Задание

1. Сформулируйте развернутый клинический диагноз с указанием функционального состояния почек.

2. Какие еще методы лабораторно-инструментального обследования следует включить в план обследования ребенка?

3. Имеются ли изменения в показателях относительной плотности мо­чи? Если да, то какого характера, каков генез их возникновения и о нарушении какой функции почек они свидетельствуют?

4. Укажите на имеющиеся изменения в кислотно-основном состоянии. С нарушением какой функции почек связано их появление?

5. Каков механизм происхождения анемии у больного?

6. В консультации каких специалистов нуждается ребенок?

7. Укажите возможные причины развития патологии почек у данного ребенка.

8. Назовите методы функционального исследования почек.

9. Назовите стигмы дизэмбриогенеза у данного ребенка.

10. Назначьте лечение.

11. Каков возможный прогноз заболевания?

12. Укажите длительность лиспансерного наблюдения.

Задача 86

Девочка 9 лет, поступила в отделение по поводу болей в поясничной области, учащенного мочеиспускания.

Ребенок от первой беременности, протекавшей с токсикозом первой половины. Роды на 38-й неделе. Масса при рождении 3500 г, длина 52 см. Период новорожденности протекал без особенностей. Из детских инфек­ций перенесла ветряную оспу, краснуху. ОРВИ — часто. Аллергоанамнез не отягощен.

Заболеванию предшествовало переохлаждение. На следующий день появилась головная боль, адинамия, боль в животе и поясничной области слева, температура повысилась до 39°С. Катаральных явлений не отмеча­лось. В течение последующих 4 дней продолжала высоко лихорадить, на­блюдалась поллакиурия, моча была мутная.

При поступлении в стационар состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, отеков не наблюдалось, температура тела 38°С. Сим­птом Пастернацкого положительный с обеих сторон, больше слева. Паль­пация левой почки болезненна. Отмечается учащенное мочеиспускание. I

Общий анализ крови: НЬ - 140 г/л, Эр - 4,5х10^,2/л, Лейк -10,5х10⁹/л, п/я - 10%, с - 60%, л - 22%, м - 8%, СОЭ - 28 мм/час.

Общий анализ мочи: реакция - нейтральная, белок - 0,09%о, лейко­циты - сплошь все поля зрения, эритроциты - 1 в п/з, соли - оксалаты] бактерии - много.

Биохимический анализ крови: общий белок — 72,0 г/л, СРБ — +++, серомукоид — 0,3, мочевина - 4,3 ммоль/л.

УЗИ почек: почки расположены правильно, левая - 107x42x13 мм, прав вая - 94x37x13 мм. Эхо-сигнал от собирательной системы изменен с обей! сторон, больше слева, расширен. Подозрение на удвоение левой почки.

Посев мочи: высеяна кишечная палочка в количестве 100 ООО мик­робных тел/мл.

Задание

1. Ваш диагноз? Обоснование диагноза?

2. Опишите этиологию и патогенез данного заболевания.

3. Составьте план дальнейшего обследования ребенка.

4. Проведите дифференциальный диагноз.

5. Укажите дополнительные методы исследования для уточнения диагноза,

6. Перечислите функциональные методы исследования почек.

7. Каковы показания для проведения экскреторной урографии?

8. Какова врачебная тактика ведения ребенка?

9. Дайте характеристику лечебного питания при данном заболевании.

10. Каким специалистам необходимо проконсультировать ребенка?

11. Возможные исходы заболевания?

12. Длительность диспансерного наблюдения за больной в стадии ре­миссии?

Задача 87

Мальчик 12,5 лет, поступил с жалобами на боли в поясничной об­ласти, головокружение, урежение мочеиспускания.

Ребенок от второй беременности, протекавшей с нефропатией в третьем триместре. Роды вторые, в срок. Масса при рождении 3600 п] длина 53 см. Грудное вскармливание до 2 мес. До 1 года страдал атопиче-ским дерматитом. Из инфекций перенес краснуху, вирусный гепатит В.| Медицинский отвод от прививок.

Болен с рождения: в анализах мочи отмечалась лейкоцитурия (до 10 лейкоцитов в поле зрения), наблюдались эпизоды повышения температу-J ры тела до 38,8°С. Впервые был обследован в стационаре в возрасте 2 лет, диагностирован двухсторонний смешанный ПМР IV-V ст., мегауре-тер. По поводу этого проведена антирефлкжсная операция. В дальней­шем ребенок регулярно наблюдался нефрологом. Неоднократно выявля­лась лейкоцитурия и бактериурия. С 12-летнего возраста стали отмечать­ся подъемы АД, в анализах мочи — нарастающая протеинурия, в биохи­мическом анализе крови - периодическое повышение уровня мочевины и креатинина.

