Инфравезикальная обструкция

Врожденная инфравезикальная обструкция - это препятствие, локализующееся по ходу мочеиспускательного канала, приводящее к нарушению оттока мочи из мочевого пузыря и верхних мочевых путей. Данная патология встречается у мальчиков (клапаны задней уретры, клапаны передней уретры, дивертикул уретры, полип уретры, эктопическое уретероцеле, меатальный стеноз, пеноскротальный стеноз и др.) и девочек (меатальный стеноз и стеноз кольца Лиона).

Нарушение оттока мочи приводит к повышению внутрипузырного давления, гипертрофии детрузора, мегацистису с остаточной мочой и вторичным изменениям со стороны верхних мочевых путей в виде уретерогидронефроза с дегенерацией почечной паренхимы, что особенно часто встречается при клапанах задней уретры и способствует развитию хронической почечной недостаточности. Тяжесть патологии определяется степенью обструкции и дисплазии мочевыделительной системы, которая формируется на ранних этапах эмбрионального развития патологического процесса.

Клиническая картина складывается из локальных (патогномоничных) симптомов расстроенного мочеиспускания - затрудненные, прерывистые, редкие или учащенные мочеиспускания тонкой, вялой струей с натуживанием, неполным опорожнением мочевого пузыря, иногда капельное мочеиспускание, ручное выдавливание мочи из пузыря, острые задержки мочи. Отмечается дневное (чаще) или ночное недержание мочи.

При наличии пиелонефрита и вторичных изменений со стороны верхних мочевых путей в виде уретерогидронефроза, обусловленного пузырно-мочеточниковым рефлюксом или стенозом дистальных отделов мочеточников, присоединяется рецидивирующее течение пиелонефрита и развивается картина хронической почечной недостаточности.

Диагностика

• Ультрасонография почек, мочеточников, мочевого пузыря, транспромежностное исследование задней уретры - определяют нормальную или расширенную полостную систему почек, расширенный мочеточник (при мегауретере), увеличенный в размерах мочевой пузырь с утолщенными стенками, остаточную мочу после мочеиспускания, парауретеральные дивертикулы, расширенную заднюю уретру типа «замочной скважины»; при пренатальной диагностике для клапанной обструкции задней уретры характерны маловодие, двусторонняя пиелоэктазия, неопорожняющийся мегацистис и расширение задней уретры типа «замочной скважины»

• Экскреторная урография выявляет своевременное или замедленное выделение контрастного вещества, нормальные или расширенные верхние мочевые пути, увеличенный, трабекулярный, в некоторых случаях с наличием дивертикулов (преимущественно парауретеральных) мочевой пузырь

• Микционная цистоуретрография до и во время мочеиспускания (лучше выполнить уродинамичекое исследование с ЭОП) - определяют увеличенный, трабекулярный с наличием (или без) парауретеральных дивертикулов пузырно-мочеточниковый рефлюкс (пассивный или активный), состояние мочеиспускательного канала в момент мочеиспускания - выявляют супрастенотическое расширение уретры над местом обструкции (при клапанах задней и передней уретры, дивертикуле уретры, пеноскротальном стенозе), наличие линейного или полуовальных дефектов заполнения при клапанах задней уретры в проекции простатического или мембранозного отделов, дефекта заполнения в месте локализации полипа, эктопического уретероцеле, гипертрофии или опухоли семенного бугорка (простатической уретре), дополнительной контрастной полуовальной формы тени при дивертикуле мочеиспускательного канала; ниже места обструкции уретра (чаще передняя) сужена и слабо контрастирована

• Динамическая нефросцинтиграфия - определяют снижение выделительной и накопительной функции почек при вторичных изменениях верхних мочевых путей

• Допплерография почек - при вторичном мегауретере или рефлюксной нефропатии определяют степень нарушения кровоснабжения почек

• Магнитно-резонансная томография позволяет определить толщину паренхимы почек и степень дилатации мочеточников

• Урофлоуметрия - выявляют снижение объемной скорости потока мочи

• Цистоуретроскопия - определяют локализацию и характер обструкции, трабекулярность мочевого пузыря, изменения со стороны устьев мочеточников в виде их латерализации, изменения формы и размеров (расширение и зияние при ПМР), находят вход в парауретеральный или иной локализации дивертикул мочевого пузыря

Если при пренатальном исследовании обнаруживают значительное увеличение в размерах мочевого пузыря, то синдром мегацистиса, как правило, является значимым диагностическим маркером грубой патологии мочевыделительной системы и входит в состав группы «фатальных пороков развития». Об уменьшении или увеличении размеров пузыря можно судить при использовании номограммы объема мочевого пузыря в зависимости от сроков гестации. Превышения нормативных значений пузыря в 2,5-4 раза расценивается как синдром мегацистиса и требует к себе повышенного внимания. Значительное расширение полостных систем почек и мочеточников в сочетании с огромным мочевым пузырем, наличием маловодия сопровождается резким истончением и дисплазией паренхимы, что заставляет рассматривать данную ситуацию с точки зрения целесообразности пролонгации беременности. Синдром мегацистиса в сочетании с расширением верхних мочевых путей может быть проявлением синдрома «мегацистис - мегауретер - микроколон» или клапанной обструкции уретры. Проведение уродинамического исследования в таких случаях позволяет провести дифференциальную диагностику между упомянутыми состояниями.

