Атипичные формы хронического миелолейкоза:

• Эозинофильная, характеризующаяся преи­мущественным содержанием ацидофильных гранулоцитов (эозинофилия) в периферической крови (около 75%) • Базофильная (большое содержание базофилов в пери­ферической крови). Наиболее тяжелое осложнение — геморрагический диатез с обильным кровотечением.

лабораторные и инструментальные методы диагностики – см №47

51. Геморрагический синдром. Причины, жалобы больного, клиническая и лабораторная диагностика. Геморрагический синдром

Описание:

Геморрагический синдром - формы патологии, характеризующиеся склонностью к кровоточивости.

Этиология, патогенез. Различают наследственные (семейные) формы с многолетней, начинающейся с детского возраста кровоточивостью и приобретенные формы в большинстве своем вторичные (симптоматические). Большая часть наследственных форм связана с аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дисфункцией последних либо с дефицитом или дефектом плазменных факторов свертывания крови, атакже фактора Виллебранда, реже-с неполноценностью мелких кровеносных сосудов (телеангиэктазия, болезнь Ослера - Рандю).

Большинство приобретенных форм кровоточивости связано с синдромом ДВС, иммунными и иммунокомплексными поражениями сосудистой стенки (васкулит Шенлейна - Геноха, эритемы и др.) и тромбоцитов (большинство тромбоцитопений), с нарушениями нормального гемопозза (геморрагии при лейкозах, гипо- и апластических состояниях кроветворения, лучевой болезни), токсико-инфекционным поражением кровеносных сосудов (геморрагические лихорадки, сыпной тиф и др.), заболеваниями печени и обтурационной желтухой (ведущими к нарушению синтеза в гепатоцитах факторов свертывания крови), воздействием лекарственных препаратов, нарушающих гемостаз (де загреганты, антикоагулянты, фибринолитики)либо провоцирующих иммунные нарушения -тромбоцитопению (гаптеновая форма), васкулиты. При многих перечисленных заболеваниях нарушения гемостаза носят смешанный характер и резко усиливаются в связи с вторичным развитием синдрома ДВС, чаще всего в связи с инфекционно-септическими, иммунными, деструктивными или опухолевыми (включая лейкозы) процессами.

По патогенезу различают следующие группы геморрагических диатезов: 1) обусловленные нарушениями свертываемости крови, стабилизации фибрина или повышенным фибринолизом, в том числе при лечении антикоагулянтами, стрептокиназой, урокиназой, препаратами дефибринирующего действия (арвином, рептилазой, дефибразой и др.); 2) обусловленные нарушением тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (тромбоцитопений, тромбоцитопатии); 3) обусловленные нарушениями как коагуляционного, так и тромбоцитарного гемостаза: а) болезнь Виллебранда, б)диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (тромбогеморрагический синдрома в) при парапротеинемиях, гемобластозах, лучевой болезни и др. ; 4) обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным вовлечением в процесс коагуляционных и тромбоцитарных механизмов гемостаза (наследственная телеангиэктазия Ослера-Рандю, гемангиомы, геморрагический васкулит Шенлейна - Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.).

В особую группу включают различные формы так называемой невротической, или имитационной, кровоточивости, вызываемой у себя самими больными вследствие расстройства психики путем механической травматизации ткани (нащипывание или насасывание синяков, травмирование слизистых оболочек и т. д.), тайным приемом лекарственных препаратов геморрагического действия (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия - кумаринов, фенилина и др.), самоистязанием или садизмом на эротической почве и т. д. Реже встречаются близкие к ДВС-синдрому тромбогеморрагические заболевания, протекающие с выраженной лихорадкой-тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошкович) и гемолитико-уремический синдром. 

Диагностика:

Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов базируется на следующих основных критериях: 1) определение сроков возникновения, давности, длительности и особенностей течения заболевания (появление в раннем детском, юношеском возрасте либо у взрослых и пожилых людей, острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, недавнее или многолетнее (хроническое, рецидирующее) его течение и т. д. ; 2) выявление по возможности семейного (наследственного) генеза кровоточивости (с уточнением типа наследования) либо приобретенного характера болезни; уточнение возможной связи развития геморрагического синдрома с предшествовавшими патологическими процессами, воздействиями (в том числе и лечебными - лекарственные препараты, прививки и др.) и фоновыми заболеваниями (болезни печени, лейкозы, инфекционно-септические процессы, травмы, шок и т. д.); 3) определение преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости.

