуы

#1262

*! Жедел лейкоз диагнозын қоюды қиындатады:

*Бала емшек жасында

*Антибиотик тағайындау

*Қайталап R-тексеруін жүргізу

*+преднизолон тағайындау

*Қайталап УДЗ жүргізу

#1263

*! Виллебранд аурының клиникалық көрінісі үшін ең тән белгілер:

• гематомалар

• гемартроздар

• меннорагиялар

• бас іщілік қан құйылулар

• + шырыш қабаттарынан спонтанды қан кету

#1264

*! гемофилия ауруының мүгедектіккек ұшырау себебінің ең жиі себебі:

• өкпелік қан кету

• тері астынан қан кету

• бұлшықеттен қан кету

• +буынға қан құйылу

• асқазан-ішектен қан кету

#1265

*!Гемофилияның ең жиі көрінісі:

• Туылғаннан бастап

• Алғашқы айларынан бастап

• +өмірінің 1-ші жылының екінші жартысы және 2-ші жылының басы

• өмірінің 2-ші жылының екінші жартысы және 3-ші жылының басы

• өмірінің 3-ші жылының екінші жартысы және 4-ші жылының басы

#1266

*! Геморрагиялық васкулит еміне көрсетілген, препарат:

*Тромбоконцентрат, курантил

*Викасол, гепарин

*+гепарин, курантил

*Курантил, СЕҚҚП

*Иммунат, преднизолон

#1267

*! Гемолиздің лабораториялық көріністеріне жатады:

*Панцитопения

*Ретикулоцитоз

*Тура билирубиннің жоғарылауы

*+ Тура емес билирубиннің жоғарылауы

*Осмотикалық резистенттіліктің жоғарылауы

#1268

*!Мегалобласты анемия емінде қолданылады

*Преднизолон, Вит. В12

*Феррум-леу, фолий қышқылы

*фолий қышқылы, вит. В12

*Лейковорин, феррум-лек

*Аскорбин қышқылы, эритропоэтин

#1269

*!Балалардағы жиі кездесетін лейкоз түрі:

*жедел миелобластты

*+жедел лимфобластты

*жедел промиелоцитарлы

*созылмалы миелолейкоз

*созылмалы лимфолейкоз

#1270

*!Темір тапшылықты анемияған тән:

*эритроциттердің орташа мөлшерінің ұлғаюы

*қан түзілуіні мегалобластикалық түрі

*+эритроциттердің көлемінің кішіреюі

*плазманың темірбайланысушы қабілеті төмендеген

*Анизоцитоз

#1271

*! ТТА лабораториялық белігісі:

*макроцитоз

*плазманың темірбайланысушы қабілеті төмендеген

*+плазманың темірбайланысушы қабілеті жоғарлаған

*Ретикулоцитоз

*Эритроциттерде Жолли денешіктерін табу

#1272

*! 3жасқа дейінгі балаларда ТТА:

*2 мг/кг тәулігіне

*20 мг/кг тәулігіне

*30 мг/кг тәулігіне

*+3 мг/кг тәулігіне

*10 мг/кг тәулігіне

#1273

*!Сидеропениялық синдромның клиникалық көрінісі

*тахикардия

*тахипноэ

*дәм сезу бұзылуы

*+койлонихиялар

*тері сарғаюы

#1274

*!Геморрагиялық васкулиттердің емінде таңдалатын препарат:

*Дицинон

*Викасол

*Эпсилон-аминокопрон қышқылы

*Криопреципитат

*+гепарин

#1275

*! ИТП лабораториялық көрінісі:

*қан ағу уақыты ұзарған

*қан ұю уақыты ұзарған

*Мегакариоцитарлық өсінді тежелген

*қан ұю ретракциясының жоғарылауы

*Тромбоцит адгезиясының болмауы

#1276

*!Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа тапшылығы шақырады:

*Тромбоцитопатияны

*Коагулопатияны

*гемолитикалық анемияны

*апластикалық анемияны

*Лейкемодты реакцияны

#1277

*!Жедел лейкозға тән лабораторлық белгі:

