патфізіологія

Глава 15. Патологічна фізіологія системи крові

фіцитниханемійєанізоцитозеритроцитівізпереважанняммікроцитів. Вирішальне значення в діагностиці залізодефіцитної анемії мають показники обміну заліза в організмі:

—кількість заліза в сироватці зменшується до 5,4–1,8 мкмоль/л, або 40–30 мкг %, в нормі 12,5–30,4 мкмоль/л, або 70–170 мкг %;

—різко зменшується залізозв’язувальна здатність сироватки (в нормі кількість заліза, яке може зв’язатися з трансферином станоG вить 30,6–84,6 мкмоль/л, або 70–470 мкг %);

—вміст феритину в сироватці крові (за результатами радіоімуноG логічних методів) зменшується до 1,5 мкг/л (у нормі 120–300 мкг/л);

—рівень депонованого заліза (можна судити на підставі вмісту заG ліза в добовій сечі після одноразового введення хворому 500 мг десфеG ралу, продукта метаболізму актиноміцетів, який вибірково виводить іон заліза із організму) зменшується до 0,2 мг на добу і менше (в нормі

цей показник дорівнює 0,6–1,3 мг заліза).

Клінічні ознаки. Ухворихвідзначаєтьсязагальнаслабкість,стомлюG ванність,задишка,блідістьшкірнихпокривівіслизових(інколиз«алеG бастровим» відтінком, тахікардія, систолічний шум на верхівці серця, зміни на ЕКГ (згладженість зубця Т, зменшення інтервалу QT), розG ширення меж серця вліво, трофічні розлади (підвищення ламкості нігтів і волосся), підвищення руйнування зубів, порушення смаку (потяг до крейди, землі, сирого м’яса), в тяжких випадках можливе збільшення лімфовузлів, печінки).

При лікуванні необхідно дотримуватися дієти (вживання проG дуктів, багатих на залізо, білки, вітаміни — печінка, м’ясо, бобові, зеG лень, яйця), приймати залізовмісні засоби, за показниками — переG

ливання еритроцитарної маси і крові.

Гемолітична анемія розвивається у випадках, коли розпад еритроG

цитів переважає над їх утворенням. Усі анемії гемолітичного типу поG діляють: за етіологією — на набуті та спадкові; за механізмом дії —

наанеміїзпереважновнутрішньосудиннимтаанеміїзпереважновнутG рішньоклітинним гемолізом; за перебігом — на гострі та хронічні.

Набута гемолітична анемія розвивається при дії на організм гемоG літичних отрут (свинцю, фосфору, фенілгідразину, зміїної та грибної отрут, миш’якового водню, сапонінів); збудників інфекційних і параG зитарних захворювань (βGгемолітичний стрептокок,анаеробні мікроG організми, малярійні плазмодії); термічних факторів (опікова хвороG ба); механічної травми (удар); при взаємодії між антигенами еритроG цитів та антитілами, при дефіциті глюкозоG6Gфосфатдегідрогенази (ГG6GФДГ).

