23.Вопрос. Преждевренное половое развитие.

Преждевременное половое развитие (ППР) может быть изосексуаль- ным, т.е. по женскому типу, и гетеросексуальным — по мужскому типу.

ППР изосексуального типа может иметь церебральную (истинное ППР), конституциональную и яичниковую (ложное ППР) формы.

Церебральную форму считают истинным ППР, потому что в патологический процесс вовлечены гипофизотропные зоны гипо­таламуса, где преждевременная секреция ГнРГ приводит к выра­ботке гонадотропинов в гипофизе, что, в свою очередь, стимулиру­ет секрецию эстрогенов в яичниках.

Истинное преждевременное половое развитие у девочек бывает функциональным или органическим. Причинами органических поражений могут быть гипотрофия плода, асфиксия и родовая трав­ма, менингиты, энцефалиты и другие нейроинфекции. Реже на­блюдаются опухоли головного мозга — ганглионевромы, гамарто- мы, астроцитомы.

К истинному преждевременному половому развитию относится редкий синдром Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева, включающий в себя не только ППР, но и фиброзную дисплазию трубчатых костей в сочетании с асимметричной пигментацией кожных покровов.

Конституциональная форма ППР носит наследственный, семей­ный характер.

Яичниковая форма преждевременного полового развития чаще наблюдается при гормон продуцирующих опухолях яичников: гранулезоклеточной, реже текаклеточной опухолях, тератобластоме с эле­ментами гормонально-активной ткани. Причиной ППР яичниково­го генеза могут быть также фолликулярные кисты, как правило, небольшие (3—4 см). Гипоталамо-гипофизарные структуры при этом остаются незрелыми. Секреция эстрогенов опухолью автономная.

Клиника. Церебральное преждевременное половое развитие про­является в виде неполной (телархе и/или адренархе) и полной форм. Неполную форму ППР считают растянутой первой фазой полового созревания. Возраст менархе у таких девочек 10—11 лет. При пол­ной форме есть вторичные половые признаки и менструации. Раз­витие вторичных половых признаков при полной форме истинного ППР существенно опережает таковое при своевременном половом созревании, хотя последовательность их появления не нарушена. Костный возраст значительно опережает паспортный, рост не пре­вышает 150-152 см.

При синдроме Мак-Кьюна—Олбрайта—Брайцева ППР может проявляться в виде как неполной, так и полной формы. У девочек с неполной формой физическое развитие ускорено. Темпы роста трубчатых костей и скорость окостенения их эпифизов совпадают, поэтому по телосложению и росту они не отличаются от здоровых. При полной форме половое развитие существенно ускорено.

Конституциональная форма преждевременного полового разви­тия не сопровождается какой-либо церебральной или неврологи­ческой патологией. Последовательность появления вторичных по­ловых признаков не нарушена, а длительность полового созревания аналогична физиологическому. Имеет значение только возраст по­явления менархе (8-9 лет).

При преждевременном половом развитии яичникового генеза, обусловленном гормонпродуцирующей опухолью, неврологическая симптоматика отсутствует, вторичные половые признаки развиты незначительно. Последовательность появления признаков полово­го созревания извращена: первыми появляются ациклические менструально подобные выделения. Соматическое развитие не ускоре­но. Клинические проявления ППР при фолликулярных кистах заключаются в скудных сукровичных выделениях из половых путей и незначительном увеличении молочных желез. При фолликуляр­ных кистах симптомы ППР транзиторные и претерпевают обрат­ное развитие по мере регресса фолликулярной кисты.

Диагностика. Диагноз ППР устанавливают на основании данных анамнеза, динамики полового и физического развития, гинеколо­гического исследования. Обязательны УЗИ органов малого таза, определение уровня гонадотропинов и эстрогенов в крови, при не­обходимости делают лапароскопию, а также определяют костный возраст и применяют нейрофизиологические методы исследования (РЭГ, ЭЭГ). При подозрении на опухоль гипофиза показана магнит­но-резонансная томография. К обследованию этих пациенток необ­ходимо привлекать эндокринологов, неврологов, офтальмологов.

Лечение. Терапия ППР включает в себя лечение основного забо­левания, вызвавшего ППР, и торможение ППР. При ППР цереб­рального генеза лечение проводят неврологи или нейрохирурги. Для торможения полового созревания используют препараты, действие которых направлено на гипоталамические структуры, регулирую­щие синтез люлиберина или блокирующие действие гормонов на органы-мишени (декапептил-депо, диферелин, андрокур). Дети с конституциональной формой ППР нуждаются только в динами­ческом наблюдении. Опухоли яичников подлежат удалению с пос­ледующим гистологическим исследованием. Через 1,5—2 мес после операции у этих пациенток все признаки ППР подвергаются рег­рессу. Фолликулярные кисты немедленно удалять не рекомендует­ся, так как не превышающие 3-4 см в диаметре кисты в течение 2— 3 мес претерпевают обратное развитие, и признаки ППР исчезают.

