патфізіологія

Глава 10. Типові порушення обміну речовин

Етіологія: нездатність печінки до синтезу активного апротеїну або можливість синтезу тільки неактивного апротеїну В.

ХворобаБассена—КорнцвейгаможерозвиватисяйурамкахаутоG імунних процесів при захворюваннях печінки і шлунковоGкишкового тракту (порушується утворення ЛП), при захворюваннях щитовидної

залози (збільшується розщеплення ЛП).

Симптоми: стеаторея, прогресуюча дистрофія. В стінках кишечG ника виявляється застій жиру. В багатьох системах організму поруG шується структура клітинних мембран. На поверхні еритроцитів споG стерігаються щитовидні вибухання (акантоцити), розвивається анеG мія з ретикулоцитозом і гіперплазією кісткового мозку. Ураження мієлінових оболонок призводить до розладів периферичних нервів іЦНС(піраміднийтрактімозочок).Першийсимптомнадругомуроці життя — згасання сухожильних рефлексів. Ходьба атактична, харакG терніністагм,порушеннявібраційноговідчуття.УхворихвідзначаєтьG ся розумова відсталість, міопатія. Розвивається пігментна ретинопаG

тія, яка викликає скотому і сліпоту.

Роль порушень ліпідного обміну в патогенезі атеросклерозу. АтероG склеротичні зміни судин характерні практично для всіх людей, старG ших за 40 років, різниця виявляється тільки у ступені змін. Розвиток атеросклерозу тісно пов’язаний із процесами транспорту холестерину

вартеріальнустінку,видаленняхолестеринузартеріальноїстінки.ПоG рушенняцьогопроцесувідбуваєтьсяпривідсутностінаповерхніклітин специфічних рецепторів, збільшенні спорідненості ліпопротеїдів ізмембраною,прямійушкоджуючійдіюнадлишкухолестеринунаенG дотелій і гладком’язові клітини судин. Надлишок ліпопротеїдів приG скорюєрозвитокатеросклерозу.

Спадковіформиприскореногоатеросклерозузумовленідефектом генів аліпопротеїдів та їх рецепторів, ферментів ліпопротеїдного і хоG лестериновогометаболізму,впечінцізмінюєтьсяшвидкістьвиробленG ня і катаболізму циркулюючих у крові ліпопротеїдів. У різних сім’ях відзначені різні молекулярні дефекти, які призводять до дисбалансу холестерину або в клітинах, або в циркулюючих у крові ЛП.

Атерогеннівластивостімаютьхолестерин,тригліцериди,насичені жирні кислоти. Підвищення концентрації атерогенних ліпопротеїдів у крові може викликатися зниженням швидкості їх виведення із крові

впечінку;підвищеннямшвидкостіїхсинтезу;порушеннямметаболізG му в плазмі, враховуючи утворення аномальних модифікованих ліпоG протеїдів. Антиатерогенні властивості мають фосфоліпіди і поліненаG сичені жирні кислоти. Вони обмежують усмоктування харчового хоG

215

Розділ ІІ. Типові патофізіологічні процеси

лестерину в тонкому кишечнику, стимулюють синтез у печінці жовчG

них кислот, гальмують синтез і секрецію різних ліпопротеїдів.

Жирова інфільтрація і жирова дистрофія

Якщо жир, який поступає в клітини не розщеплюється, не окиснюється, не виводиться із неї, це свідчить про жирову інфільтраG цію. Якщо вона не поєднується з порушенням протиплазматичної структури та її білкового компонента, то говорять про жирову дистроG фію (рис. III). Загальною причиною жирової інфільтрації та жирової дистрофії вважають пригнічення активності окиснювальних і гідроG літичних ферментів жирового обміну (при отруєнні миш’яком, хлоG роформом, при авітамінозах і т. д.).

