патфізіологія

Розділ III

ПАТОЛОГІЧНА ФІЗІОЛОГІЯ ОРГАНІВ ТА СИСТЕМ

275

Розділ ІІ. Типові патофізіологічні процеси

276

Глава 15. Патологічна фізіологія системи крові

Глава 15

ПАТОЛОГІЧНА ФІЗІОЛОГІЯ СИСТЕМИ КРОВІ

Система крові включає в себе: кров, яка знаходиться в судинах; кровотворні органи, де відбувається формування та дозрівання форG менихелементів;органи,вякихкровруйнується.ПатологічнізрушенG ня в системі крові виявляються при морфологічних і функціональних порушеннях в органах, які беруть участь у процесах гемопоезу і кроG воруйнування, а також при розладі їх регуляції в результаті прямої дії на кров різноманітних ушкоджуючих факторів, деяких інфекційних захворювань і власне хворобах системи крові. Загальна кількість крові дорослоїлюдинистановить:учоловіків—5,2л,ужінок—3,9л(близьG ко 6–7,5 % маси тіла), більша частина якої знаходиться в циркуляції (3,5–4 л), меньша — в депонованому стані. Периферична кров склаG дається із форменних елементів (еритроцити, тромбоцити, лейкоциG ти) і рідкої частини — плазми в співвідношенні 45:55.

15.1. Зміни об’єму циркулюючої крові

Загальний об’єм крові є важливим показником гемодинаміки. У нормі об’єм крові становить 6–8 % маси тіла. При різних патологічG них порушеннях можуть бути зміни загального об’єму крові у вигляді його зменшення (гіповолемія) та збільшення (гіперволемія) у поG рівнянні з нормою (нормоволемія). В залежності від гематокриту виG діляють такі різновиди гіпоG, гіперG і нормоволемії:

—проста;

—олігоцитемічна;

—поліцитемічна.

Гематокрит —цечисло,якепоказуєспіввідношеннявмістуеритро цитівдоплазмикрові.Внормійогорівеньстановить0,36–0,48г/л.

15.1.1. Гіповолемія

Гіповолемія (або олігемія) — зменшення загального об’єму крові.

Гіповолемія може зустрічається у трьох варіантах.

277

Розділ ІІІ. Патологічна фізіологія органів та систем

Гіповолемія проста виникає тоді, коли при зменшенні загального об’єму крові пропорційно зменшується кількість плазми і клітинних

елементів. Спостерігається на перших порах після крововтрати. Гіповолемія олігоцитемічна розвивається при зменшенні об’єму

крові, пов’язаному, головним чином, зі зменшенням вмісту еритроG цитів. Спостерігається при анеміях, після гострих крововтрат, коли об’єм крові відновлюється за рахунок надходження в судинне русло

тканинної рідини (олігоцитемічна нормоволемія).

Гіповолемія поліцитемічна викликаназменшеннямзагальногооб’G ємукровівнаслідокзменшенняоб’ємуїїплазми.Прицьомумаємісце відноснезбільшеннявмістуеритроцитівв1мкл,згущенняіпідвищенG ня в’язкості крові. Розвивається при зневодненні організму (профузні проносиіблювота,інтенсивнепотовиділення,опіковийшоктаін.).

15.1.2. Гіперволемія

Гіперволемія — збільшення загального об’єму крові.

Гіперволемія, як і гіповолемія, може бути трьох варіантів. Гіперволемія проста — збільшення об’єму крові без зміни гематоG

криту — спостерігається одразу після переливання великої кількості крові, при посиленій фізичній праці, внаслідок потрапляння крові із

депо, при високій температурі навколишнього середовища. Гіперволемія олігоцитемічна — збільшення об’єму крові за рахуG

нок плазми — розвивається при затримці рідини в організмі у зв’язку з заGхворюванням нирок, при введенні більшої, ніж необхідно,

кількості кровозамінників.

Гіперволемія поліцитемічна — збільшення об’єму крові внаслідок збільшення кількості еритроцитів — зустрічається при зменшенні атG мосферного тиску, при різноманітних захворюваннях, які супровоG джуються кисневим голодуванням.

Нормоволемія — стан, коли при нормальному загальному об’ємі крові змінюється тільки співвідношення між еритроцитами та плазмою.

Розрізняють олігоцитемічну і поліцитемічну нормоволемію.