285

Розділ ІІІ. Патологічна фізіологія органів та систем

Гемолітична анемія, пов’язана з недостатністю в еритроцитах ГG6GФДГ,доспадковихензимопатій(дефіцитферментівпентозофосG фатного циклу, гліколізу, системи глутатіону та ін.). За етіологією її можна розглядати як «дефіцитну», за деякими механізмами розвитку і симптомами — як гемолітичну. Ця анемія цікава тим, що часто зустG річається у народів країн Ближнього та Середнього Сходу, в умовах жаркого і тропічного клімату. Захворювання успадковується за доміG нантним типом, зчеплене з XGхромосомою, тобто клінічно найбільш виражено проявляється у чоловіків, а у жінок цей вид анемії спостеріG гається тільки у випадку гомозиготності. Основною ланкою патогеG незу є генетичний дефіцит ГG6GФДГ в еритроцитах, що призводить до порушення відновлення НАДФ у НАДФН2 (донатор водню). Це, у свою чергу, викликає зменшення утворення відновленого глутатіоG ну і зменшує його здатність усувати окисну дію перекисів, які утвоG рюються при прийманні ліків окисників (протималярійні препарати, хіміопрепарати хінілового ряду, сульфаніламіди, протитуберкульозні засоби — ПАСКGнатрій, фтивазид, вітамін К, деякі антипіретики й анальгетики). ЛікиGокисники зупиняють перекисне окиснення геG моглобіну і ліпідів мембран еритроцитів, підвищують проникнення мембран,яківикликаютьзрушенняіонноїрівновагиуклітинах,зменG шують осмотичну резистентність еритроцитів і призводять, урештіG решт,догостроговнутрішньосудинногогемолізуеритроцитів.Гострий гемоліз може розвиватися і при частому вживанні в їжу кінських бобів Vicium favum (фавізм — різновид ГG6GФДГGдефіцитної анемії, зустріG чається в основному в Турції, Іраку, Греції й у деяких інших країнах). Через розповсюдження в період цвітіння бобових рослин в Іраку ця анемія отримала назву «багдадська весняна лихоманка». За етіологією належить до полінозів, оскільки причиною їх виникнення є вдихання пилкубобовихрослин.Клінічніознаки:різкийозноб,підвищеннятемG ператури (гемолітична лихоманка), жовтяниця, гемоглобінурія і виG

ражена анемія.

Прикладом імуногемолітичної анемії є гемолітична хвороба ново народжених (еритробластоз плоду), якаспостерігаєтьсянеупервістків,

а у новонароджених від другої, третьої вагітності (в міру накопичення антирезусних антитіл) резусGнегативних жінок.

ПрирезусGконфліктіуплодувідзначаєтьсяпереважновнутрішньоG клітинний гемоліз (печінка, селезінка) і частково внутрішньосудинG ний (унаслідок взаємодії антирезусGантитіл матері з еритроцитами плоду). В результаті відбувається підвищене утворення із гемоглобіну жовчних пігментів, які зумовлюють розвиток ядерної жовтяниці. Як прояв реакції кісткового мозку у відповідь на дуже сильний розпад

286

Глава 15. Патологічна фізіологія системи крові

еритроцитів, який має місце в організмі плоду, слід розглядати розвиG токеритробластозу.

Гемолітична хвороба новонароджених зустрічається інколи при наявності у батьків резусGпозитивної крові, але при невідповідності крові матері і плоду за групами системи АВ0, коли через плаценту в кров плоду проходять антиGА або антиGВ аглютиніни, які утвориG лись в організмі матері. Прогноз хвороби несприятливий.

Картина крові. Відзначається зменшення кількості еритроцитів івмістугемоглобінуузв’язкузінтенсивністюгемолізу,нормоGабогіпоG хромія,пойкілоцитоз,анізоцитоз,появаеритробластівінормобластів.

Клінічні ознаки гемолітичної хвороби новонароджених:

—жовтяниця (жовтушне забарвлення шкіри і слизових), водянка мозку (симптоми ураження нервової системи);

—м’язовагіпертонія,судоми,симптом«сонця,щозаходить»таін.

—гемолітична анемія.

Лікування грунтується на замінному переливанні новонароджеG ному резусGнегативної крові з одночасною ексфузією резусGнегативG ної крові, яка вміщує резусGантитіла (в перші 3–5 днів після народG ження). Годування материнським молоком дозволяється через два тижні після народження (після зникання резусGантитіл із молока) при умові контролю за кров’ю дитини.

Профілактика гемолітичної хвороби новонароджених полягає в проведенні десенсибілізуючої терапії вагітним (уведення антирезусG нихантитіл,трансплантаціяклаптикашкіривідрезусGпозитивногочоG

ловіка за три місяця до народження та ін.).

В12!дефіцитні та фолієводефіцитні анемії. При дефіциті вітаміну В12

і фолієвої кислоти мають місце порушення утворення піримідинових або пуринових основ, синтезу ДНК і РНК, розвиваються анемії, які характеризуються наявністю в кістковому мозку мегалобластів. СпоG лучний дефіцит вітаміну В12 і фолієвої кислоти зустрічається рідко,

частіше спостерігається ізольований дефіцит вітаміну В12.