Жироваінфільтраціярозвиваєтьсяприаліментарнійітранспортній гіперліпемії і при порушенні утворення фосфоліпідів, що є наслідком недостатнього надходження з їжею холіну, метіоніну та інших ліпоG тропних факторів, недостатньою секрецією підшлунковою залозою ліпокаїну,якийактивуєутворенняфосфоліпідівупечінцііокиснення в ній жирних кислот.

ПорушенняобмінужирівужировійтканиніпроявляєтьсяожирінG ням.

Ожиріння — це схильність організму до надмірного збільшення маси тіла під впливом певних умов.

Маса тіла при цьому збільшується внаслідок ненормальної акумуG ляції жиру в депо.

За етіологією ожиріння поділяють на три види: аліментарне, горG мональне,церебральне.Істотнароль спадковостівпатогенезіожирінG ня.ОжиріннярозвиваєтьсявнаслідоктрьохосновнихпатогеннихфакG торів:

—підвищеного надходження в їжу вуглеводів і жирів при невідпоG відному енергетичному використанні жиру;

—недостатнього використання (мобілізації) жиру із депо як джеG рела енергії;

—надлишкового утворення жиру з вуглеводів.

Наслідки ожиріння: порушення толерантності до глюкози, гіперG глікемія, гіперінсулінемія; збільшення екскреції глюкокортикоїдів із сечею (на відміну від хворих з синдромом Іценко — Кушинга співвідношення екскреції глюкокортикоїдів і креатиніну залишаєтьG сяу хворихна ожиріннянормальним) післяфізичного навантаження, під час сну; після введення аргініну спостерігаються менші коливанG ня концентрації соматотропного гормону в плазмі; зниження чутлиG вості до інсуліну збільшених аліпоцитів і мускулатури; збільшення вмісту ненасичених жирних кислот у крові — підвищене споживання

216

Глава 10. Типові порушення обміну речовин

їх мускулатурою; гіпертрофовані ліпоцити сильніше реагують на ноG радреналін та інші ліпотичні речовини.

У хворих на ожиріння часто розвиваються серцевоGсудинні захвоG рювання, гіпертензія, жовчнокам’яна хвороба (жовч при ожирінні виявляється літогенною, тобто містить мало детергентів, що розчиняG ютьефірихолестерину).ОгряднілюдипоганопереносятьнаркозіопеG ративні втручання. Як післяопераційне ускладнення часто виникає тромбоемболія. При ожирінні збільшена вірогідність цирозу печінки. Жінки, які страждають на ожиріння, частіше хворіють на рак ендоG метрію, тому що їх жирова тканина має більшу здатність метаболізуG вати андростендіон в естрон. При ожирінні спостерігається задишка, оскількимасивніпідшкірноGжировівідкладенняобмежуютьрухгрудG ної клітки, накопичення жиру в черевній порожнині заважає опусG канню діафрагми. Збільшена потреба в кисні, але утруднений газоG обмін, відносна легенева недостатність посилюється, розвивається часте поверхневе дихання.

10.6. Патофізіологія білкового обміну

ЗабезпеченняорганізмубілкамиіздекількохджерелвизначаєполіG етіологічністьпорушеньбілковогообміну,якіможутьноситипервинG ний або вторинний характер. Однією з найбільш частих причин заG гальних порушень білкового обміну є кількісна або якісна білкова неG достатність первинного (екзогенного) походження. Дефекти, пов’яG занізцим,зумовленіобмеженимнадходженнямекзогеннихбілківпри повномуабочастковомуголодуванні,низькійбіологічнійцінностіхарG чових білків, дефіцитом незамінних амінокислот (валін, ізолейцин, лейцин, лізин, метіонін, тиронін, триптофан, фенілаланін, гістидин, аргінін).

Порушення білкового обміну при деяких захворюванях можуть розвиватися внаслідок розладу перетравлення і всмоктування білкоG вих продуктів (гастроентерити, виразковий коліт), підвищеного розG паду білка в тканинах (стрес, інфекційні хвороби), посиленої втрати ендогенних білків (крововтрати, нефроз, травми), порушення синтеG зу білків (гепатити).

