патфізіологія

Глава 20. Патологічна фізіологія сечовидільної системи

Глава 20

ПАТОЛОГІЧНА ФІЗІОЛОГІЯ CЕЧОВИДІЛЬНОЇ СИСТЕМИ

Головними органами виділення в організмі людини є нирки, які називають «центральним органом гомеостазу». В результаті їх діяльG ностіздійснюєтьсявиведеннякінцевихпродуктівобмінуречовин,реG гуляціїводноGелектролітногобалансу,осмотичноготиску,кислотності, рівня глюкози, гормонів та вітамінів у плазмі крові.

За своїм мікроскопічним складом і функцією нирка являє собою трубчасту залозу, основною структурною одиницею якої є нефрон. Вобидвохниркахналічуєтьсяблизько4млннефронів.УнефроніпроG ходять три основні процеси: фільтрація в клубочках, реабсорбція та секреція в канальцях.

Проходження крові через капілярну сітку клубочків пов’язане з утворенням первинної сечі, або ультрафільтрату, який із капсульноG го простору клубочка переходить у початкову частину звивистих каG нальців першого порядку. Склад ультрафільтрату являє собою плазму крові.

20.1. Порушення клубочкової фільтрації

Порушенняфункціїклубочківнефронівпроявляєтьсявзменшенні абозбільшенніфільтраційноїтаекскреторноїфункційклубочків.РозG різняють ниркові та позаниркові механізми порушення фільтрації.

Зменшення фільтрації можливе в результаті зниження гідростаG тичного тиску на стінку капілярних сосудів (шок, колапс, артеріальна гіпертензія,вродженааномалія);підвищенняонкотичноготискукрові (зневодненняорганізму,переливаннявеликоїкількостібілковихкроG возамінників); підвищення тиску в капсулі клубочків (закупорка проG світу канальців, уретри та ін.)

До зменшення фільтрації призводять зміни стану клубочкового фільтра—зменшеннякількостіфункціонуючихклубочків(унорміблизьG ко 2 млн), загальної фільтраційної поверхні (в нормі близько 1,5 м2), кількості,площітадіаметрапор(внормідо5нм),збільшеннятовщини

365

Розділ ІІІ. Патологічна фізіологія органів та систем

клубочкової мембрани (в нормі 80–120 нм), зміна стану складних білковоGполісахаридних комплексів, які входять до складу базальної мембрани капілярних сосудів (гломерулонефрит, пієлонефрит).

Збільшення фільтрації здійснюється під впливом: підвищення гідростатичного тиску на стінку капілярів клубочків (прийняття веG ликої кількості рідини, при гарячці, надлишку натрію в дієті); зниG женняонкотичноготискукрові(пригепатиті,цирозіпечінки).ЗанорG мальних умов білки, які профільтровані в клубочках нефронів, майже повністю зазнають реабсорбції в канальцях і не виявляються у дефініG тивній сечі звичайними клінікоGлабораторними методами.

Кардинальною ознакою підвищення проникності клубочкової мембрани є протеїнурія — виділення з сечею плазмових білків понад ту кількість, котра міститься за фізіологічних умов (30–80 мг/добу), а також поява в сечі білкових фракцій із великою молекулярною маG сою (понад 70 000). Механізм протеїнурії, зумовленої підвищенням проникностіклубочковогофільтра,пов’язують,ізодногобоку,зізбільG шенням фільтрації внаслідок збільшення діаметра пор, а з другого — зфізикоGхімічнимизмінамивбазальніймембрані,щополегшуютьдиG фузію.

Пошкодженняклубочковоїмембрани,зокремастінкикапілярних судин, може супроводжуватися виходом еритроцитів у просвіт каG нальців і появою їх в сечі (ниркова клубочкова гематурія), часто у виG гляді «тіней» (вилуження внаслідок гемолізу еритроцитів). Така гемаG турія є одним із провідних симптомів осередкового нефриту, гострого іхронічногогломерулонефриту.

Нирковугематуріювідрізняютьвідпозаниркової,зумовленоїтравG мою або запаленням сечових шляхів. Характерними ознаками позаG нирковоїгематуріїєнаявністьусечовомуосадівеликоїкількостісвіжих невилуженихеритроцитів,білковоGеритроцитарнадисоціація(відсутG

ність білка в сечі).

