14. Список использованной литературы:

1. AllergyAsthmaClinImmunol.2011; 7(Suppl 1): S11.

2. Geha RS, Notarangelo LD, Casanova JL, Chapel H, Conley ME, Fischer A, Hammarström L, Nonoyama S, Ochs HD, Puck JM, Roifman C, Seger R, Wedgwood J. International Union of Immunological Societies Primary Immunodeficiency Diseases Classification Committee. Primary immunodeficiency diseases: an update from the International Union of Immunological Societies Primary Immunodeficiency Diseases Classification Committee. J Allergy ClinImmunol.2007;120:776–794. doi: 10.1016/j.jaci.2007.08.053.

3. Notarangelo LD. Primary immunodeficiencies. J Allergy ClinImmunol.2010;125(2 Suppl 2):S182

4. Bonilla FA, Bernstein IL, Khan DA, Ballas ZK, Chinen J, Frank MM, Kobrynski LJ, Levinson AI, Mazer B, Nelson RP Jr, Orange JS, Routes JM, Shearer WT, Sorensen RU. American Academy of Allergy, Asthma and Immunology; American College of Allergy, Asthma and Immunology; Joint Council of Allergy, Asthma and Immunology. Practice parameter for the diagnosis and management of primary immunodeficiency. Ann Allergy Asthma Immunol.2005;94(5 Suppl 1)

5. Boyle JM, Buckley RH. Population prevalence of diagnosed primary immunodeficiency diseases in the United States.J ClinImmunol.2007;27:497

6. Jeffrey Modell Foundation. Primary Immunodeficiency Resource Centre.

15. Список разработчиков: Ковзель Е.Ф.

Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител

1. Коды по мкб-10:

D 80 Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител

D 80.0 Наследственная гипогаммаглобулинемия

D 80.1 Несемейная гипогаммаглобулинемия

D 80.2 Избирательный дефицит иммуноглобулина а

D 80.3 Избирательный дефицит подклассов иммуноглобулина g

D 80.4 Избирательный дефицит иммуноглобулина м

D 80.5 Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина м

D 80.6 Недостаточность антител с близким к норме содержанием иммуноглобулинов или с гипериммуноглобулинемией

D 80.7 Преходящаягипогаммаглобулинемия детей

D 80.8 Другие иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител

D 80.9 Иммунодефицит с преимущественной недостаточностью антител неуточненный

2. Определение:Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител

- состояния с генетически обусловленной или преходящей нехваткой или низким уровнем иммуноглобулинов, что как следствие приводит к повышенной восприимчивости организма к респираторным и желудочно-кишечным инфекциям. Пациентам из данной группы часто требуется пожизненная предупредительная заместительная терапия человеческим иммуноглобулином (IgG), для того чтобы предотвратить или уменьшить серьезность инфекций.

3. Классификация:

3.1. По степенинаследовагия генов:

- аутосомно-доминантое;

- аутосомно-рецессивное;

- сцепленное с половой хромосомой.

3.2.По фазе течения инфекционных осложнений: обострение, ремиссия

3.3. Наличие осложнений.

4. Диагностические критерии.

4.1.Жалобы

Отличительная черта ПИД: инфекции в анамнезе

Рецидивирующие (возможно), бактериальные инфекции (чаще, чем ожидается для возраста пациента). Более тяжелые формы инфекции (менингит, остеомиелит, пневмония, сепсис). Инфекции, являющиеся типичными, проявляются в оченьтяжелой, хронической формеили не поддаются стандартному лечению, (особенно, если необходимо внутривенное введениеантибиотиков). Абсцесс внутреннего органа. Рецидивирующие абсцессы подкожной клетчатки (особенно у детей). Длительные или рецидивирующие приступы диареи. Любая инфекция, вызванная неожиданным или оппортунистическим патогеном (например, пневмония). Тяжелое или длительное проявлениебородавок, контагиозный моллюск. Обширный кандидоз, рецидивирующий кандидозный стоматитудетей>1 года. Осложнения при вакцинации (диссеминированная БЦЖ или инфекции ветряной оспы, паралитический полиомиелит, ротавирусная инфекция).

История болезни

ПИД в семье, возникновение аналогичных симптомов в семье (поражает мужчин, по женской линии иливозможна другая картина наследования). Необъяснимая ранняя младенческая смертность, смертность от инфекций. Кровное родство (бабушки и дедушки) родителей (известно или есть подозрения). Аутоиммунные заболевания или гематологические злокачественные опухоли у нескольких членов семьи.