Етіологія. Дефіцит вітаміну В12 розвивається внаслідок порушенG ня його всмоктування при зменшенні секреції внутрішнього фактора Касла, частіше в результаті атрофії слизової шлунка або в результаті відсутності шлунка (агастричні анемії). У більшості хворих із дефіциG том вітаміну В12 виявляють антитіла проти паріетальних клітин слизоG вої шлунка і внутрішнього фактора Касла. В12 і фолієводефіцитні стаG ни можуть розвиватися при інвазії широким стьожаком, який поглиG нає велику кількість вітаміну В12, і при вагітності, порушенні всмоктуG вавння вітаміну В12 в кишках, рідше при недстатньому надходженні з їжею.

287

Розділ ІІІ. Патологічна фізіологія органів та систем

Перніціозна анемія (хвороба Адісона — Бірмера), злоякісне малоG крів’я — являє собою одну з форм захворювання, пов’язаного з дефіG цитом вітаміну В12. Частіш за все розвивається у людей похилого віку.

Розрізняютьзвичайну форму дорослих і уроджену, яка характериG зуєтьсяураженнямтрьохсистем:травної(запаленняйатрофіясосочків язика,гістамінрезистентнаахілія,пов’язаназглибокоюатрофієюслиG зової шлунка, в результаті чого залози дна і тіла шлунка зупиняють виробленнявнутрішньогофактораКасла—гастромукопротеїну);нервоG вої (фунікулярний мієлоз — дегенерація задніх і бокових стовпців спинного мозку, порушення шкірної і вібраційної чутливості, м’язоG воGсуглобного відчуття, зміна ахілових, колінних та інших рефлексів); системи крові (гіперхромна анемія, перехід на мегалобластичний тип

кровотворення).

Патогенез. Перехід на мегалобластичний тип кровотворення поG яснюється різким зменшенням активності В12Gзалежних ензимів, які беруть участь у метаболізмі фолатів (солі фолієвої кислоти), необхідG них для синтезу ДНК. При цьому спостерігається зменшення активG ності метилтрансферази, яке супроводжується кумуляцією в клітинах неактивного метилтетрагідрофолату і зменшенням синтезу ДНК, що призводить до порушення клітинного поділу або розвитку мегалоблаG стозу (Г.А. Алєксєєв, 1982).

Порушення кровотворення пов’язане із уповільненням темпу меG галобластичного еритропоезу внаслідок подовження часу мітотичноG го циклу і скорочення кількості мітозів: замість трьох мітозів, властиG вих нормобластичному еритропоезу, спостерігається один. Період життя еритроцитів скорочується до 30–40 днів (у нормі — 120 днів). Розпад мегалобластів, які не встигли диференціюватися, призводить до того, що процеси кровотворення не компенсують процесів кровоG

руйнування. Розвивається анемія.

Картина крові. Вміст еритроцитів і гемоглобіну зменшений, відзначається гіперхромія (колірний показник — 1,2–1,5), макроциG тоз, пойкілоцитоз, поява в еритроцитах включень у вигляді кілець КеG бота, тілець Жоллі, поява мегалобластів і мегалоцитів. СпостерігаєтьG ся помірна лейкопенія з нейтропенією, зустрічається гіперсегментоG вані нейтрофіли (зрушення вправо), рідко — гігантські форми нейтG рофілів. Кількість тромбоцитів зменшена, частина їх представлена великими формами кров’яних пластинок.

Клінічні ознаки. Основними є: загальна слабкість, запамороченG ня, головний біль, задишка і серцебиття під час руху, нудота, жар уязиці,пронос,різкаблідістьшкіризлимонноGжовтимвідтінком,пасG тозність обличчя, систолічний шум на верхівці серця.

288

Глава 15. Патологічна фізіологія системи крові

Класичний симптом — глосит Хантера (запалення язика) — хаG рактеризується появою гіперемії біля країв і на кінчику язика, супроG воджується відчуттям жару і болю, в подальшому розвивається атроG фія сосочків язика і він стає «лакованим».

