Диагностика

• Ультразвуковое сканирование почек - при наличии гипоплазированной, карликовой или рудиментарной почки визуализируется почка малых размеров по сравнению с нормой (иногда до 3-5 см в диаметре), нередко контуры ее нечетки вследствие пиелонефритического поражения. При поликистозе почки увеличены в размерах, в паренхиме, чаще субкапсулярно, по всей поверхности определяются множественные, различных размеров эхонегативные образования округлой формы, не соединяющиеся с чашечно-лоханочной системой. При пренатальной ультрасонографии (во втором триместре беременности) определяют гиперэхогенные почки, не содержащие кист, маловодие и пустой мочевой пузырь, что является характерным для поликистоза почек. Мультикистозная почка характеризуется наличием нескольких эхонегативных кистозных образований; при этом паренхима полностью отсутствует, лоханка не визуализируется. Солитарная киста почки чаще бывает одиночной и локализуется в виде эхонегативного образования в одном из полюсов или теле почки, пельвикальная киста соединяется с лоханкой

• Экскреторная урография - при гипоплазии почки последняя нормально функционирует в отличие от дисплазированной, имеет малые размеры, количество чашечек уменьшено, они несколько сближены между собой. При поликистозе функция почек снижена или отсутствует, чашечки несколько расширены, некоторые из них деформированы, шейки чашечек сдавлены, вытянуты, сужены, деформированы, лоханка не расширена, иногда деформирована, контрастное вещество задерживается в почечной паренхиме, создавая картину нефрограммы («белой почки»). При мультикистозе функция почки отсутствует. При наличии мультилокулярной кисты почка функционирует своевременно, однако отмечается деформация чашечек за счет сдавления их кистозным конгломератом по месту его локализации. Солитарные кисты малых размеров, располагающиеся субкапсулярно, ничем себя не проявляют; кисты, достигшие 2-3 см, деформируют и растягивают форниксы чашечек, что и является признаком наличия кисты. Пельвикальные кисты обычно соединяются с лоханкой, контрастируются и хорошо видны на урограммах

• Нефросцинтиграфия характеризуется снижением накопления радиоизотопа в месте локализации кист

• Допплерография - при истинной гипоплазии иногда выявляют сужение почечной артерии; при дисплазии и вторичносморщенной почке нарушается внутрипочечное кровоснабжение за счет выраженного нефросклероза; при кистозных дегенерациях выявляют сдавление, деформацию внутрипочечных сосудов и нарушение кровоснабжения почечной паренхимы в месте локализации кист

• Компьютерная томография - определяют размеры, конфигурацию почек, локализацию кист, их размеры и взаимоотношение с чашечно-лоханочной системой

• Магнитно-резонансная томография - находят кистозные образования в почках при наличии кистозной дегенерации

• Восходящая уретеропиелография - подтверждает изменения анатомического состояния чашечно-лоханочной системы

Гипоплазированная, дисплазированная или вторично-сморщенная почки характеризуются малыми по сравнению с нормой размерами как при сонографии, так и при рентгенологическом исследовании.

Рис. 17. На ультрасонограмме определяется почка размерами 38,8х14,7 мм; полостная система почки не расширена - гипоплазия почки

Различные виды кистозных дисплазий почечной паренхимы уже антенатально имеют специфические ультразвуковые маркеры, знание которых позволяет прогнозировать постнатальное течение данных пороков и вероятность развития фатального прогноза. Обнаружение двусторонней нефромегалии с повышением эхогенности почек, имеющих вид губчатых структур за счет микрокистозного поражения, позволяет предположить поликистозную болезнь, гломерулокистозную болезнь, диффузную кистозную дисплазию. Характерным признаком тяжелых форм кистозных изменений почечной паренхимы является двустороннее увеличение по сравнению с нормативами соответствующих гестационных сроков размеров почек, нередко занимающих практически весь объем брюшной полости плода, а также наличие специфической, «белой» структуры почечной паренхимы. Крайне неблагоприятным в отношении функции таких почек является наличие «пустого» мочевого пузыря, а именно - отсутствие его ультразвукового изображения или его крайне малые размеры, а также маловодия. В постнатальном периоде такую форму относят к поликистозу новорожденных.

Рис. 18. Ультразвуковое изображение синдрома «гиперэхогенных почек» при наличии кистозной дисплазии паренхимы (большие «белые почки»)

У детей с поликистозом взрослых в паренхиме почек выявляют отдельные разнокалиберные кисты, разделенные почечной паренхимой или соединительнотканными прослойками, располагающимися в корковом веществе почек.