При осмотре: кожные покровы бледные, сухие. Отеков нет. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, систоличе­ский шум на верхушке. АД 150/100 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезнен­ный. Симптом Пастернацкого положительный с обеих сторон.

Общий анализ крови: НЬ - 95 г/л, Эр -4,3x10^,2/л, Лейк —11,0х 10⁹/л, п/я - 7%, с - 71 %, э - 1 %, л - 16%, м - 5%, СОЭ - 25 мм/час.

Общий анализ мочи: белок - 0,3%о, лейкоциты — сплошь все поля зрения, эритроциты - единичные в преп., бактерии - много.

Биохимический анализ крови: общий белок - 66,0 г/л, холестерин -4,4 ммоль/л, мочевина - 15,8 ммоль/л, креатинин - 280,0 ммоль/л, каль­ций ионизированный - 1,2 ммоль/л.

УЗИ почек: контур почек неровный, больше справа. Правая почка -82x40 мм, паренхима - 10 мм. Левая почка - 96x48 мм, паренхима - 19 мм. Паренхима почек угакунена, мало структурна, эхогенность неравно­мерно значительно повышена, больше справа.

Проба по Зимницкому: ДД - 350,0, НД - 1600,0; колебания относи­тельной плотности - 1,000-1,006.

Задание

1. Поставьте предварительный диагноз.

2. Какова тактика дальнейшего обследования?

3. Каков патогенез гипертензионного синдрома у этого больного?

4. Каков патогенез протеинурии у данного больного?

5. Каков па гогепез гипоизостенурии у данного больного?

6. К какой группе заболеваний относится основное заболевание?

7. Назовите функциональные методы исследования, необходимые для уточнения диагноза.

8. С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз?

9. Консультации каких специалистов необходимы этому больному?

10. Каков исход заболевания?

11. Назначьте лечение.

12. Какова длительность диспансерного наблюдения?

Задача 88

Мальчик 10 лет, поступил в нефрологическое отделение с жалобами на нарушение аппетита, боли в животе.

Ребенок от второй беременности, протекавшей на фоне нефропатии второй половины. Роды в срок, без осложнений. Масса тела при рожде-' нии 3600 г, длина 53 см. Период новорожденности протекал без особен­ностей. После 1 года жизни часто болел ОРВИ.

Семейный анамнез: матери 32 года, здорова. Отцу 36 лет, страдает гипертензией и заболеванием почек, проявляющимся гематурией, про-1 теинурией, уратурией, оксалатно-кальциевой кристаллурией. У бабушки] по линии отца гипертоническая болезнь, изменения в анализах мочи в ви­де протеинурии и гематурии. У дедушки по линии материи мочекаменная] болезнь.

Ребенок заболел 3 года назад, когда на фоне ОРВИ, протекающего с длительным субфебрилитетом, была обнаружена оксалатно-кальциевая^ кристаллурия. Лечение по этому поводу не проводилось, диета не соблю­далась. Мальчик детским нефрологом не наблюдался. За 1 неделю до no-J ступления в нефрологическую клинику внезапно появилась боль в левов поясничной области, повышение температуры тела до 38,5°С, рвота. Уча* стковый врач направил ребенка в стационар.

Состояние ребенка при поступлении средней тяжести. Кожные покро­вы чистые, отеков нет, «синева под глазами». Миндалины увеличены, рых­лые. Имеются кариозные зубы. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧД - 24 в 1 минуту. Тоны сердца громкие, ритмичные. ЧСС - 82 уда­ров в мин. Живот мягкий, при глубокой пальпации отмечается болезнен­ность по ходу мочеточников. Стул не нарушен, дизурических явлений нет.

Общий анализ крови: НЬ - 110 г/л, Эр - 4,5x10^,2/л, Лейк -12,8x10⁹/л, п/я - 6%, с - 70%, э - 1 %, л - 18%, м - 5%, СОЭ - 18 мм/час.

Общий анализ мочи: белок - 0,099%о, лейкоциты - 20-25 в п/з, от­носительная плотность - 1,030, слизь - большое количество.

Анализ мочи по Нечипоренко: лейкоциты - 25000, эритроциты - 800.

Бактериологический анализ мочи: получен рост кишечной палоч­ки - 200000 микробных тел/мл.