Відзначається шлункова ахілія і збільшення печінки.

Лікування полягає в призначенні парентерально вітаміну В12 іфоG лієвої кислоти (замісний вид терапії), печінкових екстрактів для внутG рішньом’язовоговведення(антианемін,камполон,сирепар),перелиG вання крові, пересадки кісткового мозку та ін.

Пероральне введення вітаміну В12 не ефективне, оскільки головG ною причиною розвитку даних анемій є дефіцит вітаміну В12 унасліG док порушення його засвоєння в кишках.

На Африканському континенті мегалобластична анемія (В12G і фолієводефіцитна) характерна для більш сухих, прохолодних райG онів,залізодефіцитна—дляжаркихпівденних,хочаобидватипи,інкоG ли в сполученні, можна знайти в одній і тій самій області. Причини залізодефіцитності в тропічних країнах не зовсім зрозумілі, тому що ознаки різкого дефіциту заліза в їжі відсутні. Можуть відігравати роль такіфактори,якпорушеннявсмоктуваннязаліза,надмірнайоговтрата з потом, крововтрати внаслідок анкілостомозів, дефіцит білка в дієG ті (кількісний і якісний). Таким чином, дефіцитні анемії стають одG нією із важливих проблем тропічної медицини.

Мегалобластична анемія часто розвивається в період вагітності й лактації у дуже молодих жінок. В основі її етіології та патогенезу леG жить дефіцит зовнішнього фактора кровотворення (частіше фолієвої кислоти).

Гемолітичні анемії в тропічних країнах представлені, головним чином, гемоглобінопатіями, однак зустрічаються також спадковий мікроGсфероцитоз, овалоцитоз і гемолітичні епізоди на грунті спадG кового дефіциту ферменту ГG6GФДГ. Набуті аутоімунні гемолітичні анемії зустрічаються рідко.

Народи Середземномор’я страждають на таласемію, яку так і наG зивають — «середземноморська анемія». Причиною її розвитку є поG рушення швидкості синтезу αG, βG або γ Gланцюга нормального гемогG лобіну. До підвищеного гемолізу призводять утворені в надлишку βGланцюги, які вступають в сполуки з SHGгрупами мембрани і підвиG щують її проникність.

Розгорнута картина тяжкої гемолітичної анемії виникає при гоG мозиготному успадкуванні порушення синтезу βGланцюгів (хвороба Кулі). Гастромукопротеїн — внутрішній антианемічний фактор КасG ла, а вітамін В12, який вводиться ззовні, — зовнішній фактор Касла.

289

Розділ ІІІ. Патологічна фізіологія органів та систем

Базисні поняття (визначення)

Гіпоксемія — зменшений вміст кисню в крові. Гемодилюція — розведення крові після крововтрати. Гемоліз— порушенняеритроцитів.

15.3. Патологічна фізіологія системи білої крові

Різноманітні за етіологією захворювання часто супроводжуються змінами з боку системи білої крові як кількісного, так і якісного хаG рактеру.

Кількісні зміни виявляються у вигляді лейкоцитозу, лейкопенії і зміни лейкоцитарної формули.

15.3.1. Лейкоцитоз

Лейкоцитоз — збільшення загальної кількості лейкоцитів в одиниці об’єму крові відносно меж фізіологічної норми (понад 9,0 × 10 9/л).

Лейкоцитози бувають фізіологічними й патологічними. За фізіоG логічних умов — це травний, міогенний лейкоцитоз, лейкоцитоз ноG вонароджених та у пізні строки вагітності.

Патологічний лейкоцитоз виникає у результаті гіперпластичної реакції мієлоїдної або лімфоїдної тканини на інфекційні, хімічні, фізичні фактори, а також ендогенні продукти проміжного обміну при розпаді тканин. Окрім того, він може бути зумовлений перерозподіG лом крові (шок, агонія, епілепсія та ін.).