Рис. 19. На эхограмме визуализируются множественные эхонегативные образования (кисты), располагающиеся в почечной паренхиме - поликистоз почки

Рис. 20. На экскреторной урограмме видна нефрографическая картина огромных, неправильной формы почек, чашечно-лоханочная система не визуализируется («белые почки»)

Рис. 21. На восходящей уретеропиелограмме слева обнаружена «паукообразная» почка с деформированными и растянутыми чашечками, суженными шейками чашечек, сдавленной, деформированной лоханкой - двусторонний поликистоз почек новорожденного

Односторонняя кистозная дисплазия почки - мультикистозная почка - имеет благоприятный прогноз и характеризуется наличием кистозных образований различного размера, разделенных между собой паренхиматозными перемычками. В постнатальном периоде определяется выраженное нарушение почечной гемодинамики и отсутствие функции органа. Размеры мультикистозной почки, как правило, не изменяются в процессе роста младенца и относительно уменьшаются по сравнению с увеличением его массы.

Рис. 22. Пренатальная сонограмма - определяются множественные анэхогенные образования округлой формы, разделенные тонкими перегородками; почечная ткань отсутствует - мультикистоз почки плода 36 нед

Рис. 23. Пренатальная сонография - кистозная дегенерация почки плода 22 нед

Рис. 24. Ультрасонограмма - мультикистоз почки у новорожденного

Рис. 25. Мультикистозная почка. Макропрепарат (см. цветную вклейку)

Рис. 26. На эхограмме в проекции почки определяется несколько эхонегативных образований различных размеров; почечная паренхима отсутствует - мультикистоз почки

При мультилокулярных кистах последние располагаются в одном из полюсов почки, чаще в нижнем, напоминая при пальпации опухолевидное образование. Ультразвуковое исследование позволяет довольно точно идентифицировать кистозную дегенерацию почки. При этом в одном из полюсов почки определяют множественные разнокалиберные кисты, разделенные тонкими соединительно-тканными перемычками.

Солитарные кисты почек располагаются в различных отделах почечной паренхимы, однако излюбленной локализацией является один из полюсов, чаще верхний. При этом урологу не представляется сложным выполнение чрескожной пункции кисты под контролем ультразвука. В тех случаях, когда кисты расположены парапельвикально в синусе почки, это затрудняет в последующем как чрескожную пункцию со склерозирующей терапией, так и лапароскопическую фенестрацию кист.

Рис. 27. На эхограмме в нижнем полюсе почки определяется конгломерат из нескольких кист разной величины - мультилокулярная киста нижнего полюса почки

Рис. 28. Ультрасонограмма почек: в нижнем полюсе почки визуализируется эхонегативное округлое образование с четкими контурами, окруженное слоем паренхимы, - солитарная киста почки

Рис. 29. Ультрасонограмма почек: в области ворот почки имеется эхонегативное образование с четкими, ровными контурами, располагающееся под капсулой, - солитарная киста почки

Рис. 30. Ультрасонограмма почки - киста почки (до пункции)

Рис. 31. Ультрасонограмма больного с кистой почки после чрескожной пункции со склерозирующей терапией (тот же больной)

При экскреторной урографии у больных с кистозной дегенерацией почек отмечается деформация чашечек, их растяжение, уплощение, иногда деформация лоханки при больших кистах.

Рис. 32. Экскреторная урограмма - функция почек своевременная, в проекции правой почки отмечается деформация, растяжение и уплощение средней чашечки и лоханки - киста правой почки

Рис. 33. На экскреторной урограмме функция обеих почек своевременная; справа выявляется деформация лоханки снизу, растяжение средних и нижних чашечек, обусловленные кистой нижнего полюса правой почки

В подавляющем большинстве случаев ультразвуковое исследование почек при кистозной дегенерации позволяет довольно точно поставить диагноз, однако в некоторых ситуациях, особенно при подозрении на опухоль, желательно выполнить компьютерную томографию, которая уточняет характер, размеры и локализацию кисты.

Рис. 34. Компьютерная томограмма - верхняя треть правой почки замещена кистой размерами 6,6 х 6,9 х 8,5 см с четкими контурами, однородной структуры. Плотность 0-12 ед.н.; паренхима верхней трети почки сохранена частично в виде полумесяца по передней поверхности кисты, верхний край которой плотно прилежит к нижнему краю печени и заднему реберно-диафрагмальному синусу грудной клетки, нижний край кисты расположен по нижнему краю 12-го ребра

Рис. 35. Компьютерная томограмма - в проекции левой почки определяется киста диаметром 6,5 см

Рис. 36. Магнитно-резонансная томография - в правой почке ближе к нижнему полюсу определяется кистозное образование