Порушення екскреторної функції клубочків. Найважливішими паG тофізіологічнимипроявамипорушенняфункційклубочків,щовиниG кають у зв’язку з порушенням їх екскреторної функції, є затримка виG

ведення з організму продуктів азотистого обміну і підвищення їх конG центрації (залишкового азоту) в крові — азотемія. Вона зумовлена,

в основному, накопиченням в крові сечовини, сечової кислоти, креаG тиніну, індикану, фенолів, індолу, скатолу, токсичних продуктів, які утворюються при гнитті в кишках і меншою мірою — нагромадженG нямамінокислот.

Рівень азотемії може бути різним — від перевищуючих верхню межу нормальних величин залишкового азоту 35,7 ммоль/л до

366

Глава 20. Патологічна фізіологія сечовидільної системи

142,8–357ммоль/л.ВизначальнимфакторомєступіньзниженняклуG бочкової фільтрації.

У результаті порушення екскреторної функції клубочків затриG

мується виведення фосфатів, сульфатів, органічних кислот та підвиG щується їх концентрація в крові — гіперфосфатемія, гіперсульфатемія, гіперацидемія. Аніони цих речовин у позаклітинній рідині витискують

гідрокарбонати,зменшуютьлужнийрезервкрові(до18–13,5ммоль/л; у нормі 25–31 ммоль/л), що призводить до розвитку ацидозу (реаль! ний азотемічний ацидоз).

20.2. Порушення функцій канальців

Функціяканальцівзводитьсядодвохосновнихпроцесів:резорбції солей,органічнихречовиніводиканальцевоїрідиниісекреціївпросвіт канальців речовин, які знаходяться в перитубулярних капілярах. Ці два процеси відбуваються під контролем нервових та гормональних факторів.

Ниркова циркуляція характеризується великою інтенсивністю. Ниркиотримують20–25%кровівідхвилинногооб’ємусерця,інормальG нийнирковийкровотікстановить1100мл/хв(плазмотік— 600мл/хв).

Укапілярах клубочків нирок, куди потрапляє понад 1 л крові кожну хвилину, здійснюється важливий процес — ультрафільтрація: відокG ремленнякожноїхвилини120млгломерулярногофільтратувід600мл плазми.

Найпростішим методом оцінки здатностей нирок до розведення і концентрування є метод Зімницького, за допомогою якого дослідG жуються коливання відносної густини сечі протягом доби «на тлі звиG чайного життя». Хворий збирає окремі порції сечі кожні три години.

Унормі протягом доби спостерігаються широкі коливання об’єму і відносної густини сечі в залежності від кількості уживання рідини (вміст білків, солей). Відносна густина сечі в здорової людини колиG вається від 1002 до 1035. Денний діурез у нормі більший за нічний. Це

співвідношення порушується при розвитку ниркової недостатності.

Порушення реабсорбції іонів натрію та води. Збільшення реабсорбції іонів натрію та води може виникнути при надмірній продукції альдоG стерону — гормону кори наднирникових залоз, які стимулюють реабG сорбцію іонів натрію в канальцях нефронів і виділення іонів калію (в обмін на іони натрію). Посилення реабсорбції іонів натрію за рахуG нок осмотичного градієнта викликає посилення реабсорбції води.

В результаті з’являються накопичення натрію та води в позаG та внутрішньоклітинному просторі та гіпокаліємія.

367

Розділ ІІІ. Патологічна фізіологія органів та систем

Основними причинами зменшення реабсорбції іонів натрію та води є:

—порушення гормональної регуляції;

—вроджена нечутливість канальців нефронів до альдостерону;

—порушення процесів канальцевого ацидоG й амоніогенезу, при якому порушується обмін секретованих в сечу іонів водню та амонію на іони натрію і реабсорбція його в канальцях нефронів;

—пригнічувальний вплив деяких інгібіторів метаболізму на реабG сорбцію іонів натрію;

—підвищення вмісту в первинній сечі осмотично активних речоG вин (глюкози, сечовини), які, утримуючи воду в просвіті канальців, обмежують її реабсорбцію (осмотичний діурез);

—денервація нирки або введення адреноблокаторів;запальні, диG строфічні, атрофічні та некротичні зміни епітелію канальців і навкоG лишньої проміжної тканини, які призводять до найтяжчих порушень

реабсорбції іонів натрію.