Певну роль у розвитку лейкоцитозу відіграють порушення нейроG гуморальної регуляції лейкопоезу. Відомо, що подразнення кори гоG ловного мозку, смугастого тіла та сірого бугра призводять до нейтроG фільного лейкоцитозу зі зрушенням вліво. Кількість лейкоцитів збільшується під впливом адреналіну та кортикостероїдів. На розвиG ток лейкоцитозу впливають особливі гуморальні речовини — лейкоG поетини, вміст у крові яких підвищується під час різних, у тому числі запальних, процесів.

Лейкоцитарна формула — це відсоткове відношення окремих форм лейкоцитів до їх загальної кількості.

Зміна загальної кількості лейкоцитів, як правило, поєднується з абсолютною або відносною зміною співвідношення окремих форм лейкоцитів, що дозволяє говорити про нейтрофільоз, еозинофілію,

базофілію, лімфоG і моноцитоз.

Нейтрофільний лейкоцитоз (нейтрофільоз) спостерігається при гнійноGсептичних захворюваннях (абсцес, пневмонія, апендицит), отруєнні чадним газом, уведенні чужорідного білка, при розпаді й неG

290

Глава 15. Патологічна фізіологія системи крові

крозі тканин (гангрена, інфаркт міокарда), різноманітних впливах на ЦНС (травма, наркоз, крововилив), на першій стадії променевої хвороби.

У 1930 р. голландський гематолог Пельгер виявив родинний варіG антлейкоцитозу.Цікавоюособливістюцьоголейкоцитозуєвідсутність статевого хроматину в нейтрофілах у жінок — носіїв цієї аномалії. Пельгерівськийлейкоцитозєродиннимзахворюванням,успадкування відбувається за домінантним типом і зустрічається приблизно у одноG го з 1000 осіб (Кассирский И.А., Алексеев Г.А. Клиническая гематоG логия.М.,1970).Генотипічнийхарактерпельгерівськоголейкоцитозу єнастількидостовірним,щовизначенняцієїаномалії(упериферійній крові можуть знаходитися особливі нейтрофіли або з несегментоваG ним ядром, що має форму еліпса, боба або нирки, або з ядром, що складається з двох сегментів, з’єднаних тонкою перетинкою, що має форму«гирі»або«арахісу»)використовуєтьсяусудовоGмедичнійпракG

тиці при визначенні батьківства.

Еозинофільний лейкоцитоз (еозинофілія) виникає під час алергічG

них станів, гельмінтозів, гіпофункції кори надниркових залоз. Базофільний лейкоцитоз зустрічається відносно рідко під час геG

мофілії,хронічногомієлолейкозу.

Лімфоцитоз спостерігається під час туберкульозу, сифілісу, епідG

паротиту,коклюшу,лімфолейкозу.

Моноцитоз, що свідчить про подразнення системи мононуклеарG нихфагоцитів,відзначаєтьсяприхронічнихінфекціях,малярії,інфекG ційному мононуклеозі, при захворюванні на кір.

15.3.2. Лейкопенія

Лейкопенія — зменшення кількості лейкоцитів в одиниці об’єму крові відносно меж фізіологічної норми (нижче 5,0 × 109/л).

Розрізняють лейкопенії фізіологічні (наприклад, харчова або пеG рерозподільна,колилейкоцити,щоздійснюютьпроцесивнутрішньоG клітинного травлення, накопичуються у великій кількості в судинах тонких кишок — перерозподільний лейкоцитоз — і відповідно їх

кількість зменшується в периферійній крові — перерозподільна лейG копенія) і патологічні.

Лейкопенія може відбуватися як рівномірно, так і з переважним зниженням будьGякої із форм. Зменшення загальної кількості лейкоG цитів виникає у відповідь на вплив вірусів (грип, кір, краснуха), під часприйомупрепаратів(сульфаніламідів,амідопірину,левоміцетину), при отруєнні бензолом, токсинами злаків, під впливом іонізуючої раG діації, анафілактичного шоку, апластичної анемії й т. д.

291

Розділ ІІІ. Патологічна фізіологія органів та систем

Фактори, що названі вище, часто призводять до нейтропенії, одG нак вона може мати й спадковоGродинний характер унаслідок генеG

тичного дефекту утворення нейтрофілів.