Биохимический анализ крови: общий белок — 72 г/л, альбумины — 58%, ai-глобулины - 2%, а₂-глобулины - 12%, р-глобулины - 11%, у-глобулины - 17%, мочевина - 5,2 ммоль/л, креатинин - 0,06 ммоль/л (норма - 0,035-0,01), калий - 3,9 ммоль/л, натрий - 138 ммоль/л.

Биохимический анализ мочи: титрационная кислотность - 72 ммоль/сут (норма - 48-62), аммиак - 110 ммоль/сут (норма - 30-65), фос­фор - 60,7 ммоль/сут (норма - 19-32), оксалаты - 270 мкмоль/сут (норма/

• 90-135), мочевая кислота - 14,5 ммоль/сут (норма - 0,48-6,0), кальций

• 10 ммоль/сут (норма - 1,5-4).

Обзорная рентгенография области почек: патологии нет. Экскреторнаяурография: пиелоэктазия слева.

Задание

1. Сформулируйте развернутый клинический диагноз.

2. Какие дополнительные исследования необходимо назначить ребенку с целью дифференциального диагноза?

3. С какими факторами можно связать этиологию данной патологии?

4. Опишите патогенез заболевания.

5. Каков патогенез болей в животе у ребенка?

6. С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз?

7. Назначьте этиотропное, патогенетическое и симптоматическое лечение.

8. Назначьте необходимую диету.

9. В консультации каких специалистов нуждается ребенок?

10. Длительность диспансерного наблюдения.

Задача 89

Девочка 8 лет, поступила в нефрологическое отделение с жалобами на повышенную утомляемость, боли в животе, частое болезненное моче­испускание.

Девочка от первой беременности, протекающей с токсикозом второй половины, родов на 39-й неделе. Масса ребенка при рождении 3300 г, дли­на 51 см. Роды без стимуляции, безводный промежуток 3 часа. При рожде­нии отмечалась асфиксия, проводились реанимационные мероприятия. Вы­писана на 7-е сутки. Период новорожденное™ без особенностей. До 1 года ничем не болела. Далее развивалась хорошо. Болела 5-6 раз в год ОРВИ.

За 4 дня до поступления в клинику отмечался подъем температуры до 38,5°С, однократная рвота, боли в животе. Осмотрена хирургом, хи­рургическая патология не обнаружена.

При поступлении: состояние тяжелое, высоко лихорадит, кожные покровы чистые, слизистые оболочки сухие, лихорадочный румянец. В легких - везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧД — 28 в 1 минуту. Тоны сердца ясные, шумов нет. ЧСС — 118 ударов в мин. Живот мягкий, болез­ненный в околопупочной области. Печень +1 см из-под реберного края. Мочеиспускание учащено, болезненно.

В период пребывания ребенка в стационаре самочувствие улучши­лось, температура нормализовалась, болевой синдром исчез.

Общий анализ крови: НЬ - 118 г/л, Эр - 5,6x10¹²/л, Лейк -10,5x10⁹/л, п/я - 7%, с - 69%, л - 22%, м - 2%, СОЭ - 15 мм/час.

Общий анализ мочи: белок - следы, относительная плотность 1,010, лейкоциты - 22-24 в п/з, эритроциты - нет.

Анализ мочи по Нечипоренко: лейкоциты - 14500, эритроциты - 1000.

Анализ мочи на стерильность: выделено Escerichia coli - 100000 микробных тел/мл.

Анализ мочи по Зимницкому: ДД — 250 мл, НД — 750 мл, колебания относительной плотности - 1,010-1,020.

Биохимический анализ крови: общий белок - 75,9 г/л, альбумины -60%, глобулины: см - 2%, а₂ - 15%, Р - 13%, у - 10%, мочевина - 6,32 ммоль/л, холестерин - 6,76 ммоль/л.

Биохимический анализ мочи: титруемая кислотность - 74 ммоль/сут (норма - 48-62), оксалаты - 180 мкмоль/сут (норма - 90-135), мочевая кислота - 5 ммоль/сут (норма - 0,48-6,0), фосфор - 23 ммоль/сут (норма - 19-32), кальций - 3 ммоль/сут (норма - 1,5-4).

Экскреторная внутривенная урография: отмечена деформация ча-шечно-лоханочной системы. Мочеточники расширены, извиты, отмечает-| ся S-образный изгиб и сужение правого мочеточника на уровне 11 и III поясничных позвонков. Выделительная функция нормальная.