При клапанной обструкции уретры, помимо увеличения объема мочевого пузыря в 4-6 раз, гипертрофии его стенки, цистографическая кривая имеет горизонтальное направление, изломанную конфигурацию. Микционные циклы отсутствуют, а частые и множественные сокращения до 12-15% от максимального объема свидетельствуют об обструктивном типе патологического мочеиспускания плода. Если при наличии клапанной обструкции уретры прогноз состояния ребенка определяется степенью сохранности почечной паренхимы и многоэтапная оперативная коррекция позволяет рассчитывать на улучшение его состояния, то при синдроме «мегацистис-мегауретер-микроколон» отсутствие сокращений пузыря обусловлено отсутствием его сократительной способности и полной атонией, что не позволяет рассчитывать на эффективность консервативной и хирургической коррекции и предопределяет фатальный прогноз. Цистографическая кривая носит горизонтальный изотонический характер, микционные циклы и сокращения пузыря отсутствуют. Расширение верхних мочевых путей при этом может носить функциональный или органический вариант уродинамической обструкции, обусловленный ахалазией мочеточников или обструктивным уретерогидронефрозом.

Рис. 105. Пренатальная ультрасонография - определяется резко расширенный мочевой пузырь с утолщенными стенками

Рис. 106. Пренатальная ультрасонограмма - определяется увеличенный мочевой пузырь и расширение задней уретры в виде «замочной скважины»

Рис. 107. Ультразвуковые изображения резко расширенных мочеточников и полостных систем обеих почек с истончением паренхимы у плода 24 нед гестации. Выраженное маловодие

Рис. 108. Ультразвуковое изображение резко расширенного атоничного мочевого пузыря у плода 34 нед гестации с синдромом «мегацистис - мегауретер - микроколон»

В постнатальном периоде у детей с клапанной обструкцией задней уретры обращает на себя внимание пальпируемый увеличенный мочевой пузырь, напоминающий опухолевидное образование за счет большого объема мочи или наличия остаточной мочи. При ультразвуковом исследовании визуализируется резко гипертрофированный детрузор, особенно после мочеиспускания.

Поскольку при клапанной обструкции задней уретры отмечается супрастенотическое расширение верхних мочевых путей за счет пузырно-мочеточникового рефлюкса или стеноза дистальных отделов мочеточников, то расширенные мочеточники достаточно хорошо видны над мочевым пузырем.

Рис. 109. Ультрасонография мочевого пузыря новорожденного с клапанами задней уретры после мочеиспускания - стенка мочевого пузыря резко утолщена за счет гипертрофии детрузора

Рис. 110. Ультрасонограмма мочевого пузыря (тот же больной) - рядом с мочевым пузырем визуализируется расширенный мочеточник

Основным методом лучевой диагностики инфравезикальной (клапанной) обструкции мочеиспускательного канала является микционная цистоуретрография, при которой определяют характер обструкции уретры, состояние мочевого пузыря, наличие парауретеральных дивертикулов и пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Рис. 111. А. Микционная цистоуретрограмма - мочевой пузырь туго заполнен контрастом, стенки его имеют фестончатый вид (трабекулярны), задняя уретра удлинена и расширена, в мембранозном отделе определяется дефект заполнения; передняя уретра слабо контрастирована. Б. Схематическое изображение мочевого пузыря и уретры: 1 - шейка мочевого пузыря, 2 - семенной бугорок, 3 - створки клапанов задней уретры, 4 - мембранозная уретра

Рис. 112. Микционная цистоуретрограмма (снимок выполнен в момент мочеиспускания) - имеется резкое расширение и удлинение задней уретры с дефектами заполнения в проекции шейки мочевого пузыря (за счет гипертрофии детрузора) и мембранозного отдела уретры (за счет клапанной мембраны)

Рис. 113. Микционная цистоуретрограмма - мочевой пузырь увеличен, стенки его трабекулярны с множественными ложными дивертикулами, задняя уретра расширена, удлинена, в мембранозном отделе отмечается выраженное сужение, передняя уретра имеет нормальный диаметр

Рис. 114. Микционная цистоуретрограмма у новорожденного - определяется резкое расширение задней и сужение передней уретры, увеличенный и трабекулярный мочевой пузырь, двусторонний рефлюксирующий мегауретер

Выполнение микционной цистоуретрограммы у новорожденного нередко затруднено в связи с невозможностью младенца осуществить мочеиспускание сразу после удаления катетера, поэтому у отдельных больных мы удаляем уретральный катетер медленно с тем, чтобы мочеиспускание осуществилось вслед за удаляемым катетером. В некоторых случаях необходимо некоторое надавливание на область мочевого пузыря, в случаях достаточно орошения головки полового члена водой.

