Рення очеревини та сальника

До вад органів черевної порожнини належить незвичне їх положення, так зване зворотне (сліпа кишка з червоподібним відростком лежить зліва, а сигмовидна – справа). Іноді воно супроводжується загальним зворотним положенням внутрішніх органів, у тому числі і серця (декстрокардія).

Вади формотворення очеревини та сальника полягають переважно в утворенні очеревиною великих кишень у ділянці переходу її з органа на орган чи з черевної стінки на орган та наявності отворів у очеревині й сальнику. Ці вади в більшості випадків не порушують функції органів черевної порожнини, але інколи стають причиною гострої та хронічної непрохідності внаслідок защемлення в цих кишенях та отворах кишкових петель та сальника.

Найчастіше вади очеревини локалізуються в ділянках дуоденального переходу тонкої кишки, де вона утворює глибоку кишеню, в якій нерідко защемлюються кишкові петлі (грижа трейтцевої зв’язки); в зоні переходу клубової кишки в сліпу (клубово-сліпокишкова ямка), а також у передній стінці очеревини над сечовим міхуром, де вона утворює надміхурові ямочки, в яких може бути защемлення органів.

“Вікна” частіше спостерігаються в брижах кишечнику та в сальнику (в них також можливе защемлення кишкових петель).

Вади системи дихання та діафрагми

В легенях зустічаються такі вади:

• агенезія легені чи частки її;

• розвиток додаткової частки з бронхом;

• неправильний поділ легень на частки;

• природжені бронхоектази

• полікістоз легень.

Лікування проводять лише за ускладнення останніх вад (нагнійні процеси).

У дихальних шляхах зустрічаються такі вади:

атрезія та стеноз гортані чи трахеї, які несумісні з життям або вимагають (стеноз) хірургічного лікування.

До тяжких внутрішніх вад належить діафрагмальна грижа – наявність отвору в грудочеревній перетинці різної величини, аж до повної відсутності діафрагми. Вада супроводжується порушенням функції як серцево-судинної і дихальної систем (серцебиття, задишка, гіпоксемія), так і органів травлення внаслідок випадання їх (шлунка, кишок) у плевральну порожнину. За вузьких отворів у діафрагмі в них можливі защемлення шлунка, кишок і розвиток гострої їх непрохідності. Лікування діафрагмальних гриж оперативне.

Вади серця

1. відкрита артеріальна протока. Вада полягає в збереженні незакритою після народження дитини протоки між аортою та легеневою артерією (боталової протоки). Клінічно починає виявлятись переважно в шкільному віці. З’являються задишка під час виконання фізичних вправ, відставання в рості, мала резистентність до інфекції тощо. Дефект легко діагностується фізикально. Головною ознакою його є голосний систолодіастолічний (так званий машинний) шум у серці над усією його поверхнею, особливо у другому міжребер’ї зліва від грудини. Серце збільшене помірно. При рентгенографічному дослідженні спостерігаються розширення легеневого стовбура. Вада призводить до підвищення тиску в легеневій артерії, гіпертензії в малому колі кровообігу та гіпертрофії і розширення правого шлуночка. За умови ранньої діагностики цю ваду виліковують хірургічним шляхом – перев’язують протоку з двох кінців та інколи перерізують її.

2. коарктація аорти – вада низхідної частини дуги аорти, що плягає в звуженні її. Характеризується різким підвищенням систолічного тиску у верхніх відділах тіла (голова, груди, верхні кінцівки) і посиленням кровопостачання цієї частини тіла та різким зниженням тиску і кровопостачання в нижньому відділі тіла (черевна порожнина та нижні кінцівки). Пульс на нижніх кінцівках слабкий, недостатнього наповнення або відсутній. Біль у нижніх кінцівках. Такий перерозподіл крові призводить до посиленого розвитку плечового пояса людини (широкі плечі, добре розвинені м’язи) з недостатнім розвитком нижньої частини, зокрема нижніх кінцівок (вони слабкі, м’язи їх погано розвинуті). Хворі скаржаться на головний біль та оніміння в нижніх кінцівках і блідість їх шкіри. Фізикально вада виявляється різким систолічним шумом на аорті та гіпертрофією лівого шлуночка. За своєчасної діагностики вада успішно лікується хірургічним шляхом – резекцією звуженої частини аорти з прямим анастомозом (1-2см звуження) або ж із застосуванням пластики.

3. Рідкісною вадою розвитку аорти є подвоєння її дуги, яке спричинює компресію трахеї та стравоходу. Лікується хірургічно.

4. дефект міжпередсердної перегородки. При такій ваді спостерігається викид крові з лівого в праве передсердя. Уже в молодому віці розвивається серцева недостатність унаслідок посиленого легеневого кровоплину і перевантаження правого шлуночка. Хворі задихаються. Лікуання їх полягає в хірургічному закритті дефекту на відкритому серці при штучному кровообігу.

5. дефект міжшлуночкової перегородки. При цій ваді кров надходить зліва направо – з лівого шлуночка, де тиск крові високий, в правий, в якому тиск крові нижчий. Це призводить до гіпертензії в легеневій артерії з подальшим розвитком недостатності правого шлуночка через перевантаження його. У хворих вислуховується систолічний шум в третьому-четвертому міжребер’ї зліва. Серце збільшене. Супроводжується задишкою, особливо під час фізичного навантаження, серцебиттям та швидкою втомою. Великі дефекти та комбіновані з іншими вадами серця потребують операції в ранньому віці (5 - 6 років).

6. тетрада Фалло. Морфологічну основу його складають стеноз легеневої артерії, стеноз виходу з правого шлуночка, високий дефект міжшлуночкової перегородки, зміщення вправо (декстропозиція) аорти та гіпертрофія правого шлуночка. При цій ваді в легені внаслідок стенозу виходу з правого шлуночка потрапляє дуже мало крові, що зумовлює гіпоксемію. Крім того, через дефект у ерегородці між шлуночками змішується венозна кров з артеріальною, що поглиблює гіпоксемію. У дітей з цією вадою синюшний колір шкіри, спостерігаються прискорене серцебиття та дихання, ріст і розвиток їх затримується. В позі навколішки хворим легше дихати. Вислуховується грубий систолічний шум у третьому-четвертому міжребер’ї зліва від грудини, грудна клітка деформована, пальці мають вигляд барабанних паличок. На рентгенограмі серце має форму “дерев’яного чобітка” – запала зона легеневої артерії та піднята і заокруглена верхівка серця. Проводять хірургічну корекцію дефекту, частіше двоетапну (перший етап – накладання анастомозу між легеневою артерією вище від ділянки звуження з однією з гілок аорти, переважно підключичною, а через 1-2 роки ліквідують радикально усі елементи вади).