Микционная цистография: пузырно-мочеточниковый рефлюкс не обнаружен.

Задание

1. Сформулируйте развернутый клинический диагноз.

2. К какой группе заболеваний относится основное заболевание?

3. Расскажите о значении семейного (генетического) анамнеза.

4. Каковы этиологические факторы возникновения данного заболевания? ]

5. Каковы основные патогенетические звенья заболевания?

6. Каков патогенез дизурических симптомов?

7. Какие дополнительные исследования необходимо провести ребенку? |

8. Назовите функциональные методы исследования почек.

9. Консультации каких специалистов необходимы ребенку?

10. Обоснуйте принципы этиотропного и патогенетического лечения.

11. Какая диета необходима больному?

12. Какова длительность диспансерного наблюдения при этом заболевании? Задача 90

Ребенок 2,5 лет, от второй беременности, протекавшей с токсикозом! первой половины и нефропатией во второй половине. Роды в срок. Масса при рождении 3400 г, длина 52 см. Период новорожденное™ протекал] удовлетворительно. Сидит с 7 мес, стоит с 11 мес, ходит с 1 года 8 мес. ]

Семейный анамнез: родители мальчика здоровы, матери 23 года, от­цу 28 лет, первый ребенок здоров.

Первые признаки заболевания наблюдались с 5,5 месяцев в виде де­формации черепа, уплощения и облысения затылка, размягчения краев большого родничка. Имеющиеся изменения оценивались как проявления витамин D-дефицитного рахита. Ребенок получал лечение витамином D₂ в курсовой дозе 450 ООО ME в течение 30 дней, массаж. Однако улучше­ния не было. В возрасте 1 года 9 месяцев появились костные варусные деформации, стала меняться походка. В 2 года 3 месяца была выражена саблевидная деформация голеней, «утиная походка».

В стационар ребенок поступил в 2 года 6 месяцев. При поступлении обращало на себя внимание отставание в физическом развитии, варусные деформации нижних конечностей, мышечная гипотония, кариес зубов.

Общий анализ крови: НЬ- 126 г/л, Эр-3,7х10^,2/л, Лейк - 6,0x10⁹/л, п/я - 3%, с - 30%, э - 3%, л - 56%, м - 8%, СОЭ - 5 мм/час.

Общий анализ мочи: относительная плотность — 1,012, реакция — кислая, белок - следы, лейкоциты - 2-3 в п/з, в осадке — оксалаты.

Биохимический анализ крови: общий белок - 52 г/л, серомукоид -0,28, СРВ - отрицат., ЩФ - 1100 ед (норма - до 600), кальций общий -1,87 ммоль/л, кальний ионизированный - 0,9 ммоль/л, фосфор - 1,02 ммоль/л.

Биохимический анализ мочи: белок — 180 мг/сут (норма — до 200), оксалаты - 22 мг/сут (норма - до 17), кальций - 3,8 мг/кг/сут (норма - до 5,0), фосфор - 31 мг/кг/сут (норма - до 20), аммиак - 12,0 ммоль/сут (нор­ма - 30-65).

КОС: рН - 7,37; SB - 22,3; BE - -4,6.

Рентгенография трубчатых костей: системный остеопороз, мета-физы расширены, контуры неровные; расслоение надкостничного слоя.

Задание

1. Ваш диагноз?

2. Назовите главные клинические критерии болезни.

3. Назовите типы заболевания и их клинические различия.

4. Каковы лабораторно-клинические признаки заболевания?

5. Какие метаболиты витамина D образуются в печени и почках, их со­держание при болезни?

6. Какие метаболиты образуются в почках в зависимости от содержа­ния кальция в крови?

7. Какой уровень паратгормона в крови обнаруживается при данном заболевании?

8. Каковы общие представления о патогенезе заболевания?

9. Характерны ли рентгенологические признаки для данного заболевания?

1. Дифференциальная диагностика?

2. Назначьте лечение.

3. Каков прогноз заболевания?

Задача 91

Мальчик 4 лет, от первой беременности, протекавшей с выражен­ным токсикозом первой половины. Роды в срок. Масса тела при рожде! нии 3300 г, длина 51 см. Рос и развивался удовлетворительно. Зубы с 8 месяцев. На первом году жизни с профилактической целью получал вита! мин D₂ в курсовой дозе 250 ООО ME. Ходит с 1 года 3 месяцев. Большой родничок закрыт с 1 года 6 месяцев. Часто болеет ОРВИ. Аллергоанамнея не отягощен.