Наслідком указаних порушень часто є вторинна (або ендогенна) білкованедостатністьізхарактернимнегативнимазотистимбалансом.

Взагалі, азотистий баланс характеризується урівноваженістю анаG болічних та катаболічних процесів в організмі.

Позитивний азотистий баланс — стан, при якому азоту виво диться з організму менше, ніж надходить, тобто анаболічні про цеси переважають над катаболічними.

217

Розділ ІІ. Типові патофізіологічні процеси

Негативний азотистий баланс — стан, при якому витрачаєть ся велика кількість білків і катаболічні процеси переважають над анаболічними.

При тривалій білковій недостатності різко порушується біосинтез білків у різних органах, що призводить до патологічних змін усіх видів обміну речовин. Особливо тяжко позначається білкова недостатність на дітях. Білкова недостатність може розвинутися і при достатньому надходженні білків з їжею, але при порушенні білкового обміну. Вона можебутизумовленапорушеннямрозщепленняівсмоктуваннябілків у ШКТ, сповільненням доступу амінокислот в органи і тканини, поG рушенням біосинтезу білка, порушенням проміжного обміну аміноG кислот, порушенням швидкості обміну білка, патологією утворення

кінцевих продуктів білкового обміну.

Порушення розщеплення і всмоктування білків. У травному тракті білки розщеплюються під впливом протеолітичних ферментів. При цьому, з одного боку, білкові речовини та інші азотисті сполуки, що входять до складу їжі, втрачають свої специфічні особливості, з другоG го боку, з білків утворюються амінокислоти, із нуклеїнових кислот — нуклеотиди і т. д. Утворені при перетравленні їжі або присутні в ній азотовмістні речовини з невеликою молекулярною масою піддаються всмоктуванню.

Розрізняють первинні (при різних формах патології шлунка і киG шечника; хронічних гастритах, виразковій хворобі, раку) і другорядні або функціональні розлади секреторної і всмоктувальної функції епіG телію внаслідок набрякання слизової оболонки шлунка і кишечника, порушенняперетравленнябілківівсмоктуванняамінокислотвшлунG ковоGкишковому тракті.

Основні причини недостатнього розщеплення білків — кількісне зменшеннясекреціїсоляноїкислотиіферменту,зниженняактивності протеолітичних ферментів (пепсину, трипсину, хемотрипсину) і поG в’язані з цим недостатнє утворення амінокислот, зменшення часу їх усмоктування(прискоренняперистальтики).

Так, при ослабленні секреції соляної кислоти знижується кисG лотність шлункового соку, що призводить до зменшення набухання харчових білків у шлунку і ослаблення перетворення пепсиногену в його активну форму — пепсин. За цих умов частина білкових струкG турпереходитьізшлункавдванадцятипалукишкувнезмінномустані, а це ускладнює дію трипсину, хемотрипсину та інших протеолітичних ферментів кишечника. Дефіцит ферментів, які розщеплюють білки

рослинного походження, призводить до непереносності білків рису, пшениці та інших злаків і розвитку целіакії.

218

Глава 10. Типові порушення обміну речовин

Недостатнєутвореннявільнихамінокислотізхарчовихбілківможе мати місце при обмеженні доступу в кишечник соку підшлункової заG лози (панкреатит, здавлювання, закупорка протоку). Недостатність функціїпідшлунковоїзалозиспричиняєдефіциттрипсину,хемотрипG сину, карбоангідраз А, B та інших протеаз, впливають на довгі поліG пептидні ланцюги або розщіплюють короткі олігопептиди, що зниG жує інтенсивність порожнинного або пристіного травлення.