15.1.3. Крововтрата

Крововтрата — втрата значної кількості крові із судинного русла.

Крововтрата характеризується патологічними порушеннями органів та тканин і комплексом компенсаторних реакцій організму, які спрямовані на усунення порушень мікроциркуляції, гіпоксії ткаG нин і метаболічного ацидозу.

278

Глава 15. Патологічна фізіологія системи крові

Причиною крововтрати можуть стати різні пошкодження цілості судинної стінки (поранення, атеросклероз, пухлини), підвищення проникності судин і зменшення зсілості крові. Основною ланкою паG тогенезуприкрововтратієзменшенняоб’ємуциркулюючоїкрові(проG ста гіповолемія), гіпоксемія і, внаслідок цього, гіпоксія органів і ткаG нин. Гіпоксемія зумовлює розвиток як компенсаторних механізмів, так і патологічних змін.

До компенсаторних реакцій належать: термінові (спазм перифеG рійних судин і перерозподіл крові; викид депонованої крові; рефлекG торнеприскореннясерцевихскороченьідихання;надходженнявкроG воносне русло міжтканинної рідини; підвищення активності системи згортання крові) і довготривалі (посилення еритропоезу (формуванG ня еритроцитів) і відновлення білкового складу крові внаслідок мобіG лізації тканинних ресурсів (перші 2–3 дні), а потім — унаслідок посиG лення синтезу білків в печінці).

Основними клінічними ознаками крововтрати є зростаюча блідість, слабкість, дзвін у вухах, холодний липкий піт, ниткоподібG ний пульс, низький артеріальний тиск.

Гостра крововтрата до 15–22 % об’єму циркулюючої крові (ОЦК) умовно вважається легкою, до 25–35 % ОЦК — середнього ступеня тяжкості, до 50 % ОЦК — тяжкого.

Раптовавтрата50%ОЦКєсмертельною,автрататакоїжкількості крові протягом декількох днів може й не призвести до летального кінця, тому що встигають умикатися механізми адаптації.

Смерть настає від паралічу дихального центру і зупинки серця у випадку, коли людина втрачає більше половини об’єму крові.

Втрата понад 30 % крові є критичною і загрожує життю хворого.

Уцей період може розвиватися гіповолемічний шок.

Узалежності від ступеня тяжкості, можна виділити три стадії гіпоG волемічногошоку:непрогресуючу(компенсовану);прогресуючу;стаG дію необоротних змін.

Про стадію необоротних змін говорять тоді, коли найбільш енергійні терапевтичні дії не здатні вивести хворого із стану шоку. Зменшенняоб’ємуциркулюючоїкровісупроводжуєтьсянегайноюакG тивацією компенсаторних механізмів. Відбувається це перш за все за допомогою нервової системи.

Збільшення симпатичного тонусу призводить до посилення тоG нусу периферійних артеріол, збільшення частоти і сили серцевих скоG рочень, тонусу вен, стимуляції синтезу і секреції низки гормонів: норG адреналіну — мозковою речовиною надниркової залози, реніну юкG стагломерулярним апаратом нирок, аргінінGвазопресину (або антідиG утетичного гормону) — нейронами гіпоталамуса.

279

Розділ ІІІ. Патологічна фізіологія органів та систем

Збільшення тонусу периферійних артеріол (або збільшення тонуG су артеріол шкіри і органів черевної порожнини) призводить до збільшення периферичного опору течії крові, що спричиняє поверG нення до норми середнього кров’яного тиску в аорті. Спазм судин шкіри і внутрішніх органів зумовлений стимуляцією αGадренорецепG торів гладкої мускулатури цих судин. Судини серця і головного мозку не мають αGадренорецепторів і тому не відповідають на активацію симпатикуса. Створюються умови, при яких відносно велика частина крові, яка залишилася в організмі, судин життєво важливих органів — серця і головного мозку. Відбувається те, що називають «централізаG цією кровообігу».

Підвищення тонусу вен супроводжується збільшенням тиску наG повнення циркуляторної системи і нормалізацією венозного поверG нення крові. Відновлення венозного повернення нормалізує хвилинG ний об’єм крові.

Серед гормональних механізмів компенсації гіповолемії важлива роль належить ренінGангіотензинGальдостероновій системі.