Порушення реабсорбції білка. Тубулярна протеїнурія, яка виникає при порушенні реабсорбції білка може бути двох видів: 1) протеїнуG рія,пов’язаназпорушеннямреабсорбціїбілказклубочковогофільтраG ту; 2) протеїнурія, викликана білковими молекулами зруйнованих клітин канальців, які поступають у сечу.

Перший тип тубулярної протеїнурії спостерігається при отруєнні фенацетином, при гіпоксії, опіках, при гіпервітамінозі D та ін.

При другому типі тубулярної протеїнурії в сечі можуть з’являтися гіалінові,епітеліальнітазернистіциліндри—зліпкипросвітуканальців

нефронів, які складаються зі зсілого білка або з клітин, які розпалися. Порушення реабсорбції глюкози виявляється у вигляді глюкозурії —

виділення глюкози з сечею. Глікозурія позаниркового походження виникаєвусіхвипадкахгіперглікемії,якаперевищуєнирковийпоріг— 9,4–10 ммоль/л (170–180 мг %). Ниркова глікозурія проявляється на тлі нормального або навіть зниженого вмісту глюкози в крові. СпоG стерігається при хронічних захворюваннях нирок, інтоксикації свинG цем,ртуттю,ураном,атакожякспадковааномалія,якауспадковується за домінантним типом. Основним механізмом ниркової глікозурії є зниження активності або генетично зумовлений дефіцит ферментів (гексокінази,глюкозоG6Gфосфатази),якізабезпечуютьканальцевуреG

абсорбцію глюкози.

Порушення реабсорбції неорганічного фосфату і кальцію. СпадкоG вийфосфатнийнирковийдіабетпроявляєтьсязначнимпідвищенням добової екскреції фосфатів і, отже, зниженням їх рівня в плазмі крові; нормальнимаботрохизниженимвмістомкальціювкрові,призначній

368

Глава 20. Патологічна фізіологія сечовидільної системи

кальціурії; демінералізацією кісток; різними формами рахіту (в дітей) та остеомаляції (у дорослих), із резистентними до лікування великиG

ми дозами вітаміну групи D.

Порушення реабсорбції амінокислот проявляється аміноацидурією – підвищенимвиділеннямвільнихамінокислотізсечею(нормаблизько 1,1 г/добу). Можливе порушення транспортного механізму однієї або декількох амінокислот. Аміноацидурія характеризується ренальною або екстраренальною тубулярною дисфункцією, може бути генетичG но зумовленою (первинна) або набутою (вторинна). Основним мехаG нізмом виникнення ренальної аміноацидурії є спадково зумовлений дефіцит ферментів або коферментів, які беруть участь у транспорті амінокислот.

Затримка виведення з організму електролітів (іонів калію, натрію, магнію і хлору) і перерозподіл їх між позаклітинним та внутрішньоG клітиннимпростором—накопиченняіонівмагніютакаліювпозакліG тинному, а також у крові (гіперкаліємія, гіпермагніємія), а натрію — увнутрішньоклітинномупросторізізниженнямконцентраціївплазмі крові натрію (гіпонатріємія) та хлору (гіпохлоремія) є результатом порушення функціонування натрійGкалієвого насоса, який виникає врезультатіазотемічногоацидозу.ДоацидозуприєднуютьсяпорушенG ня об’ємного гомеостазу — збільшення вмісту води у позаклітинному та внутрішньоклітинному просторі з подальшим розвитком набряку.

Порушенняфункційканальців,якесупроводжуєтьсяпорушенням

сталості внутрішнього середовища організму або вибірним порушенG ням парціальних функцій канальців, називаються тубулярною недо!

статністю (тубулярним синдромом).

Тубулярна недостатність може бути спадково зумовленою та наG бутою (пригнічення ферментних систем токсичними речовинами, лікарськими препаратами, структурні зміни в канальцях нефронів заG пальної та дистрофічної природи).

Провідним тубулярним синдромом, в основі якого лежить поруG шення канальцевої секреції, є канальцевий ацидоз. Основний меG ханізм його розвитку — гальмування амоніо— і ацидогенезу та секG реціїН+ уканальцяхнефронів,щоутруднюєвзаємозалежнуреабсорбG цію Н+ і гідрокарбонатів, і виведення з організму кислих продуктів у вигляді кислот, які титруються.

Порушення секреції сечової кислоти супроводжується підвищенG ням концентрації в крові сечової кислоти та її солей (гіперурикемія)

ірозвиток ниркової форми подагри (дефект є спадково зумовленим

іуспадковується за домінантним типом). Може спостерігатися поруG шення секреції чужорідних речовин (лікарських — антибіотики, які забарвлюють — фенолрот та ін.).