Так, при болезни Ослера - Рандю преобладают и часто являются единственными упорные носовые кровотечения; при патологии тромбоцитов-синяковость, маточные и носовые кровотечения, при гемофилиях- глубокие гематомы и кровоизлияния в суставы. Типы кровоточивости. Гематомный тип свойствен ряду наследственных нарушений свертываемости крови (гемофилии А и В, тяжелый дефицит фактора VII) и прибретен-ных коагулопатий- появлению в крови ингибиторов факторов VIII, IX, VIII + V, передозировке антикоагулянтов (забрю-шинные гематомы). Характеризуется болезненными напряженными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшину и забрюшинное пространство (со сдавлением нервов, разрушением хрящей, костной ткани, нарушением функций опорно-двигательного аппарата), в некоторых случаях- почечными и желудочно-кишечными кровотечениями, длительными анемизирующими кровотечениями из мест порезов, ран, после удаления зубов и хирургических вмешательств. Капиллярный, или микроциркуляторный (петехиально-синячковый), тип свойствен тромбоцитопениям и тромбоцитопатиям, болезни Виллебранда, а также дефициту факторов протромбинового комплекса (VII, X, V и II), некоторым вариантам гипо- и дисфибриногенемий, умеренной передозировке антикоагулянтов. Часто сочетается с кровоточивостью слизистых оболочек, меноррагиями. Возможны тяжелые кровоизлияния в мозг.

Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости-петехиально-пятнистые кровоизлияния в сочетании с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами. При наследственном генезе кровоточивости этот тип свойствен тяжелому дефициту факторов VII и XIII, тяжелым формам болезни Виллебранда, а из приобретенных-характерен для острых и подострых форм ДВС-синдрома, значительной передозировке антикоагулянтов. При дифференциальной диагностике следует учитывать и большие различия в частоте и распространенности геморрагических диатезов, одни из которых исключительно редки, тогда как на другие приходится подавляющее большинство встречающихся в клинической практике случаев кровоточивости. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушениями в свертывающей системе крови. Среди наследственных форм подавляющее большинство случаев (более 95%) приходится на дефицит компонентов фактора VI 11 (гемофилия А, болезнь Виллебранда) и фактора IX (гемофилия В), по 0,3- 1,5% - на дефицит факторов VII, X, V и XI.

Крайне редки (единичные наблюдения) формы, связанные с наследственным дефицитом других факторов-XII (дефект Хагемана), II (гипоп-ротромбинемия), I (гиподисфибриногенемия), XIII (дефицит фибринстабилизирующего фактора). Среди приобретенных форм, помимо ДВС синдрома, преобладают коагулопатии, связанные с дефицитом или депрессией факторов протромбинового комплекса (II, VII, X, V),- болезни печени, обтурационная желтуха, кишечные дисбактериозы, передозировка антикоагулянтов -антагонистов витамина К (кумарины, фенилин и др.), геморрагическая болезнь новорожденных; формы, связанные с появлением в крови иммунных ингибиторов факторов свертывания (чаще всего антител к фактору VIII); кровоточивость, обусловленная гепаринизацией, введением препаратов фиб-ринолитического (стрептокиназа, урокиназа и др.) и дефибри-нирующего действия (арвин, анкрод, дефибраза, рептилаза, анцистрон-Н).