*Нормохромды анемия

*Гипохромнды анемия

*аз клеткалы сүйек кемігі

* көп клеткалы сүйек кемігі

*Тромбоцитопения

*Ретикулоцитоз

#1278

*!Жедел лимфобластты лейкозға тән:

*Филадельфиялық хромосоманың анықталуы

*Гранулоциттердің жетілмеген түрінің болуы

*Базофильді-эозинофильді ассоциация

*миелопероксидаға тест теріс

* Лейкемиялық апанның болмауы

#1279

*! Балалардағы идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпураның клиникалық көрінісі үшін ЕҢ типті болып табылады

• мелена

• гематурия

• буындарға қан құйылу

• ішкі ағзаларға қан құйылу

• +мұрыннан, қызыл иектен, жұлынған тіс орнынан қан кету

#1280

*! Балалардағы теміртапшылықты анемияның ең негізгі себебі болып табылады

• лямблиоз

• +алиментарлы фактор

• мальабсорбция синдромы

• созылмалы қан кету

• ағзаның жедел өсу

#1281

*! Гемолитикалық анемия үшін ең мәліметті болып табылады

• гемоглобин деңгейінің төмендеуі

• гемоглобин деңгейінің жоғарлауы

• түсті көрсеткішінің жоғарлауы

• ретикулоцит санының төмендеуі

• + эритроцит ыдырауының жоғарлауы

#1282

*! Эритроцит метоболизімінің бұзылуымен байланысты гемолитикалық анемияға жатады

• Талассемия

• Тұқым қуалайтын сфероцитоз

• Орақ тәрізді жасушалы анемия

• Туа пайда болған эритропоэтикалық порфирия

• + Эритроциттегі глюкозо-6-фосфатдегидрогеназаның жеткіліксіздігі

#1283

*!Эритроцит мембранасының құрлысы немесе функциональды бұзылуымен байланысты гемолитикалық анемияға жатады

• Талассемия

• + Тұқым қуалайтын сфероцитоз

• Орақ тәрізді жасушалы анемия

• Эмбден-Мейергоф жолымен фермент дефектісі

• Эритроциттегі глюкозо-6-фосфатдегидрогеназаның жеткіліксіздігі

#1284

*! Жедел лейкоз кезінде ісік субстраты (негізгі жасушалар) болып саналады

• +бластты жасушалар

• жұлын жасушалары

• қанның ірі жасушалары

• лимфопоэз алғы шартты жасушалары

• миелоопоэз алғы шартты жасушалары

#1285

*! жедел лейкоз диагностикасының критериі болып табылады, сүйек кемігінде бласт жасушаларының болуы артық

• 10%

• 20%

• +30%

• 40%

• 50%

#1286

*!Филадельфиялық хромосома мына аурумен бірлеседі

*Даун ауруы

*+Созылмалы миелолейкоз

*Жедел лимфобластты лейкоз

*Фанкони анемиясы

* Гемофилия А

#1287

*!Гемофилия кезінде ең алғаш жүргізілетін тест:

*қанұю уакыты

*тромбоциттер санын есептеу

*қан ұйындысы ретракциясын есептеу

*протромбин уакыты

*Дьюке бойынша қан ағу уақыты

#1288

*!Темір тапшылықты анемия кеінде қан құюға көрсеткіш болып табылады:

* Койлонихиялар

*Шырышты қабаттың бозғылттануы

*Терідегі геморрагиялар

*+Тахикардия және ентігу

*Айқын дәм бұзылысы

#1289

*!ЭТЖ жоғарылауы қай ауруға тән:

*Темір тапшылықты анемияға

*Минковского-Шоффара гемолитикалық анемиясына

*+Апластикалық анемиға

*Талассемияға

*Витамин В6 дефицитті анемия

#1290

*!Миелограммадағы эритроидты өскіннің қозуы анықталады:

*Темір тапшылықты анемияда

*+Иммуннды гемолитикалық анемияда

*Иммунды тромбоцитопениялық пурпурада

*Апластикалық анемияда

*Желел лейкозда

#1291

*!7жастан үлкен балалардағы элементары темір мөлшері:

*+ 100 мг тәулігіне

*20 мг/кг тәулігіне

*300 мг тәулігіне

*3 мг/кг тәулігіне

*10 мг/кг тәулігіне

#1292

*!Организмдегі темір қоры мына лабораторлық зеттеулермен анықталады:

*Қан сарысуындағы темір

*Трансферрин

*Қан сарысуындағы жалпы темір байланыстыру қабілетін анықтау

*+Ферритин

*Лактоферрин

#1293

*!Геморрагического синдромның гематомды түріне тән:

*Темір тапшылықты анемия

*Постгеморрагиялық анемия

*Иммуннды тромбоцитопениялық пурпура

*Гемолитико-уремиялық синдром

*+Гемофилии

#1294

*! Геморрагическом васкулиттегі геморрагиялық синдромға тән характерно:

*гематомалар және гемартроздар

*бөртелердің этаптылығы

*спонтанды көгерулер

*симметриялы емес бөртпелер

*+ өзінің жиі орналастын орнының болуы

#1295

*! Гемофилия кезіндегі геморрагиялық синдромға тән:

*+гематомалар және гемартроздар

*бөртелердің этаптылығы

*спонтанды көгерулер

*симметриялы емес бөртпелер

* өзінің жиі орналастын орнының болуы

#1296

*!Нәрестеде III дәрежелі темір тапшылықты анемия диагностикаланды. Нәрестенің анасы жүктіліктің үзілу қаупі диагнозымен стационарда жатыр. Балаға күтім күрсететін тұлға ретінде әкесіне ҚР «Азаматтардың денсаулығын қорғау » заңына сәйкес ауырған баласына күтім көрсетуіне байланысты уақытша еңбекке жарамсыздық анықтамасымен медициналық мекемеде баласының жанында болуына мүмкіндік беріледі.

Бұл жағдай қай жастағы балаларға қолданылады?

• 1 жасқа дейінгі

• 2 жасқа дейінгі

• +3 жасқа дейінгі

• 4 жасқа дейінгі

• 5 жасқа дейінгі

#1297

*! Бала орташа дәрежелі темір тапшылықты анемия диагнозымен стационарда жатты. Емнің нәтижесінде оң динамика байқалған. Бірақ, отбасы жағдайына байланысты госпитализацияның 2-ші күнінде бала үйіне шығарылды.

2011 жылғы 4-қарашадағы №786-шы бұйрыққа сәйкес осындай диагнозы бар қай топтағы балалар кепілденген тегін медициналық көмек аясында тегін дәрі-дәрмекпен қамтамасыз етілуі керек?

• 0-2 жас аралығындағы балалар

• 0-5 жас аралығындағы балалар

• 0-9 жас аралығындағы балалар

• 0-13 жас аралығындағы балалар

• +0-18 жас аралығындағы балалар

#1298

*! Нәресте темір тапшылықты анемия диагнозымен «Д» учетта тұрады. Стационардағы емдеу курсынан кейін нәресте ауруханадан шығарылды. Емдік шараларды тіркелеген жерінде жалғастырады.

ҚР ДСМ-ң №786-шы бұйрығына сәйкес берілген аурудың қандай жағдайында бала тегін медициналық көмек аясында тегін дәрі-дәрмекпен қамтамасыз етілуі керек?

• I-ші дәрежелі темір тапшылықты анемияда

• II- ші дәрежелі темір тапшылықты анемияда

*III- ші дәрежелі темір тапшылықты анемияда

• I, II - ші дәрежелі темір тапшылықты анемияда

• +II, III –дәрежелі темір тапшылықты анемияда

#1299

*! 6-жастағы бала туылғанынан гемофилия диагнозымен «Д» учетта тұрады. Стационардағы емдік курстан кейін бала ауруханадан шығарылды. Емдік шараларды тіркелген жерінде жалғастырады.

ҚР ДСМ-ң №786-шы бұйрығына сәйкес берілген аурудың қандай жағдайында бала тегін медициналық көмек аясында тегін дәрі-дәрмекпен қамтамасыз етілуі керек?

