1. Коды по мкб-10:

D 81 Комбинированные иммунодефициты

D 81.0 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с ретикулярнымдисгенезом

D 81.1 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием т- и в-клеток

D 81.2 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким или нормальным содержанием в-клеток

D 81.3 Дефицит аденозиндезаминазы

D 81.4 Синдром Незелофа

D 81.5 Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы

D 81.6 Дефицит молекул класса 1 главного комплекса гистосовместимости

D 81.7 Дефицит молекул класса II главного комплекса гистосовместимости

D 81.8 Другие комбинированные иммунодефициты

D 81.9 Комбинированный иммунодефицит неуточненный

D 82 Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами

D 82.0 Синдром Вискотта-Олдрича

D 82.1 Синдром ди Джорджи

D 82.2 Иммунодефицит с карликовостью за счет коротких конечностей

D 82.3 Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, вызванного вирусом Эпштейна-Барра

D 82.4 Синдром гипериммуноглобулинемииЕ

D 82.8 Иммунодефициты, связанные с другими уточненными значительными дефектами

D 82.9 Иммунодефицит, связанный со значительным дефектом, неуточненный

D 83 Общий вариабельный иммунодефицит

D 83.0 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладающими отклонениями от нормы в количестве и функциональной активности в-клеток

D 83.1 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладанием нарушений иммунорегуляторных т-клеток

D 83.2 Общий вариабельный иммунодефицит с аутоантителами к в- или т-клеткам

D 83.8 Другие общие вариабельные иммунодефициты

D 83.9 Общий вариабельный иммунодефицит неуточненный

D 84 Другие иммунодефициты

D 84.0 Дефект функционального антигена-1 лимфоцитов

D 84.1 Дефекты в системе комплемента

D 84.8 Другие уточненные иммунодефициты

D 84.9 Иммунодефицит неуточненный.

2. Определение:Первичные иммунодефициты (ПИД) - группа заболеваний, в основе которых лежат врожденные, генетически детерминированные, нарушения функций иммунной системы. Первичные иммунодефицитные состояния с преимущественной недостаточностью клеток - группа генетических дефектов ранних этапов созревания Т-лимфоцитов, характеризующихся глубоким дефицитом Т- и В-клеточной (иногда и NK-клетки) функций. Клинические проявления этого состояния начинаются с первых недель, месяцев жизни. Большая часть пациентов не доживают до установления диагноза. В клинической картине выявляются остановка развития и роста, неукротимый понос, рвота, обширная молочница, нарастающая одышка, сухой кашель. Спектр микробов, приводящих больного к гибели, оппортунистический или малопатогенный: Candidaalbicans, Pneumocystiscarinii, вирусы Varicellazoster, парагриппа, респираторно-синцитиальный, адено- и цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, БЦЖ. При проведении иммунологические исследования выявляют лимфопению, обусловленную отсутствием Т-лимфоцитов (отсутствие субпопуляций CD3, CD4, CD8 в циркуляции), отсутствием Т-клеточной функции invitro (пролиферативный ответ на митогены, смешанную культуру лимфоцитов) и invivo (гиперчувствительность замедленного типа), отсутствием антительного ответа при (иногда) нормальных уровнях иммуноглобулинов и В-клеток.