НедостатнядіятравнихферментівнабілкиможевиникнутивнасG лідок прискореного проходження харчових мас по кишечнику при посиленні його перистальтики (ентероколіту) або зменшення площі всмоктування(оперативневидаленнязначнихчастинтонкогокишечG ника).ЦепризводитьдорізкогоскороченнячасуконтактувмістухімуG су з апікальною поверхнею ентероцитів, незавершеності процесів енG зиматичного розпаду і процесів активного і пасивного всмоктування. Причинами порушення усмоктування амінокислот є порушення стінки тонкого кишечника (набрякання слизової оболонки, запаленG ня)абонерівномірнезачасомвсмоктуванняокремихамінокислот,що зумовлюєпорушення(дисбаланс)співвідношенняамінокислотукрові і порушення синтезу білка в цілому, тому що незамінні амінокислоти повинні потрапляти в організм у певних кількостях і співвідношенG нях.Найчастішемаємісценестачаметіоніну,триптофану,лізинуідеяG ких інших амінокислот.

Крім загальних проявів порушення амінокислотного обміну, моG жуть спостерігатися специфічні порушення, пов’язані з відсутністю конкретної амінокислоти.

Так, нестача лізину (особливо в організмі, що розвивається) заG тримує зріст і загальний розвиток, знижує вміст в крові гемоглобіну йеритроцитів.Принестачіворганізмітриптофанувиникаєгіпохромна анемія. Дефіцит аргініну призводить до порушення сперматогенезу, а гістидину — до розвитку екземи, відставання в рості, пригнічення синтезугемоглобіну.

Крімтого,недостатнєперетравленнябілкауверхніхвідділахшлунG ковоGкишкового тракту супроводжується збільшенням переходу проG дуктів його неповного розщеплення в товстий кишечник та посиленG ням процесу бактеріального розщеплення амінокислот. Це викликає збільшення утворення отруйних ароматичних сполук (індол, скатол, фенол,крезол)тарозвитокзагальноїінтоксикаціїорганізмуцимипроG

дуктами гниття.

Уповільнення надходження амінокислот в органи і тканини. АміноG кислоти, що всмокталися, з кишечника надходять безпосередньо в кров і частково в лімфатичну систему, являючи собою той «метабоG

219

Розділ ІІ. Типові патофізіологічні процеси

лічнийфонд»різноманітнихазотистихречовин,щопотімберутьучасть у всіх видах обміну. У нормі амінокислоти, що всмокталися в кров із кишечника, циркулюють у крові 5–10 хв і дуже швидко поглинаються печінкою і частково іншими органами (нирками, серцем, м'язами). Усяке збільшення часу цієї циркуляції вказує на порушення здатності тканин і органів (у першу чергу, печінки) поглинати амінокислоти.

Збільшення вмісту амінокислот у крові виявляється збільшенням

їхньоговиведенняізсечеюіформуваннямособливоїформипорушень обміну — аміноацидурією.

Аміноацидурія може бути загальною, пов’язаною з підвищенням концентрації в крові декількох амінокислот, або виборчою при

збільшенні вмісту в крові будьGякої однієї амінокислоти.

Порушення синтезу білків. Синтез білкових структур в організмі є центральною ланкою метаболізму білка. Навіть невеликі порушенG ня специфічності біосинтезу білка можуть викликати глибокі патоG логічні зміни в організмі.

Середпричин,щовикликаютьпорушеннясинтезубілка,важливе місце займають різні види аліментарної недостатності (повне, неповG не голодування, відсутністьуїжінезаміннихамінокислот,порушення кількіснихспіввідношеньміжнезаміннимиамінокислотами,що надG ходять в організм). Якщо, наприклад, у тканинному білку триптофан, лізин, валін, містяться в рівних співвідношеннях (1:1:1), а з харчовим білком ці амінокислоти надходять у співвідношенні 1:1:0,5, то синтез тканинного білка буде забезпечуватися при цьому рівно наполовину. Відсутність у клітках хоча б однієї незамінної амінокислоти (з 20Gти)

припиняє синтез білка в цілому.