369

Розділ ІІІ. Патологічна фізіологія органів та систем

20.3. Порушення видільної функції нирок

Видільна функція нирок полягає у виділенні з організму із сечею азотистих «шлаків», серед яких найважливіше значення має сечовиG на. За добу з організму дорослої людини виводиться в середньому 30–35 г сечовини. Зменшення рівня сечовини в сечі при збільшенні її концентрації в крові говорить про те, що є недостатність видільної функції нирок. Допатологічнихскладовихсечіналежатьеритроцити,

лейкоцити,білки,циліндри,амінокислоти,глюкозатаін. (рис. XI). Поява еритроцитів у сечі — гематурія — є показником тяжкого поG

рушення функції нирок або цілісності слизових оболонок сечовидG ільних шляхів. Наявність у сечі еритроцитів, які втратили гемоглобін (вилуженихеритроцитів),вказуютьнатяжкепорушенняпроникності клубочків нирок. Подібне явище спостерігається при гломерулонефG риті. Велика кількість незмінних еритроцитів вказує на ушкодження слизових оболонок сечовидільних шляхів каменем, пухлиною, іншиG ми процесами. Поява в сечі лейкоцитів є ознакою запалення мисок, сечоводів, сечового міхура або уретри.

Незначна кількість білків, що перейшли в первинну сечу, а також

амінокислоти і глюкоза в нормі повністю реабсорбуються в канальG цях нирок. Поява у вторинній сечі білка — протеїнурія — спостеріG

гаєтьсяприураженнімембранкапілярівклубочків(гломерулонефрит) і епітелію канальців нирок.

Еритроцити, білки крові, злущені клітини епітелію канальців моG

жуть утворювати в канальцях зліпки, які називаються циліндрами; якщо вони присутні у вторинній сечі, говорять про циліндрурію. ЦиG

ліндри мають різний склад (гіалінові, віскоподібні, зернисті та ін.),

але щоразу їх поява в сечі свідчить про тяжке ураження нирок. ВидіG лення амінокислот зі сечею — амінацидурія — говорить про патологію

канальців.

Наявність глюкози в сечі — глюкозурія —спостерігаєтьсяпризначG ному збільшенні її рівня в крові та порушенні реабсорбції з первинної сечі, наприклад, при цукровому діабеті. Порушення реабсорбції глюG кози в нирках може мати і вроджений характер (нецукровий ниркоG вий діабет). В останньому випадку глюкозурія виникає при нормальG ному (4,0–6,2 ммоль/л) рівні глюкози в крові.

20.4. Порушення ритму сечовипускання

Порушенняритмусечовипусканняпроявляютьсязбільшеннямабо зменшеннямчастотисечовипускання,атакожпереважновиділенням сечі вночі (ніктурія). Нічне сечовипускання у дорослої людини

370

Глава 20. Патологічна фізіологія сечовидільної системи

зазвичай спостерігається при порушенні ниркового кровообігу і ураG женням тканин нирок, наприклад, при амілоїдозі.

Кількість сечі, яка утворюється нирками за одиницю часу, дорівG нює різниці між кількістю рідини, яка профільтрувалася в клубочках і реабсорбується в канальцях.

Збільшеннядобовоїкількостісечі(внормі1,5л)називається поліу! рією, зменшення—олігурією, відсутністьвідокремленнясечі— анурією.

20.5. Порушення складу сечі

Порушенняскладусечіхарактеризуєтьсязміноюїїпитомоївагита кількостісечовини;усечіможутьвиникатипатологічнікомпоненти,які незустрічаютьсявнормі.Вздоровоїлюдинипротягомдобипитомавага сечізначноколивається(1,010–1,028)взалежностівідкількостіспожиG ваноїводи.Збільшеннямасисечі—гіперстенурія—спостерігаєтьсяпри їїзначнійконцентрації,коливодапосиленореабсорбуєтьсявканальцях

нирок,наприклад,пригостромудифузномугломерулонефриті. Зниження питомої ваги сечі — гіпостенурія — з’являється при зниG

женніконцентраціїсечівканальцяхізбиральнихтрубочках,колизменG шується реабсорбція води. Це спостерігається при недостатньому виG веденніантидіуретичногогормону,хронічномугломерулонефриті.Про зниження здатності нирок концентрувати сечу говорить постійна пиG тома вага, яка не змінюється протягом доби, — ізостенурія.

