Диагностика

• Эхолокация почек и мочевого пузыря - определяют форму, размеры, положение почек; при подковообразной почке отмечают некоторое смещение (дистопию) обеих почек, нарушение ротации, определяют перешеек, соединяющий между собой обе почки. При галетообразной почке - последняя в виде комообразного объемного образования лоцируется в тазовой области; в месте нормальной локализации почки не определяются. Иногда выявляют пиелоэктазию при наличии гидронефроза, конкремент с характерной дорожкой при мочекаменной болезни

• Экскреторная урография - определяют анатомофункциональное состояние почек. При подковообразной почке и сращении нижними полюсами (встречается в 90% случаев от всех подковообразных форм) отмечается поясничная дистопия обеих почек с выраженным нарушением ротации и со смещением нижних полюсов к позвоночнику (медиально), при наличии гидронефроза или контрастного конкремента - последние отчетливо выявляются. При гетеролатеральном сращении одна из почек отсутствует на своем обычном месте и определяется в интимной близости с контралатеральным органом (его нижним полюсом), занимая ту или иную позицию

• Нефросцинтиграфия - выполняют для определения анатомо-функционального состояния почек

• Допплерография - позволяет определить характер кровоснабжения почек, наличие аберрантных сосудов

• Восходящая уретеропиелография - выполняют по мере надобности при отсутствии функции одной из почек

• Компьютерная томография - завершающий этап исследования, при котором подтверждается наличие аномально расположенных почек, а при подковообразной почке четко выявляется перешеек

• Цистоскопия - определяют локализацию мочеточниковых устьев

Рис. 14. Экскреторная урограмма: функция почек своевременная, чашечно-лоханочная система справа значительно смещена медиально к позвоночнику, отчетливо выявляется нарушение ротации правой почки - подковообразная почка

Рис. 15. На фоне ретропневмоперитонеума и восходящей уретеропиелографии определяется подковообразная почка с нарушенной ротацией и дистопией

Рис. 16. Экскреторная урограмма: функция почек своевременная, однако правая почка смещена книзу и находится на проекции позвоночника и нижнего полюса левой почки; последняя с незавершенной ротацией; чашечно-лоханочная система несколько эктазирована - L-образная почка

4. Аномалии структуры

Аномалии структуры почки образуются в период формирования окончательной почки (метанефроса).

Аномалии величины почки (истинная гипоплазия), а также дисплазии почечной паренхимы (рудиментарная и карликовая почки) возникают в результате недоразвития метанефрогенной бластемы, а корковые кистозные дегенерации (поликистоз почек, мультикистоз, мультилокулярная, солитарная, парапельвикальные кисты) формируются в результате нарушения слияния почечных канальцев с первичными собирательными трубочками. Губчатая почка поражает медуллярное вещество паренхимы и встречается довольно редко. Гипоплазированная почка имеет нормальную структуру, но меньшие по сравнению с нормой размеры. Односторонняя гипоплазия клинически ничем себя не проявляет и является чаще всего случайной находкой. В некоторых случаях отмечается гипертензия почечного генеза. Двухсторонний процесс приводит к хронической почечной недостаточности. Дисплазированные почки нередко сочетаются с пороком развития мочевых путей в виде уретерогидронефроза, осложненного пиелонефритом, признаки которого и являются основанием для обследования и лечения. Что касается кистозных дегенераций, то наиболее часто встречается двусторонний поликистоз почек. Аутосомно-рецессивный тип поликистоза почек (инфантильный с кистозным и фиброзным поражением печени) встречается у 1:40000 новорожденных, проявляет себя в периоде новорожденности и характеризуется неблагоприятным исходом уже на первых месяцах жизни. Аутосомно-доминантный поликистоз почек отмечается у 1:250 новорожденных, однако именно этот тип поликистоза свойственен взрослым и у детей до 10 лет редко себя проявляет клинически. Мультикистоз почки, мультилокулярная или солитарная кисты почки - обычно одностороннее поражение. Поликистоз почек - тяжелое заболевание, итогом которого является хроническая почечная недостаточность, уремия. Клинически проявляет себя наличием увеличенных пальпируемых почек, гематурией, повышением артериального давления, лейкоцитурией при наличии пиелонефрита, болями в животе или боку и клиническими симптомами почечной недостаточности.