Виділяють якісні і кількісні порушення біосинтезу білків. Про те, яке значення можуть мати якісні зміни біосинтезу білків у патогенезі різних захворювань, можна судити на прикладі деяких видів анемій із появоюпатологічнихгемоглобінів.ЗамінатількиодногоамінокислотG

ного залишку (глутаміну) у молекулі гемоглобіну на валін призводить до важкого захворювання — серпоподібноклітинної анемії.

Особливий інтерес становлять кількісні зміни в біосинтезі білків органів і крові, що приводять до зрушення співвідношень окремих

фракцій білків органів і крові, які приводять до зрушення співвідноG шень окремих фракцій білків у сироватці крові — диспротеїнемії.

Виділяютьдвіформидиспротеїнемій:гіперпротеїнемія(збільшенG ня вмісту всіх чи окремих видів білків) і гіпопротеїнемія (зменшення

вмісту всіх чи окремих білків).

До незвичайних білків крові належать кріоглобуліни, які здатні виG падати в осад при температурі нижче 370 °С, що веде до тромбоутвоG

220

Глава 10. Типові порушення обміну речовин

рення. Їхня поява супроводжує нефроз, цироз печінки й інші захвоG

рювання.

Патологія проміжного білкового обміну виявляється порушенням обміну амінокислот. Основні шляхи проміжного обміну білка складаG

ютьреакціїпереамінування,дезамінування,амінування,декарбоксиG лування, переметилурування, пересульфірування.

Центральне місце в проміжному обміні білків займає реакція пеG реамінування як основне джерело утворення нових амінокислот. ПоG рушення переамінування може виникнути у разі недостатності в організмі вітаміну В6, пригнічення активності трансаміназ та ін.

Процеси переамінування амінокислот тісно зв’язані з процесами окисного дезамінування, у ході якого здійснюється ферментативне відщіплення аміаку від амінокислот. Дезамінування визначає як утG ворення кінцевих продуктів білкового обміну, так і вступ амінокислот в енергетичний обмін. Ослаблення дезамінування може виникнути внаслідок порушення окисних процесів у тканинах (гіпоксія, гіповіG тамінози С, РР, В2).

Урезультатіпорушенняокисногодезамінування амінокислотбуде

ослаблення сечовиноутворення, збільшення концентрації амінокисG лот і збільшення виведення їх із сечею — аміноацидурія.

Проміжнийобмінрядуамінокислотвідбуваєтьсянетількиуформі переамінування йокисногодезамінування,але йшляхом їхдекарбокG силування (втрата СО2 з карбоксильної групи) з утворенням відповідG них амінів, що одержали назву «біогенні аміни».

Так, при декарбоксилуванні гістидину утворюється гістамін, тиG розину — тирамін, 5Gгідрокситриптофану — серотонін і т. д. Ці аміни біологічно активні і виявляють виражену фармакологічну дію на суG дини. Якщо в нормі вони утворюються в малих кількостях і досить швидко руйнуються, то при порушенні декарбоксилування створюG ютьсяумовидлянагромадженнявтканинахвідповіднихамінівіпрояG

ву їх токсичної дії.

Зміна швидкості розпаду білка. Білки організму постійно знаходятьG ся в динамічному стані, у процесі безупинного розпаду і біосинтезу. Порушення умов, необхідних для існування цієї рухливої рівноваги,

також може призвести до розвитку загальної білкової недостатності.

Патологія кінцевого етапу білкового обміну. Основними кінцевими продуктами білкового обміну є аміак і сечовина. Патологія кінцевого етапу білкового обміну може виявлятися порушенням утворення кінцевих продуктів або порушенням їхнього виведення.