Розведення крові (гемодилюція) після крововтрати, яке виникає урезультатікомпенсаторногонадходженняводивкров’янерусло,виG являється вже через 10–20 хв після кровотечі і досягає максимуму чеG рез 24–48 год. Відновлення об’єму циркулюючої крові за рахунок внутрішніх запасів води — досить ефективний механізм компенсації при гострих крововтратах, тому що тяжкість постгеморагічного гіпоG волемічного шоку визначається не скільки втратою еритроцитів, скільки самою гіповолемією. Особливо небезпечна кровотеча із арG терій.

Відомо, що задовільний транспорт кисню може бути забезпечеG ний усього лише половиною нормального об’єму еритроцитів, тоді як зменшення об’єму циркулюючої крові на 1/3 небезпечне для життя. Наявність механізмів, які забезпечують перехід частини води в сереG дину судинного русла, дає можливість самостійного виходу із стану шоку після незначної крововтрати навіть без допомоги лікаря.

Таким чином, гостра гіповолемія супроводжується негайною акG тивацією пресорної системи і перерозподілом крові, активацією меG ханізмів,якіперешкоджаютьутрачаннюрідиниісприяютьвідновленG ню об’єму циркулюючої крові.

Важлива патогенетична ланка шоку — порушення мікроциркуG ляції, зменшення хвилинного об’єму серця (ХОС) і тривалий спазм артеріол, що супроводжується ішемією багатьох тканин. У таких ткаG нинах зменшується напруження кисню, збільшується концентрація водневих іонів.

280

Глава 15. Патологічна фізіологія системи крові

15.2. Патологічна фізіологія системи червоної крові

15.2.1. Якісні та кількісні зміни еритроцитів

Уздоровихлюдейкількістьеритроцитів,якіутворюютьсявкісткоG вому мозку, дорівнює кількості клітин, які виходять із циркуляції та гемолізуються, у зв’язку з чим рівень їх в крові практично постійний. При різноманітних захворюваннях еритроцитарний баланс може поG рушуватися, що призводить до збільшення кількості еритроцитів

укрові (еритроцитоз) або до її зменшення (анемія). При анеміях у пеG риферійній крові на фіксованих або суправітально забарвлених мазG кахможутьзустрічатисяеритроцитиіеритроїдніформиклітинкісткоG вого мозку, які не виділяються у здорових людей (рис. IV). Їх поява свідчить або про компенсаторне посилення еритропоезу, або про поG рушеннядозріванняклітинеритроїдногорядувкістковомумозку(реG генеративні форми еритроцитів), або про дегенеративні зміни еритG роцитів, які виникають при дії на організм ушкоджуючих факторів

урезультаті порушення еритропоезу (дегенеративні форми еритроG цитів).

ДогрупирегенеративнихформеритроцитівналежатьнезріліфорG ми еритропоезу — ядровмісні еритроцити (нормобласти, мегалобласG ти), еритроцити з залишками ядерної субстанції (тільця Жоллі, кільця Кебота, азурофільна зернистість, азурофільна штрихованість). ЦитоG плазматичну природу (залишки базофільної субстанції) мають поG ліхроматофільні еритроцити, ретикулоцити (виявляються на суправіG тально забарвлених препаратах), базофільна зернистість еритроцитів.

До групи дегенеративних форм еритроцитів належать клітини, зміненізавеличиною(анізоцитоз),формою(пойкілоцитоз)тазрізним вмістом гемоглобіну в еритроцитах (анізохромія), гемоглобінова деG генерація Ерліха, вакуолізація еритроцитів; на суправітально забарвG ленних мазках в еритроцитах виявляються тільця Гейнца, а також сиG

нявоGтемні еритроцити—дегенеративна поліхромазія.

Анізоцитоз — наявність у крові еритроцитів різної величини: норG моцитів (7,0–8,0 мкм), мікроцитів (6,9–5,7 мкм), макроцитів

(8,1–9,35 мкм), мегалоцитів (10–15 мкм).

Пойкілоцитоз — наявність на мазках крові еритроцитів різної форG ми: витягнутої, грушеподібної, овальної, веретеноподібної та ін.

Анізохромія — поява гіпохромних і гіперхромних еритроцитів.

Гемоглобінова дегенерація Ерліха — нерівномірний розподіл гемоG глобіну в еритроцитах у результаті його коагуляції.