Еозинопенія спостерігається в перші дня після інфаркту міокарда, під час стресу чи введення кортикотропіну.

Лімфопенія характерна для міліарного туберкульозу, лімфогрануG

лематозу,променевоїхвороби.

Моноцитопенія відзначається при тяжких септичних захворюванG нях.

Незважаючи на різноманітність причин, що викликають лейкоG пенії, в основі їх розвитку лежать такі механізми: порушення утворенG ня й диференціації лейкоцитів; пригнічення лейкопоезу; посилене руйнуваннялейкоцитівукровітакістковомумозку;перерозподіллейG коцитів у судинному руслі; посилена еміграція їх до запаленої тканиG ни і на поверхню слизових оболонок.

15.3.3. Якісні зміни лейкоцитів

Якіснізмінилейкоцитіврозподіляютьнарегенеративні (щовнормі спостерігаються лише в кістковому мозку) і дегенеративні (деструкG

тивно змінені) форми.

Ознаки дегенерації: анізоцитоз, поява в цитоплазмі крапельок жиру,тілецьКнязькова—Деле(базофільнозабарвленихгрудочокциG топлазми), зникнення звичайної зернистості, пікнозу, або набряканG ня ядра, його гіперсегментація, а також невідповідність ступеню доG зрівання ядра, зморщування всієї клітини, лейколіз.

Агранулоцитоз — клінікоGгематологічний синдром, під час якого різкозменшуєтьсякількістьзернистихлейкоцитів(гранулоцитів)упеG риферійнійкровіврезультатімієлотоксичногоабоімунногоураження.

15.3.4. Лейкоз

Лейкоз (синоніми: лейкемія, білокрів’я) — це системне захворю вання крові пухлинної природи, основою якого є первинна пато логія родоначальних клітин кровотворення, що супроводжуєть ся порушенням процесів їх проліферації й диференціації, та ви никнення клонів пухлинних клітин.

Усі лейкози об’єднують терміном «гемобластози».

Етіологія лейкозів досі точно не встановлена. Про пухлинну приG роду лейкозів свідчать загальні закономірності, що об’єднують лейG кози та пухлини: порушення здатності клітин до диференціації; морG фологічна анаплазія клітин; загальні етіологічні фактори, що сприяG ють розвитку лейкозів і пухлин та ін.

292

Глава 15. Патологічна фізіологія системи крові

Зараз вже накопичені переконливі дані щодо факторів, які спроG можні викликати лейкоз. До них належать: іонізуюча радіація збільшення захворюваності серед населення Японії після ядерного вибуху в Хіросімі та Нагасакі); онкогенні віруси, що належать до СG типуРНКGвміснихвірусів;канцерогенніречовини(поліциклічніароG матичні вуглеводні, азотосполуки, бензол, смоли, деякі лікарські преG парати — цитостатики, левоміцетин); генетичні особливості кровоG творення (родинний лейкоз, хромосомні аномалії під час хвороби

Дауна, синдромах Клайнфельтера, Шершевського — Тернера). Патогенез. Відомі такі теорії походження лейкозів: радіаційна теоG

рія хімічного лейкогенезу, вірусна теорія, генетична (мутаційноGклоG нова).

Згідно з мутаційноGклоновою теорією, лейкозогенний фактор впливає на організм і спричиняє мутацію однієї з молодих клітин кроG вотворної системи (найчастіше 2–3 класу сучасної схеми кровотвоG рення): мутильована клітина починає безмежне розмноження і ствоG рює клон собі подібних нащадків (моноклонова стадія), котрі потрапG ляють до крові. Швидке зростання лейкозних клітин призводить до метастазування в усій системі крові, у тому числі й у кровотворних органах, де виникають нові мутації, що дають початок появі нових клонів (поліклонова стадія). Пухлина набуває злоякісного характеру. В організмі розвиваються патологічні зміни (з’являються лейкозні інфільтрати в кістковому мозку, печінці, селезінці, лімфатичних вузG лах, які складаються з незрілих клітин відповідного ростка кровотвоG рення). Внаслідок того, що лейкоцити незрілі, вони втрачають свою фагоцитарну функцію, а імунокомпетентні клітини не продукують антитіл. Організм стає імунологічно беззахисним, що призводить до приєднання вторинних запальних процесів.