52. Основные жалобы, данные общего и местного осмотра больного с заболеваниями почек и мочевыводящих путей При заболеваниях почек можно выделить две основные группы жалоб. Ренальные или нарушение мочеотделения и экстраренальные (отеки, головные боли, боли в сердце).Нарушение мочеоотделения проявляется в изменении как общего количества мочи, выделяемого за сутки, так и суточного ритма отделения мочи. Количество мочи, выделенное за определенное время называется диурезом. Увеличение суточного диуреза более 2 литров – полиурия. Снижение менее 500 мл – олигурия. Снижение менее 200 мл – анурия. Преобладание ночного диуреза над дневным – никтурия (в норме соотношение дневного и ночного диуреза 3:1). Учащенное мочеиспускание – поллакиурия. Болезненное – дизурия. Задержка мочи – ишурия.Изменение цвета мочи чаще всего обусловлено макрогематурией. Может наблюдаться при мочекаменной болезни, остром и хроническом нефрите, опухоли почки и мочевого пузыря.Отеки при заболеваниях почек разнообразны по степени выраженности, локализации, стойкости. Чаще всего они выявляются на лице, обычно утром. При выраженном отечном синдроме наблюдается анасарка, жидкость в полостях.Боли при заболеваниях почек могут иметь постоянный, ноющий характер (при нефрите остром и хроническом, при хроническом пиелонефрите) При мочекаменной болезни боли носят характер колики – сильные, приступообразные, локализующиеся в боковых отделах живота, в поясничной области, иррадиирующие в пах и бедро.Кроме перечисленных жалоб могут наблюдаться лихорадка, при воспалении мочевыводящих путей, субфибрилитет при туберкулезе почек. При хронической почечной недостаточности – тошнота, рвота, понос, геморрагические проявления. Головокружение, головные боли и боли в сердце связаны с повышение артериального давления при остром и хроническом нефрите и пиелонефрите.Больные сзаболеваниями почек могут проявлять жалобы общего характера: слабость, недомогание, снижение работоспособности, плохой сон.

Нередко заболеванию почек предшествует инфекция (ангина, отит, пневмония, скарлатина). Выявление этого обстоятельства имеет определенное диагностическое значение. Особое внимание следует обратить на наличие в прошлом заболеваний почек или мочевыводящих путей.Существенно сказываются на течении почечных заболеваний условия жизни и профессиональной деятельности больных. Неблагоприятное значение имеют такие факторы, как проживание в холодной и сырой квартире, работа на холоду, в условиях меняющейся температуры воздуха и сквозняков.В происхождении некоторых заболеваний почек (например, поликистоза) играют роль генетические факторы, а потому следует осведомляться, не было ли почечных заболеваний у родителей и ближайших родственников.

Прежде всего оцениваем состояние больного, которое может быть удовлетворительное, средней тяжести или тяжелым. Положение может быть вынужденное при анасарке (ортопное), на больном боку с согнутой в тазобедренном и коленном суставе и приведенной к животу ногой при паранефрите. Пассивным – при уремической коме.Сознание нарушается обычно в терминальной стадии почечной недостаточности.Кожные покровы, как правило, бледные. Необходимо обратить внимание на геморрагические высыпания, следы расчесов на коже.Отеки могут быть выражены в разной степени от пастозности лица до анасарки. Они бледные, теплые, мягкие.При осмотре живота и поясницы чаще не выявляется изменений. Однако, при паранефрите не соответствующей стороне в поясничной области можно найти припухлость.

При общем осмотре почечного больного легко отметить почечные отеки, которые обращают на себя внимание своей бледностью, распространением по всему телу и излюбленной локализацией на лице, которое при больших отеках становится часто совершенно бесформенным и неузнаваемым, а при небольших - бывает только одутловатым. Первые признаки видимого отека чаще всего можно наблюдать под глазами, При осмотре почечной области в ней могут наблюдаться выпячивания, связанные с большими почечными опухолями. Если выпячивание вызвано скоплением гноя (при паранефрите), то к нему присоединяются отечность и покраснение кожи. Если в почечной области имеется значительная болезненность, то больные принимают вынужденное положение, сгибая туловище в больную сторону и поджимая соответственную ногу: таким образом достигается ослабление напряжения в этой области и уменьшение боли. Осмотр области мочевого пузыря в тех случаях, когда последний сильно растянут мочой, дает возможность видеть более или менее значительное увеличение нижней части живота в форме продолговатой - округлой опухоли, напоминающей беременную матку.

53. Методика пальпации почек. Значение в клинической диагностике. Пальпацию почек следует проводить в положении стоя и лежа. Выполняется она двумя руками (бимануально). Пальпируется почка на вдохе. Пропальпировать почку можно только если она увеличена в размерах или опущена (нефроптоз). В остальных случаях почки не пальпируются.Для выявления воспаления мочевыводящих путей применятеся метод поколачивания ребром ладони по поясничной области с обеих сторон. При наличии воспаления при поколачивании появляются болезненные ощущения.