Тільця Гейнца субстанціонально тотожні гемоглобіновій дегенеG рації Ерліха, але виявляються у вигляді 2–3 блакитних тілець при суG правітальному забарвленні мазків крові.

281

Розділ ІІІ. Патологічна фізіологія органів та систем

15.2.2. Еритроцитоз

Еритроцитоз — збільшення вмісту еритроцитів в одиниці об’єму крові.

Розрізняють відносний еритроцитоз — збільшення вмісту еритроG цитів і гемоглобіну в одиниці об’єму крові без підвищення їх абсоG лютної кількості; зустрічається при згущенні крові внаслідок великої втрати рідини, при збільшенні маси циркулюючих еритроцитів за раG

хунок «викиду» їх із органівGдепо.

Абсолютний еритроцитоз — збільшення абсолютної кількості ериG троцитів у крові внаслідок підвищення продукції їх в кістковому мозG ку; спостерігається при еритремії (хвороба Вакеза, справжня поліциG темія), а також при тривалих гіпоксичних станах.

Хвороба Вакеза — захворювання пухлинної природи, характериG зується відносно доброякісним перебігом. Джерелом зросту пухлини є клітина — попередниця мієлопоезу, основний субстрат пухлини — еритроцити. Важливою діагностичною ознакою є збільшення маси циркулюючих еритроцитів. Кількість їх у периферійній крові досягає (6–12)·1012 г/л, рівень гемоглобіну — 160–200 г/л. Рівень еритроциG тозів у крові та мочі, на відміну від симптоматичних еритроцитів, поG нижений. Зменшується ШОЕ, може з’явитися лейкоG і тромбоцитоз, підвищується в’язкість крові.

15.2.3. Анемія

Анемія,абомалокрів’я—патологічнийстан,якийхарактеризуєтьG сязменшеннямконцентраціїгемоглобінуікількостіеритроцитівводиG ниці об’єму крові.

Причинніфакторианемій—гострітахронічнікровотечі,інфекції, запалення,інтоксикації(солямиважкихметалів),глистовіінвазії,злоG якісні новоутворення, авітамінози, захворювання ендокринної сисG теми,нирок,печінки,шлунка,підшлунковоїзалози.АнеміїчасторозG виваються при променевій хворобі. Крім того, у розвитку анемії відіграютьрольпатологічнаспадковістьіпорушенняімунологічноїреG активностіорганізму.

Загальними симптомами для всіх форм анемій, виникнення яких пов’язане з основною ланкою патогенезу малокрів’я — гіпоксемією, є: блідість шкірних покривів і слизових оболонок, задишка, серцебитG тя, а також скарги на запаморочення, головний біль, шум у вухах, неG приємні відчуття в зоні серця, різка загальна слабкість і швидка втомG люваність. У легких випадках малокрів’я загальні симптоми можуть бутивідсутніми,бокомпенсаторнімеханізми(посиленняеритропоезу,

282

Глава 15. Патологічна фізіологія системи крові

активація функцій серцевоGсудинної та дихальної систем) забезпечуG ють фізіологічну потребу тканин у кисні.

Класифікація анемій. Морфологічними критеріями, покладеними в основу класифікації анемій, є величини колірного показника (КП), середнього діаметра еритроцитів (СДЕ) та тип кровотворення.

Колірний показник — середній вміст гемоглобіну в кожному ерит роциті.

Він розраховується шляхом ділення кількості гемоглобіну в одиG ницях Салі на подвоєні перші дві цифри кількості еритроцитів (при їх кількості понад 1 млн). Якщо еритроцитів в крові менш, ніж 1 млн, то

ділити необхідно на подвоєну першу цифру їх кількості.

За колірним показником анемії поділяють на гіпохромні (КП = 0,8 і нижче), нормохромні (КП = 0,9–1,0) і гіперхромні (КП вище за 1,0).

За величиною СДЕ розрізняють мікроцитарні (СДЕнижче7,2мкм), нормоцитарні (СДЕ 7,2–8,0 мкм) і макроцитарні (СДЕ вище 8,1 мкм) анемії. До групи макроцитарних анемій належать мегалоцитарні (меG

галобластичні) анемії, при яких СДЕ перевищує 9,0 мкм.

