Протокол надання медичної допомоги хлопчикам із криптозхізмом

Код МКХ 10 – Е 29.8

Визначення: крипторхізм – відсутність 1 або 2 яєчок в калитці.

Класифікація:

1. Однобічний або двобічний;

2. Справжній або несправжній.

а. Справжній крипторхізм:

* ретенція:

• черевна форма – яєчко знаходиться в черевній порожнині;

• пахвинна форма – яєчко знаходиться в паховому каналі;

• висока калиткова форма – яєчко знаходиться біля зовнішнього пахового кільця

* ектопія:

- пахова – яєчко в поверхневій паховій кишені фасції

- промежинна – яєчко у промежинній кишені фасції

- стегнова – яєчко в верхній частині стегна

- лобкова – яєчко в лобковій ділянці

б. Несправжній крипторхізм (псевдокрипторхізм): нормальне яєчко може довго або періодично знаходиться поза межами калитки під впливом скорочення м’язів, що піднімають яєчко.

Формулювання діагнозу:

• лівобічний справжній пахвинний крипторхізм

• синдром Клайнфельтера. Первинний гіпогонадизм. Справжній двобічний паховий крипторхізм

• двобічний несправжній крипторхізм

Діагностичні критерії (схема обстеження хлопчиків – див. додаток 4):

• візуалізація яєчок

• УЗД яєчок

• діагностична лапароскопія і лапаротомія – при вродженому крипторхізмі з підозрою на черевну ретенцію яєчка

• гормональні дослідження:

У крові рівень ЛГ, ФСГ, пролактину, тестостерону, естрадіолу.

Проведення проби з хоріонічним гонадотропіном (одноденної, при негативній відповіді - триденної).

• спермограма – у підлітків старше 16 років

• консультація суміжних спеціалістів:

• генетичне дослідження (статевий хроматин, каріотип, іноді – цитогенетичне дослідження статевих хромосом);

• хірург

Диференційна діагностика:

• черевна ретенція яєчок та анорхізм диференціюють за допомогою проведення триденної проби з хоріонічним гонадотропіном (ХГ): при черевній формі крипторхізму проба з ХГ позитивна; при анорхізмі – негативна.

Лікування:

1. Консервативне лікування – проводять з 6-місячного віку до 2 років життя.

Препарати хоріонічного гонадотропіну:

• дітям 1 року життя – по 250 ОД 2 рази на тиждень, курс – 10 ін’єкцій;

• дітям 2 років – по 500 ОД 2 рази на тиждень, курс – 10 ін’єкцій.

У разі позитивного ефекту – повторний курс через 2 місяці.

При відсутності ефекту через 3-6 місяців після лікування ХГ – хірургічне лікування. Повторні курси у такому разі проводити недоцільно.

2. Оперативне лікування (орхідопексія), оптимальний строк – у віці від 1 до 2 років.

Показання:

• неефективність консервативного лікування;

• ектопія яєчка (яєчок);

• ускладнений крипторхізм (защемлений грижою, тощо);

• больовий синдром в анамнезі.

Показання до госпіталізації:

в ендокринологічне відділення – проведення діагностичних проб при вперше виявленій хворобі;

в хірургічне відділення – оперативне лікування.

Критерії ефективності лікування:

Постійне знаходження яєчок у калитці, збільшення їх розміру при статевому дозріванні.

Профілактика: не існує.

Диспансерне спостереження:

Діагностичні дослідження і консультації		Критерії ефективності лікування
Дослідження, спеціалісти	Частота
Ендокринолог	1 раз на 3 місяці при консервативному лікуванні	Зняття з обліку при наявності ознак своєчасного статевого дозрівання.
Генетик, статевий хроматин, каріотип	Одноразово
Хірург	Одноразово
МРТ або КТ головного мозку (при відсутності – рентген черепа)	За показаннями
УЗД яєчок	1 раз на рік
Проба з хоріонічним гонадотропіном (з визначенням тестостерону)	Одноразово
Тестикулярна ангіографія	Одноразово (при необхідності)