Семейный анамнез: у отца с детства выражена варусная деформация нижних конечностей, низкорослость; мать здорова.

В 1 год 3 месяца у ребенка появилась умеренная деформация голе­ней. По рекомендации ортопеда получал массаж, соленые ванны, препа-1 раты кальция. К концу второго года жизни походка стала «утиной», ва­русная деформация нарастала. На третьем году жизни проводились про! тиворахитические мероприятия: витамин D₂ в курсовой дозе 600 000 MEl массаж, ЛФК, препараты кальция. В возрасте 3 лет направлен на консуль-1 тацию в нефро-урологический центр.

При поступлении жалобы на утомляемость, боли в ногах и позво­ночнике при нагрузке. Походка «утиная». Рост 87 см. Выражена варусная деформация голеней и бедер, мышечная гипотония, «браслетки», ребер-1 ные «четки», увеличение коленных и голеностопных суставов.

Общий анализ крови: Hb - 132 г/л, Эр - 3,8х 10¹²/л, Лейк - 6,0х 10⁹/л, Тромб - 280,0х 10⁹/л, п/я - 2%, с - 33%, э - 1%, л - 52%, м - 12%, СОЭ - 9 мм/час.

Биохимический анализ крови: общий белок - 58 г/л, ЩФ - 952 Ед (норма — до 600), кальций общий - 2,3 ммоль/л, кальций ионизированный - 1,02 ммоль/л, фосфор - 0,75 ммоль/л, мочевая кислота - 0,31 ммоль/л! мочевина - 4,6 ммоль/л, креатинин - 0,1 ммоль/л (норма - до 0,11).

Биохимический анализ мочи: оксалаты - 22,8 мг/сут (норма - до 17), фосфор - 46 мг/кг/сут (норма - до 20), кальций - 3,9 мг/кг/сут (норм! -1,5-4,0).

УЗИ почек: почки расположены правильно, левая - 80x25x10 мм| правая - 82x24x11 мм. Эхогенность паренхимы не изменена. КОС: рН - 7,21; BS - 20,3 ммоль/л, BE - -9.

Рентгенография трубчатых костей: общий остеопороз, варусная деформация голеней, бедер, расширение метафизов, больше в медиаль-i ных отделах, склерозирование диафизов.

Задание

1. Ваш диагноз?

2. Когда появляются первые симптомы заболевания?

3. Назовите характерные клинические признаки болезни.

4. Каковы генетические особенности заболевания?

5. Укажите основные звенья, регулирующие внеклеточный обмен кальция в организме ребенка.

6. Характерны ли представленные биохимические показатели для дан­ного заболевания?

7. Функциональное состояние паращитовидных желез.

8. Общие представления о патогенезе заболевания.

9. Причины ацидоза.

10. Проведите дифференциальную диагностику данного заболевания.

11. Назовите основные принципы лечения больного.

12. Какова суточная дозировка витамина D₃ для лечения?

ГЕМАТОЛОГИЯ

Задача 92

Больной П., 10 лет, поступил в отделение с носовым кровотечением.

Из анамнеза известно, что за 2 недели до настоящего заболевания перенес ОРВИ, после чего на различных участках тела, без определенной локализации появились экхимозы различной величины и мелкоточечная геморрагическая сыпь. Участковым врачом поставлен диагноз: геморра­гический васкулит.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. При осмотре обраща­ет на себя внимание обильный геморрагический синдром в виде экхимо-зов различной величины и давности, на лице, шее и руках петехиальные элементы. В носовых ходах тампоны, пропитанные кровью. Перифериче­ские лимфатические узлы мелкие, подвижные. Сердечно-легочная дея­тельность удовлетворительная. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не пальпируются.

Общий анализ крови: НЬ - 101 г/л, Эр - 3,2x10¹²/л, Тромб - 12x10%, Лейк - 6,4х 10⁹/л, п/я - 2%, с - 59%, э - 3%, л - 28%, м - 8%, СОЭ - 5 мм/час.

Миелограмма: костный мозг клеточный, бластные клетки - 2%, нейтрофильный росток - 62%, эозинофильный росток - 4%, лимфоциты — 5%, эритроидный росток - 27%, мегакариоциты — 1 на 120 миелокарио-цитов, отшнуровка тромбоцитов не нарушена.

Общий анализ мочи: цвет - соломенно-желтый, удельный вес -1008, белок - нет, эпителий плоский — 2—4 в п/з, лейкоциты - 2—4 в п/з, эритроциты - нет, цилиндры - нет, слизь — нет, бактерии - нет.