За типом кровотворення анемії можна розділити на дві групи: з нормобластичним типом кровотворення (нормальний еритропоез: еритробласт →нормобласт →нормобласт базофільний →нормоG бласт оксифільний →еритроцит) і мегалобластичним типом кровоG творення (промегалобласт →мегалобласт базофільний →мегалобласт

поліхроматофільний →мегалобласт оксифільний →мегалоцит).

За здатністю кісткового мозку до регенерації розрізняютьанеміїреG генераторні(здостатньоюфункцієюкістковогомозку)іарегенераторні (гіпоGй апластичні)зрізкимпригніченнямпроцесіверитропоезу.

Показником достатньої регенераторної здатності кісткового мозG ку є ретикулоцитоз, який розвивається. В нормі на суправітально заG барвлених мазках периферійної крові виявляється 5–10 % ретикулоG цитів (розрахунок ведеться на 1000 еритроцитів), при анеміях з досG татньою функцією кісткового мозку їх кількість може збільшитися до 50–100 % і вище, при арегенераторних анеміях ретикулоцити виявляG

ються у вигляді одиничних екземплярів або ж відсутні взагалі.

За етіопатогенетичними ознаками анемії поділяють на постгемоG рагічні, які виникають після крововтрат, «дефіцитні», пов’язані з поG рушенням або повною зупинкою еритропоезу в результаті дефіциту речовин, необхідних для здійснення нормального кровотворення, ігемолітичні,якірозвиваютьсявнаслідокпідвищеногоруйнування(геG молізу) еритроцитів.

283

Розділ ІІІ. Патологічна фізіологія органів та систем

Залізодефіцитні анемії становлять до 80–95 % усіх форм малокрів’я. Залізо — життєво необхідний елемент для організму, який бере участь у транспорті кисню, в окиснювальноGвідновних процесах, імунобіоG логічних і захисних реакціях, тому що входить до складу групи диG хальних ферментів (пероксидази, цитохромоксидази, каталази та ін.). В організмі дорослої людини містяться 3–6 г заліза, 2/3 якого входить до складу гемоглобіну, близько 1 г заліза відкладається у вигляді запаG су в печінці, селезінці та кістковому мозку. Дефіцит заліза в організмі розвиваєтьсяувипадкахпереважаннявитратзалізанадпроцесамийого поповнення, в основному при добовій втраті заліза в кількості, яка перевищує2мг.

Причини дефіциту заліза в організмі різні:

—підвищене споживання заліза в фізіологічних умовах (період росту, у дівчат — період статевого дозрівання, у жінок — період вагітG ності та лактації);

—недостатнєнадходженнязалізазїжеюіпорушеннявсмоктування залізаприхронічнихентеритах,поширенихрезекціяхтонкоїкишки;

—крововтрати дострокові та повторні при виразковій хворобі шлунка і дванадцитипалої кишки, геморої, пухлинах;

—великі менструальні втрати;

—хронічні інфекції (ревматизм, туберкульоз);

—морфологічні зміни слизової шлунка («есенціальна залізодефіG цитна анемія);

—порушення транспорту і депонування заліза (гепатит, цироз пеG чінки);

—незасвоювання заліза організмом (ахлоргідрія, авітаміноз С). Анемія завжди являє собою частий симптом якогось загального

захворювання, й у зв’язку з цим для практичної мети анемії поділяG ють на гіпоG і гіперхромну, тому що колірний показник автоматично дозволяє спрямувати діагностичний пошук у потрібному напрямку.

Основною ланкою патогенезу є дефіцит ендогенного заліза, який призводить до зменшення його вмісту в сироватці, а потім до зменG шення транспорту заліза в кістковий мозок. Еритропоез стає неефекG тивним унаслідок завищеного гемолізу еритроцитів в крові та клітиG нах кістковогомозку,довготривалістьжиттяеритроцитівскорочуєтьG ся. Картина крові характеризується зменшеним колірним показниG ком (0,5–0,7); зменшенням вмісту гемоглобіну (110 г/л); якісними змінамиеритроцитів(гіпохромія,пойкілоцитоз,анізоцитоз,мікроциG тоз).Кількістьеритроцитівзменшуєтьсяменше,ніжрівеньгемоглобіG ну,вмістйогоколиваєтьсявмежахнорми,алепризначнійкрововтраті буваєдещозавищеним.ВажливоюморфологічноюознакоюзалізодеG

284