Зв’язування аміаку в тканинах організму має велике фізіологічне значення,томущоаміакчинитьтоксичнийвплив,насампередвідносG

221

Розділ ІІ. Типові патофізіологічні процеси

но центральної нервової системи, викликаючи її різке порушення. Зв’язування і знешкодження дезамінування аміаку здійснюється за допомогою двох механізмів:

—у печінці — шляхом утворення сечовини;

—в інших тканинах — шляхом приєднання аміаку до глутаміноG вої кислоти (за допомогою амінування) з утворенням глутаміну.

Основним механізмом зв'язування аміаку є процес утворення сеG човини в цирулінGаргінінорнітиновому циклі.

Порушення утворення сечовини можуть наступити при зниженні активності ферментних систем, що беруть участь у цьому процесі (геG патити, цироз печінки), і загальної білкової недостатності. При поруG шенні сечовиноутворення в крові і тканинах накопичується аміак

ізбільшуєтьсяконцентраціявільнихамінокислот,щосупроводжується розвитком гіперазотемії.

Іншимкінцевимпродуктомбілковогообміну,щоутворюєтьсяпри окиснюванні креатину (азотиста речовина м'язів), є креатинін. При цьому нормальний добовий зміст креатиніну в сечі складає близьG ко 1–2 г.

Креатинурія — підвищення рівня креатиніну в сечі.

У нормі вона спостерігається у вагітних жінок і в дітей у період інтенсивного зростання. При голодуванні, авітамінозі Е, пропасних інфекційних захворюваннях, тиреотоксикозі і деяких інших захворюG ваннях, при яких мають місце порушення обміну в м'язах, креатинуG рія свідчить про порушення креатинового обміну.

Порушення видільної функції нирок (нефрити) обумовлює заG

тримку сечовини й інших азотистих продуктів у крові; накопичується залишковий азот і, як наслідок, розвивається гіперазотемія. Крайнім

ступенем порушення екскреції азотистих метаболітів є уремія.

Приодночасномупораженніпечінкиінироквиникаєпорушення

утворення і виділення кінцевих продуктів білкового обміну. Клінічно це може виявлятися у видгляді подагри.

Сечова кислота — це кінцевий продукт обміну пуринових основ, щовходятьуструктурунуклеїновихкислот,якимиособливобагатіядра клітин. При подагрі солі сечової кислоти затримуються в організмі івідкладаютьсявтканинах,восновномувсухожиллях,суглобнихкапG сулах, хрящах, викликаючи реактивне запалення.

П р и ч и н и п о д а г р и: надлишкове надходження в організм пуринів(їжа, багатам'ясом,виноіпиво)чимолібдену(спостерігається в районах із підвищеним змістом його в ґрунті). Молібден уходить до складу ксантиноксидази, що переводить ксантин у гіпоксантин, що потім перетворюється в сечову кислоту.

222

Глава 10. Типові порушення обміну речовин

Має значення конституціональний нахил у вигляді гіперурикемії, наслідуваний за домінантним типом, стать і вік (частіше розвивається в літньому віці, переважно у чоловіків).

Процес розвитку подагри містить кілька ланок:

1.Нагромадження сечокислих сполук в організмі (зв'язано з неG достатнім виділенням із нирок і посиленим утворенням їх із гліцину).

2.Відкладення солей сечової кислоти в тканинах (у місцях зі слабG ким кровопостачанням; рН тканини — кисла, а в кислому середовищі натрієва сіль сечової кислоти легше випадає в осад).

3.Гостре подагричне запалення (виникає в суглобах, у яких спосG терігаєтьсявідкладенняуратівісупроводжуєтьсянездужанням,гарячG кою, погіршенням стану). Суглоб різко болісний, набряклий, гіпереG мійований. Захворювання закінчується утворенням подагричних вузлів у дрібних суглобах або деформацією великих суглобів.