За патогенетичним принципом, виходячи з особливостей морфоG

логічної характеристики лейкозних клітин, лейкози поділяють на

гострі та хронічні.

До гострих лейкозів належать пухлини з повною зупинкою дифеG ренціаціїродоначальнихкровотворнихклітиннабудьGякомурівнідоG зрівання.

ДогрупихронічнихлейкозіввходятьпухлинизчастковоюзатримG кою дозрівання клітин та накопиченням клітин певного ступеня зрілості.

Початкова стадія гострого лейкозу характеризується слабкістю, зниженою працездатністю, появою болів у м’язах, кістках, суглобах (ревматоїдна маска), потім приєднуються ангіна, запалення слизової оболонки рота, пневмонія, гарячка. У розгорнутій стадії захворюванG

293

Розділ ІІІ. Патологічна фізіологія органів та систем

ня провідними симптомами є геморагічний синдром, виразковоGнеG кротичний,септичний,анемічний,спленомегалічнийврізнихкомбіG націях. Можливі ураження легень, нирок, печінки, шлунка й кишок, дистрофія міокарда з ознаками недостатності кровообігу, симптоми ураження нервової системи, шкіри і т. д.

Гематологічна картина в розгорнутій стадії захворювання харакG теризується класичною тріадою: лейкоцитозом; появою в крові велиG кої кількості бластних клітин з так званим «лейкемічним провалом», коли в периферійній крові переважають бластні клітини, є невелика кількість зрілих лейкоцитів і практично відсутні проміжні форми доG зрівання, вже на ранніх стадіях хвороби спостерігається нормохромна анемія й тромбоцитопенія, які розвиваються (внаслідок лейкемічної трансформаціїкровотворенняпригнічуєтьсянормальнийгемопоез).

Сьогодні у деяких випадках можливе досягнення стадії повної клінікоGгематологічної ремісії, коли відсутні зміни в периферійній крові, а в пунктаті кісткового мозку знаходяться не більше, ніж 5 % бластних клітин на тлі задовільного загального стану.

Лікуваннягостроголейкозукомплексне:кортикостероїднігормоG ни; цитостатичні засоби; переливання крові; антибіотики; вітаміни; анаболічні засоби; пересадження кісткового мозку.

Прихронічному мієлолейкозіу лейкограмізбільшуєтьсякількість нейтрофільних гранулоцитів зі зрушенням вліво до мієлоцитів та одиG ничних мієлобластів. У термінальній стадії настає бластний криз, під часякогорізкозростаєкількістьбластнихклітин—мієлобластів,потім недиференційованихбластів.ХронічнийлімфолейкозхарактеризуєтьG ся лімфоцитозом — 80–90 % лімфоцитів переважно зрілих (частіше зустрічаєтьсялімфоцитарнийваріантлейкозу),алеприсутніодиничні пролімфоцити й лімфобласти. Для лікування використовують цитоG статики, кортикостероїди, променеву й вітамінну терапію, загальноG зміцнююче лікування.

Загальні порушення в організмі при лейкозах виявляються у виG гляді таких синдромів: анемічного, геморагічного, інфекційного, меG

тастатичного й інтоксикаційного.

Анемічний синдром пов’язаний з пригніченням еритроїдного ростG

какісткового мозку.

Геморагічний синдром (кровотечізясен,носа,кишок;можливікроG вовиливи до життєво важливих органів) зумовлений зниженням проG

дукції тромбоцитів.

Інфекційний синдром. Його причиною є функціональна неповG ноцінність лейкемічних (лейкозних) лейкоцитів (зниження здатності дофагоцитозу;порушенняферментногогомеостазу;пригніченнясинG тезу антитіл у лімфоцитах і т. д.).

294