20.6. Механізми порушення діяльності нирок

Розрізняютьпреренальні,ренальнітапостренальнімеханізмипоG рушення діяльності нирок.

—преренальні: порушення нейроендокринної регуляції їх функцій (рефлекторне зупинення виділення сечі — рефлекторна анурія — при подразненні сечовивідних шляхів каменем, після операції, при охоG лодженні організму та ін.);

—ренальні: пошкодження паренхіми нирок, судин, інтерстиціальG

ної тканини під дією отрути, антитіл, при атеросклерозі судин нирок;

— постренальні: пов’язані з підвищенням внутрішнього нирковоG го тиску при утруднених відведеннях сечі (аденома передміхурової заG лози, камені, пухлини та ін.).

20.7. Недостатність нирок

Розрізняють гостру та хронічну недостатність нирок. Кожна з них поділяєтьсяна тубулярну і тотальну, зумовленупорушеннямфункцій

клубочків та канальців.

371

Розділ ІІІ. Патологічна фізіологія органів та систем

Гостра ниркова недостатність — це синдром, який розвиваєть ся в результаті швидкого зниження або припинення функцій ни рок, у першу чергу екскреторної, і викликає порушення стану вну трішнього середовища організму.

Основним показником, який визначає характер порушення нирG кових функцій, є ступінь зменшення маси діючих нефронів (МДН). Незалежно від етіології захворювання при зменшенні МДН більш як у два рази спостерігається порушення всіх ниркових процесів (клуG бочкової фільтрації, проксимальної реабсорбції глюкози, канальцеG вого транспорту натрію, осмотичного концентрування та розведення сечі та ін.). При помірному ступені зменшення МДН спостерігаються ізольовані порушення ниркових функцій.

Причинами гострої недостатності нирок (ГНН) являються внуG трішньониркові фактори ГНН:

—гострий гломерулонефрит і пієлонефрит;

—тромбоз і емболія ниркових судин і позаниркові фактори ГНН;

—шок і колапс, несумісність крові;

—масивне роздроблення тканин;

—опіки та ін.

Основною ланкою патогенезу ГНН є порушення внутрішнього ниркового кровопостачання, яке супроводжується значним зниженG ням об’єму клубочкової фільтрації. До цього призводить тимчасова ішемія нирок, особливо коркової речовини, яка зумовлена гіповолеG мією, спазмом аферентних артеріол, дисемінованим внутрішньосуG динним згортанням крові з мікротромбоутворенням, звуження проG світу канальців в результаті набряку та набухання епітелію або закуG порки канальців клітинним детритом або циліндрами, які складаютьG ся з міоG і гемоглобіну та ін.

У клінічній картині ГНН виділяють чотири стадії:

1)початкову;

2)олігоанурії;

3)поліурії;

4)одужання.

Найбільш характерні та виражені порушення спостерігаються в стадії олігоанурії. Разом із різким зниженням діурезу спостерігаєтьG сягіперазотемія,порушенняводноGелектролітногогомеостазутакисG лотноGлужної рівноваги. Основні клінічні вияви цієї стадії: набряк гоG ловного мозку, інтерстиціальний набряк легень, у цілому — клінічна картинаводногоотруєнняорганізму.ТяжкіпорушеннядіяльностісиG стемикровообігу — зниження скоротливої функціїсерця, порушення ритму у вигляді екстрасистолії, брадикардії, блокади, гіпотензії,

372

Глава 20. Патологічна фізіологія сечовидільної системи

яка переходить в гіпертензію, розлади дихання за типом Куссмауля; тяжкі порушення функції нервової системи — головні болі, блювота, арефлексія, порушення свідомості, кома, прогресуюча анемія та ін. Усі ці прояви зумовлені порушеннями в стані гомеостазу.

Хронічна ниркова недостатність — неминучий кінець усіх неви ліковних хронічних захворювань нирок, являє собою синдром, який розвивається як результат прогресуючого зменшення кількості функціонуючих нефронів. Зменшення їх кількості до 10–15 % нор ми супроводжується розвитком уремії.

Етіологія ХНН:

—прогресуючі захворювання нирок запальної природи (хронічG ний гломерулонефрит, хронічний пієлонефрит);

—прогресуючі захворювання нирок судинної природи (гіпертоG нічна хвороба, стеноз ниркової артерії);

—прогресуючізахворюваннянирокметаболічноїприроди(діабеG

тичний гломерулосклероз, амілоїдоз, подагра).