Рис. 115. Микционная цистоуретрограмма у новорожденного на фоне уретрального катетера - определяется резкое расширение заднего отдела мочеиспускательного канала, дефект заполнения в мембранозном отделе уретры, трабекулярный мочевой пузырь с множественными, небольших размеров ложными дивертикулами и парауретеральным дивертикулом мочевого пузыря

Рис. 116. Микционные цистоуретрограммы - определяются клапаны задней уретры с выраженной обструкцией в мембранозном отделе и сужением передней части мочеиспускательного канала, имеется двусторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс 5-й степени и парауретеральный дивертикул слева

В связи с тем что при клапанной обструкции отмечается супрастенотическая дилатация мочевых путей, включая и суправезикальные отделы мочевого тракта, больным выполняют экскреторную урографию на предмет определения анатомо-функционального состояния почек и верхних мочевых путей. При этом нередко находят тяжелый декомпенсированный уретерогидронефроз, обусловленный стенозом или пузырно-мочеточниковым рефлюксом уретеровезикальных отделов мочеточников.

Рис. 117. Отсроченная экскреторная урограмма новорожденного с клапанами задней уретры: отмечается нарушение функции правой почки с выраженным уретерогидронефрозом и серпантиновидной извитостью мочеточника, дистальный цистод которого туго заполнен контрастным веществом и закруглен на фоне слабого контрастирования мочевого пузыря; слева функция почки практически отсутствует

При нарушении азотовыделительной функции почек и отсутствии рефлюкса у больных с клапанной обструкцией желательно выполнить магнитно-резонансную томографию, при которой определяется анатомическое состояние почек и мочевых путей.

Рис. 118. Магнитно-резонансная томография - определяется тяжелый левосторонний декомпенсированный уретерогидронефроз у младенца с клапанами задней уретры

Рис. 119. Микционная цистоуретрограмма того же больного в момент мочеиспускания: имеется значительное расширение и удлинение задней уретры с дефектом заполнения в мембранозной ее части и пузырно-мочеточниковый рефлюкс в левый извитой с перегибами мочеточник

Рис. 120. Кинокадр микционной цистоуретрокинематограммы (в момент мочеиспускания) - вся задняя и частично передняя уретра значительно расширены до пеноскротальной зоны, где определяется дефект заполнения, дистальная часть уретры резко сужена - клапаны передней уретры

При других видах инфравезикальной обструкции редко встречается тяжелая дегенерация верхних мочевых путей и почек. В подавляющем числе случаев процесс локализован в уретре, имеется супрастенотическое расширение нижних мочевых путей, включая и мочевой пузырь, а верхние мочевые пути не вовлечены в патологический процесс. Возможно, это связано с меньшей обструкцией мочеиспускательного канала и отсутствием антенатального поражения верхних мочевых путей по сравнению с клапанами задней уретры.

При дивертикуле в проекции уретры на микционных цистоуретрограммах определяется дополнительная тень продолговато-овальной формы, интимно прилежащая к стенке мочеиспускательного канала.

Полип уретры наиболее часто обтурирует заднюю уретру, ножка его отходит от семенного бугорка, нередко имеет длину около 4-5 см, поэтому полип мигрирует в мочевой пузырь и мочеиспускательный канал при изменении положения больного и при мочеиспускании.

Рис. 121. Микционные цистоуретрограммы (в момент мочеиспускания): на обеих рентгенограммах в проекции бульбозного отдела передней уретры видны заполненные контрастом дивертикулы

Рис. 122. Микционная цистоуретрограмма (в момент мочеиспускания) - стенки мочевого пузыря трабекулярны, имеется двухсторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс, в проекции простатического отдела мочеиспускательного канала определяется овальной формы дефект заполнения - полип уретры

Рис. 123. Микционная цистоуретрограмма (в момент мочеиспускания) - в проекции простатического и мембранозного отделов уретры визуализируется неправильной формы дефект заполнения - эктопическое уретероцеле; парауретерально слева определяется дивертикул мочевого пузыря