Преждевременное половое развитие гетеросексуального типа свя­зано с гиперпродукцией андрогенов и наблюдается при врожден­ной дисфункции коры надпочечников (адреногенитальный синд­ром) или вирилизирующей опухоли надпочечников.

Простая вирильная форма адреногенитального синдрома пред­ставляет собой генетически обусловленное врожденное заболевание, связанное с недостаточностью ферментной системы С₂₁-гидрокси- лазы в коре надпочечников. Этот дефект приводит к недостатку образования кортизола и увеличению выделения адренокортико- тропного гормона (АКТГ). Повышенная стимуляция АКТГ вызы­вает увеличение синтеза андрогенов и двустороннюю гиперплазию коры надпочечников. Нарушение функции надпочечников начи­нается внутриутробно, почти одновременно с началом их функци­онирования как эндокринной железы.

Клиника. У ребенка сразу после рождения отмечают неправиль­ное строение наружных половых органов: клитор гипертрофирован (вплоть до пенисообразного), слившиеся большие половые губы напоминают мошонку, влагалище и уретра открываются на про­межности единым отверстием урогенитального синуса. При выра­женной вирилизации определение пола затруднено. Однако яич­ники и матка у этих детей развиты правильно, хромосомный набор 46,XX (ложный женский гермафродитизм).

У детей с адреногенитальным синдромом резко ускорен рост в первое десятилетие жизни, а к 10 годам рост резко замедляется из- за быстрого завершения процессов окостенения. Телосложение носит диспластические черты: широкие плечи, узкий таз, короткие конечности, длинное туловище. Под воздействием избытка андро­генов начинается и прогрессирует вирильный гипертрихоз, пони­жается тембр голоса. Молочные железы не развиваются, менструа­ции отсутствуют.

Диагностика. Самыми информативными диагностическими при­знаками адреногенитального синдрома являются резкое повыше­ние экскреции 17-КС и высокий уровень предшественника корти- зола в крови — 17-оксипрогестерона.

Лечение. Терапия начинается с момента установления диагноза и состоит в длительном применении глюкокортикостероидов. Доза зависит от возраста, массы тела и выраженности гиперандрогении. Своевременно начатое лечение позволяет нормализовать половое раз­витие, добиться регулярных менструаций при овуляторных циклах, а в дальнейшем обеспечивает вынашивание беременности и роды.

Феминизирующую пластику вирилизованных гениталий у дево­чек с врожденной дисфункцией коры надпочечников рекомендует­ся производить в один этап до достижения возраста половой само­идентификации (до 3 лет). Оперативное лечение заключается в резекции кавернозных тел клитора одновременно с реконструкци­ей влагалища.

24. Гематокольпос, гематометра у девочек. Гематокольпос – скопление крови во влагал. Гематометра – скопление крови в матке. Эти состояния связаны с пороками развития пол органов: врожд непрох-ть влаг и ш/м; удвоение матки и влагал с частичной аплазией одного влагал; двурогая матка с добавочным замкнутым функц-щим рогом. Проявл-ся с началом мен-ций, в пуберт возр. Клиника. Растяжение пол путей кровью прив к острым, циклически повтор-ся болям в животе (при гематокольпосе – боли ноющие, а при гематометре – боли спастич, иногда с потерей сознания). При врожд атрезии цервик канала и аплазии ш/м м.б. рефлюкс менстр крови через мат трубы в бр пол – с-мы раздражения брюшины. Диагн-ка. 1) анамнез; оценка физич и пол развития; осмотр нар половых органов (при надавливании на пер бр ст над лобком – девств плева выбухает в виде цианотичного купола, в рез-те гематокольпоса); 2) бактериологич и бактериоскопич исслед выделений из пол путей (для назначения а/б); 3)ректо-абдомин исслед (пальпируется округлое эластичное малоболезн и малоподвижное образование, оттесняющее матку кверху – гематокольпос); 4) зондирование влагал (для определения глубины влагал, чтобы оценить запасы пластич материала и наметить план операции); 5) УЗИ (для определ ур непрох-ти влагал и ш/м при гематокольпосе и/или гематометре); 6)МРТ (при малых размерах гематокольпоса); 7) лапароскопия; 8) вагинография (диагн-ка свищевых форм непрох-ти влагал). Лечение. Операции выполн-ся в пуберт возр. Хирургич леч: при атрезии девств плевы – крестообр рассечение гимена. После эвакуации сод-мого гематокольпоса во влагал вводят тампон, кот удаляют ч/з сутки (с целью гемостаза), в дальн-м влагал промыв 3% р-ром перекиси водорода в теч 5-7дн. Если гематокольпос малого размера, есть недостаток пластич мат-ла, то сначала искусств путем растягивают нижн отдел влагал с пом расширителей Гегара (19-24) с испльз-ем эстрогенсод-щих мазей (улучш пластич св-ва тк нар пол орг и влагал) в теч 2-4 менстр циклов. Пациенткам с аплазией ш/м и влагал при функц-щей матке показаны гистерэктомия и кольпопоэз (брюшинный ипи сигмоидальный).