• Гемофилияның жеңіл дәрежесінде

• Гемофилияның ауыр дәрежесінде

• Гемофилияның өте ауыр дәрежесінде

• Гемофилияның орташа ауырлықты дәрежесінде

• +Химиотерапия схемасына сәйкес гемофилияның барлық кезеңі мен дәрежесінде

#1300

*! 4-жастағы бала апластикалық анемия диагнозымен «Д» учетта тұрады. Стационардағы емдік курстан кейін бала ауруханадан шығарылды. Емдік шараларды тіркелген жерінде жалғастырады.

ҚР ДСМ-ң №786-шы бұйрығына сәйкес берілген аурудың қандай жағдайында бала тегін медициналық көмек аясында тегін дәрі-дәрмекпен қамтамасыз етілуі керек?

• Фанкони анемиясында

• Дайемонд–Блекфэн синдромында

• +Апластикалық анемияның барлық кезеңі мен дәрежесінде

• Жүре пайда болған ауыр дәрежелі апластикалық анемияда

• Туа пайда болған ауыр дәрежеделі апластикалық анемияда

*Пән: «Балалар аурулары», *«Гематология» *2*51*1

#1301

*!Бала 6жаста. Тері қабаттары сарғылт№ Нв-70г/л, ретикулоцит 180промиль, эритроциттердің орташа диаметрі 5,2нм. Эритроциттердіңосмостық резистенттілігі 0,7-0,4% Nacl. Болжам диагноз:

*Темір тапшылықты анемия

*талассемия

*+Тұқым қуалайтын Минковского-Шоффара гемолитикалық анемиясы

*гемофилия

*аутоиммунды гемолитикалық анемиясы

#1302

*! Қыз 3 жаста. ЖРВИ ауырғаннан кейін мұрыннан қан кету, теріде көгерулер пайда болды.

Преднизалонмен жүргізілген емінде әсері жоқ. ЖҚЗ: Эрит. 2,1х10¹²/л, лейк. 1,5х10⁹/л, т/я 1, с/я 8, лимф. 82, мон 9, ЭТЖ 44 мм/сағ, тромбоциттер 18х10⁹/л. Бауыр, көкбауыр және лимфа түйіндері ұлғаймаған. Болжам диагноз:

*ИТП

*+апластикалық анемия

*Жедел лейкоз

*Тромботикалық тромбоцитопениялық пурпура (Мошковица с-мы)

*Виллебранда ауруы

#1303

*! Қыз бала 6 жаста. Күл, дифтерия, сіреспеге қарсы алдын алу егуінен кейін 3 күннен соң ішінде ауру сезім, дене қызуының жоғарлауымен ибасталған.Баланы аппендицитке күдіктеніп хирургиялық ауруханаға жеткізілген.Қарап тексергенде бала бозарған, дене қызуы 38,5°. Мұрын- жұтқыншақ жолы өзгеріссіз. Тілі ақ жабындамен жабылған. Іші жұмсақ, барлық бөлігі ауыру сезіммен, бауыр қабырға доғасынан +2 см төмен орналасқан. Көкбауыры пальпацияланбайды. Жамбас және буын аймағында папулезді-гемморагиялық бөртпелер анықталады. Төмендегілердің қайсысы болжам диагнозда нақтылауға ең тиімді?

• Гемофилия

• Жедел лейкоз

• Виллебранд ауруы

• +Геморрагиялық васкулит

• Идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура

#1304

*! 3 жастағы балада денесінде көгерулер мен ұрылған аймақта-гематомалар, мұрнынан қан ағу байқалады. Жалпы жағдайы өзгермеген.Әпкесі мен анасында жоғары қанаққыштық байқалады. Болжам диагноз:

*+гемофилия

*Висотта-Олдрича синдромы

*конституциональды апластикалық анемия

*жедел лейкоз

*Виллебранд ауруы

#1305

*!2 жасар қыз хирургия бөлімшесіне тізесі ісініп түсті, бір жыл және апта бұрын 2 рет мұрны

қанады. Байқап қарағанда: қол-аяқтарында, кеудесінде, мойнында бірлі-жарым қанталаулар.

Оң тізесі ісіңкі, ауырады. Периартикулярлы тіндерге қан құйылған. ЖҚС: Эрит. 3,2х10¹²/л, Нв