Методика пальпации почек, исследование должно производиться и в лежачем, и в стоячем положении больного. В стоячем положении в силу тяжести и вследствие давления опускающейся диафрагмы почки становятся доступнее ощупыванию, но детальная пальпация в этом положении затруднительна, так как брюшной пресс при этом не может быть расслаблен в такой степени, как это возможно в лежачем положении. Поэтому пальпаторное. исследование почек в лежачем положении больного остается основным способом.

Больной при этом лежит обычно на спине с вытянутыми ногами или на боку с ногами, согнутыми и притянутыми к туловищу. Всегда применяется бимануальная пальпация. Левая рука исследующего накладывается на соответствующую поясничную область тотчас же ниже ребер, правая рука на область подреберья таким образом, что концы ее слегка согнутых пальцев располагаются сейчас же ниже реберной дуги. Пользуясь дыхательными движениями больного, правая рука, постепенно углубляясь, доходит до задней стенки брюшной полости и получает ощущение соприкосновения с левой рукой, которая в это время подает заднюю стенку кпереди. Когда контакт между обеими руками установлен и почка при этом не ощущается, заставляют больного глубоко вдохнуть. Почка опускается и, если она вообще доступна пальпации, ущемляется между двумя руками. Если при этом прощупывается, как это часто бывает, только нижний полюс почки, последняя выскальзывает из-под пальпирующей руки, и получающееся при этом впечатление вместе с ощущением формы, консистенции и гладкой поверхности этого органа настолько характерно, что обычно не оставляет сомнения в том, что прощупываемое при этих условиях тело есть почка. Если почку удается удержать между двумя руками, можно определить степень ее смещаемости в разных направлениях и более точно оценить отдельные ее свойства. Иногда прощупывание ночки удается только благодаря применению особого способа - баллотирования: к вышеописанным приемам обычного бимануального ощупывания добавляются ритмические толчкообразные движения пальцев левой руки навстречу правой руке (или, наоборот, такие же движения правой руки навстречу левой). Свойства прощупываемой почки. При ощупывании почек обращают внимание на их величину, форму, консистенцию, состояние поверхности, чувствительность, подвижность. Нормальная неопущенная почка не прощупывается. Увеличение почки в I,5-2 раза делает ее прощупываемой даже без смещения. Таким образом прощупываемость почки является признаком или ее смещения, или значительного увеличения. Форма почки - характерная, бобовидная. Консистенция - плотная, упруго-эластичная. Поверхность - гладкая. Чувствительность - небольшая: больные обычно отмечают захватывание почки и выскальзывание ее как неприятное, напоминающее тошноту, но не болезненное ощущение; сравнительно редко чувствительность почки настолько повышается, что делается болезненной (при блуждающей почке). Подвижность, и вместе с тем смещаемость и прощупываемость почек очень различны. Они прежде всего зависят от строения тела и конституционального типа больных. У гиперстеников, с их емкой и глубокой брюшной полостью, почки, даже правая, прощупываются редко, у астеников, наоборот, почти как правило. По величине смещаемости почек различают три степени подвижности. При первой степени прощупывается только нижний полюс почки, и почка сравнительно мала смещена. О второй степени подвижности говорится тогда, когда захватывается рукой вся почка целиком и когда она легко смещается, не переходя, однако, средней линии тела. Третья степень подвижности характеризуется тем, что подвижными и резко смещаемыми (даже за линию позвоночника) являются обе почки.

54. Методика перкуссии почек и мочевого пузыря. Значение в клинической диагностике. Перкуссия. Перкуссия при исследовании почек практического значения не имеет, и почки вследствие своего глубокого положения, как правило, не определяются перкуторно. Здесь можно упомянуть о поколачивании области почек как способе исследования, приближающемся до известной степени к непосредственной перкуссии. Поколачивание производится кулаком правой руки по тылу левой, положенной на поясничную область, или непосредственно локтевым краем выпрямленной ладони правой руки по телу больного. Положительным результатом исследования будет ощущение больным более или менее острой боли в соответственной области. Симптом этот - симптом Пастернацкого - наблюдается при почечных камнях, при пиелитах и паранефритах мочевого пузыря при его переполнении мочой дает над лобком тупой звук и таким образом позволяет определить степень его растяжения и в тех случаях, когда пальпация, например вследствие напряжения брюшного пресса, не дает результатов. При пустом мочевом пузыре над лобком получается тимпанической перкуторный тон.