4.Алергійнийкомпонентурозвиткуприступу(кропивниця,еозиG нофілія та ін.). Сам характер перебігу хвороби — періодичність приG ступів, провокація їхніми факторами зовнішнього середовища (наG приклад, зміною атмосферного тиску), раптовість розвитку і гострий характер запальних явищ — указує на можливість участі в патогенезі даного захворювання алергійного компонента. При лікуванні подагG ри доцільно застосовувати ліки з різним механізмом дії: препарати, що зменшують відкладення солей сечової кислоти в тканинах (лужне питво, уродан), лікарські засоби, які інгібують утворення сечової кисG лоти(пригнічуючіферментксантиноксидазу,щобереучастьусинтезі сечової кислоти) — алопурінол й інші препарати, що сприяють уриG курії(атофантаін.)ідесенсибілізуючізасоби(димедрол,тавегілтаін.).

Поряд із загальними порушеннями білкового обміну при білковій недостатності можуть виникати і специфічні порушення в обміні окG

ремихамінокислот. Упедіатричнійпрактиціособливемісценалежить спадковим аміноацидопатіям. У наш час нараховується близько

60 різних нозологічних форм.

За типом спадковості майже усі вони належать до аутосомнорецеG сивних. Патогенез обумовлений недостатністю того чи іншого ферG менту,щоздійснюєкатаболізміанаболізмамінокислот.ЗагальноюбіоG хімічною ознакою аміноацидопатій служить ацидоз тканин і аміноаG цидурія. Найбільш частими спадковими дефектами обміну є чотири ензимопатії,щозв’язаніодинзодним загальнимшляхомметаболізму

амінокислот:фенілкетонурія,тирозинемія,альбінізм,алькаптонурія. Фенілкетонурія характеризується розумовим недорозвиненням

дитини, що виникає протягом перших 2–3 років життя. В основі паG тогенезу хвороби лежить недостатність ферменту фенілаланінG4G

223

Розділ ІІ. Типові патофізіологічні процеси

гідроксилази, що каталізує перетворення харчового фенілаланіну в амінокислоту тірозин. Блокада перетворення фенілаланіну в тироG зин приводить догіперфенілаланінемії. Продукти метаболізму фенілG аланіну, зокрема кетокислота фенілпіруват, чинять токсичний вплив на нервову систему. Фенілпіруват з'являється в сечі і дає зелене забарG влення з трихлорним залізом, що служить ранньою діагностикою феG нілкетонурії у немовлят.

Альбінізм. Основні прояви захворювання — відсутність меланіну в клітинах шкіри, волосся, райдужній оболонці очей і підвищена чутG ливість до ультрафіолетового опромінення. Клінічну картину альбіG нізму створює мутаційна блокада активності ферменту тирозинази,

яка каталізує синтез меланіну і тирозину.

Порушення білкового складу крові виявляється або в його зниженні (гіпопротеїнемія), або в підвищенні (гіперпротеїнемія).

Гі п о п р о т е ї н е м і я проявляється найчастіше внаслідок зниG женнякількостіальбумінівізустрічаєтьсяприрізнихвидахголодуванG ня,захворюванняхпечінки,крововтраті,спадковихпорушенняхсинG тезу білка і втраті білка при порушенні його реабсорбції в нирках.

Гі п е р п р о т е ї н е м і я виникає при згущенні крові за рахунок підвищеннякількостіглобулінів,восновномуαGглобулінів(абсолютна).

Длянормалізаціїбілковогообмінузастосовуютьсявзалежностівід показань засоби, які стимулюють синтез білків (вітаміни, анаболічні засоби), або які інгібують синтез білків (цитостатики, антиметаболіG ти та ін.).

Базисні поняття (визначення)

Анаболізм — ферментативний синтез клітиннихкомпонентів,що відбувається зі споживанням енергії.

Асиміляція — засвоєння живильних речовин. Дисиміляція — розщеплення живильних речовин.

Катаболізм — сукупність хімічних реакцій розпаду складних оргаG нічних речовин в організмі.

Метаболізм — обмін речовин в організмі.

224