Патогенез ХНН

ПочатковіознакиХННз’являютьсяпризниженніМДНдо50–30% вихідноїкількості нефронів,клінічно вираженакартинарозвивається при зниженні МДН до 30–10 % і величини клубочкової фільтрації до

20 %. Подальше зниження МДН призводить до розвитку термінальG ної стадії недостатності нирок — уремії.

ОсновноюланкоюпатогенезуХННєодночаснетапоступовезменG шення кількості діючих нефронів. У нирках розвивається постійний процесзаміщенняклубочківсполучноютканиною,атрофіяканальців і практично повна відсутність регенерації. Ці зміни призводять до поG рушення всіх механізмів сечоутворення і, врештіGрешт, до виключенG ня гомеостатичних функцій нирок.

Важливою відмінністю ХНН є те, що майже до розвитку уремії у хворого зберігається достатній діурез або навіть поліурія. Це пов’яG зано з тим, що кожен здоровий нефрон компенсаторно виводить більше, ніж у нормі, осмотично активних речовин, перш за все, сечоG винутанатрій.Вмістводивпервиннійсечізбільшуєтьсяразомізцими речовинами, а атрофічні зміни в канальцях призводять до зниження канальцевої реабсорбції та прогресуючого падіння концентраційної здатності нирок. Сеча виділяється з низькою відносною густиG ною (близько1011). Плазма ізотонічна. Такий стан називається гіпоG ізостенурією. Олігурія або анурія розвиваються в термінальній стадії ХНН при відмиранні близько 90 % діючих нефронів.

373

Розділ ІІІ. Патологічна фізіологія органів та систем

Основні ознаки ХНН зумовлені, перш за все, азотемією внаслідок зниженняекскреціїкінцевихпродуктівазотистогообміну.СтупіньазоG темії відбиває ступінь зменшення МДН. Знайдено більш ніж 20 токG сичних речовин, накопичення яких у крові при ХНН визначає інтокG сикацію організму та пов’язані з нею анорексію (відсутність апетиту), диспептичні явища (нудота, блювота, пронос), зниження маси тіла, загальна слабкість, головний біль, апатія, порушення сну, смаку, слуG ху,поліневрит,порушеннядихання,поліартрит,судомнукому.

Уремія (сечокрів’я) — синдром аутоінтоксикації організму про дуктами обміну речовин і сполуками, які потрапляють іззовні і в нормі виводяться нирками.

Уремія розвивається в другій і третій стадіях ГНН і в термінальній

стадії ХНН .

Патогенез:

—порушення фільтрації та екскреції азотних метаболів, екскреції іонів амонію та інших речовин; порушення контролю балансу води та електролітів ;

—порушення метаболізму окремих речовин, наприклад, гідроG ксилювання вітаміну D;

—порушення виділення і катаболізму деяких гормонів;

—зупинка утворення в нирках еритропоетина, простагландинів,

кінінів та ін.

Метаболічні порушення при уремії

Оскільки площа фільтрації в нирках різко зменшується, продукти азотного обміну затримуються і накопичуються в крові. Рівень креаG тиніну, сечовини і сечової кислоти підвищується на ранніх стадіях у 2–3 рази, а в пізні строки — в 4–5 разів та більше. Виникає поруG шення обміну речовин та функцій різних органів при накопиченні в крові та тканинах токсично діючих субстанцій із порушенням кисG лотноGлужного стану і водноGсольового обміну. Розвивається метабоG лічний ацидоз, зумовлений затримкою в організмі фосфатів, тому що вониекскретуютьсятількинирками.Крімтого,розвиваєтьсязниженG ня лужного резерву крові внаслідок недостатнього обміну в ниркових канальцях іонів натрію на амоній, утворення якого в нирковому епіG телію знижується. Розвивається затримка в крові фосфатів, яка не тільки сприяє появі ацидозу, а й супроводжується посиленим зв’язуG ванням іонів кальцію, що призводить до гіпокальціємії і розвитку втоG ринного гіперпаратиреоїдизму, наслідком чого може бути остеомаляG ція і спонтанні переломи. Проходить перерозподіл води і електролітів між клітинами і зовнішньою клітинною рідиною: в клітинах підвиG

374