88. Типовые формы патологии системы гемостаза: виды, общая характеристика. Тромботический синдром: основные причины, механизмы развития, проявления, последствия для организма.

Система гемостаза — комплекс факторов и механизмов, обеспечивающих оптимальное агрегатное состояние форменных элементов крови. В узком (прикладном) смысле термин «гемостаз» применяют для обозначения собственно процесса остановки кровотечения. Система гемостаза включаетфакторы и механизмы трёх категорий: - обеспечивающие коагуляцию белков крови и тромбообразование (свёртывающая система); - обусловливающие торможение или блокаду коагуляции белков плазмы и процесс тромбообразования (противосвёртывающая система); - реализующие процессы лизиса фибрина (фибринолитическая система). Биологическая роль системы гемостаза состоит в обеспечении оптимальных реологических свойств крови и реализации процесса гемокоагуляции, адгезии, агрегации и активации форменных элементов крови с образованием тромба при повреждении стенок сосудов или сердца. Это предотвращает или уменьшает потерю крови организмом. Типовые формы патологии системы гемостаза. Многочисленные нарушения системы гемостаза подразделены на три группы. - Усиление свёртываемости крови и тромбообразования — гиперкоагуляция и развитие тромботического синдрома. - Уменьшение свёртываемости крови и тромбообразования — гипокоа-гуляция и развитие геморрагических синдромов. - Фазное нарушение состояния системы гемостаза (ДВС-синдром): фаза гиперкоагуляции, сопровождаясь интенсивным потреблением прокоагулянтов, переходит в фазу гипокоагуляции. Тромботический синдром:состояние, характеризующиеся чрезмерной коагуляцией крови и тромбообразованием, ведущими к ишемии тканей и органов. Основные причины:  Повреждение стенок сосудов и сердца (например, при их механической травме, атерогенезе, васкулитах, ангиопатиях у пациентов с СД). Патология форменных элементов крови (например, тромбоцитопатии, гемолиз эритроцитов, чрезмерное повышение адгезии и агрегации тромбоцитов и эритроцитов). Патология факторов системы гемостаза. - Абсолютное или относительное преобладание эффектов прокоагулянтных факторов. - Недостаточность антикоагулянтных и фибринолитических факторов (например, при системном атеросклерозе, СД, гипертонической болезни, эн-дотоксинемиях, шоковых состояниях). Механизмы: 1.Чрезмерная активация прокоагулятнов и проагрегантов; Причины: Гиперлипопротеинемии, массированные травмы мягких тканей;  2.Увеличение концентрации прокоагулянтов и ипроагрегантов в крови. Причины: гиперкатехоламинемия, гиперкортицизм, атеросклероз стенок артерий. 3.Снижение содержания и/или активности антикоагулянтов и антиагрегантов; Причины: печеночная, почечная недостаточность; наследственный дефицит антитромбина. 4. Уменьшение уровня и/или подавление активности фибринолитиков. Причины: наследственная гиперпродукция антиплазминов; подавление синтеза и выделение клетками в кровь активатора плазминогена. Последствия гиперкоагуляции и тромбоза: 1. Нарушения центральной, органотканевой и микрогемоциркуляции с исходом в инфаркт. При этом характер и тяжесть нарушений кровообращения определяются видом сосуда, поражённого тромбозом (артерии или вены микрососуды или магистральные стволы), количеством тромбированных сосудов, наличием коллатералей и условий для их развития, скоростью и масштабом процесса тромбообразования, значимостью для организма, органа или ткани. Наиболее опасны тромбы в сосудах мозга, сердца, лёгкого, поджелудочной железы, надпочечников, кишечника. 2. Расстройства кровообращения, не завершающиеся инфарктом. Они обусловливают гипоксию тканей и органов (первично-циркулярного типа), развитие дистрофических изменений и снижение их функций, гипотрофию и гипоплазию тканевых и клеточных элементов, сдавление ткани дистальнее места пристеночного венозного тромба (расширенной веной и отёчной тканью) образование тромбоэмболов (чаще в связи с разрушением венозного тромба).