Акинетический мутизм.

Впервые этот синдром описали в 1941 г. Н. Cairns и соавт. у девочки с эпидермоидной кистой третье­го желудочка.

Позднее данный термин стали использовать для обо­значения состояний, сходных по проявлениям, но обусловленных совершенно различными причинами.

Наиболее часто акинетичес­кий мутизм выявляется при билатеральном фронтальном или дву­стороннем мезодиэнцефальном поражении головного мозга.

Акинетический мутизм характеризуется безмолвием и непод­вижностью частично бодрствующего человека, находящегося в со­стоянии глубокой апатии (абулии).

Глаза у больного открыты, но он не произносит ни одного слова, произвольные движения отсут­ствуют. Тем не менее, некоторые адекватные реакции на сенсорные раздражители и частичный контакт с окружающим миром возмож­ны.

Так, важными признаками, отличающими данный синдром от апаллического, являются фиксация взора на производящем обсле­дование враче, реагирование движениями глаз на звуковой сигнал, слежение глазами за движущимися объектами.

На обращенную речь пациент либо совсем не реагирует, либо реагирует с длительной за­держкой, выполняя самые простые инструкции после повторных команд или односложно шепотом отвечая на вопросы ("да", "нет"). В целом понимание речи страдает меньше, чем спонтанная речь.

При ряде заболеваний акинетический мутизм может являться стадией, предшествующей апаллическому синдрому.

Синдром изоляции (псевдокома, синдром «запертого челове­ка»).

Больной находится в сознании, но у него отсутствуют речь, движения в конечностях и мышцах лица, а также глотание. Сохра­нены лишь вертикальные движения глаз и моргание. Когнитивные функции также сохранены, что можно выявить по глазодвигатель­ным сигналам больного при контакте с ним при помощи азбуки.

Син­дром обусловлен прерыванием кортикоспинальных и кортиконуклеарных путей на уровне варолиева моста при интактности ретикулярной формации в области среднего мозга.

Он может возникнуть при обширном инфаркте вентральных отделов варолиева моста вслед­ствие тромбоза основной артерии, при кровоизлиянии, стволовом энцефалите.

Сходное с данным синдромом и напоминающее кому состоя­ние обездвиженности у бодрствующего больного возможно в тяже­лых случаях острой воспалительной полирадикулоневропатии Гийена-Барре, миастении.

Однако при этом в отличие от синдрома изо­ляции у больного не отмечается избирательной сохранности верти­кальных движений глаз.

Кататония.

Данный термин служит для обозначения общей спе­цифической деятельности, наблюдаемой при эндогенных психозах.

При типичной малоподвижной форме кататонического ступора больные кажутся бодрствующими и не производят впечатления стра­дающих; у них открыты глаза, наблюдается спонтанное моргание, однако отсутствуют произвольные движения и ответные реакции на раздражители.

Возможна «восковидная гибкость», при которой конечности сохраняют приданное им положение.

Конверсионное состояние (истерический транс, психогенная ареактивность).

Характеризуется тем, что больной не реагирует ни на осмотр, ни на обращенную к нему речь, хотя находится в состоя­нии бодрствования. При неврологическом обследовании наруше­ний обычно не обнаруживается.

Попытка открыть больному глаза наталкивается на активное сопротивление. При открытых глазах у пациента наблюдается моргание в ответ на угрожающие движения окружающих лиц.

ЭЭГ остается нормальной, возможны лишь из­менения, типичные для дремотного состояния.

Тактика ведения больного в коме

Догоспитальный этап

В случаях, когда врачам линейных бригад скорой и неотлож­ной помощи трудно установить генез комы и профиль госпитализа­ции больного, а также при необходимости проведения интенсивной терапии на месте оказания первой помощи следует вызвать специа­лизированную нейрореанимационную бригаду службы скорой по­мощи, которая располагает кадрами высококвалифицированных специалистов и оснащена необходимой диагностической и специ­альной аппаратурой для проведения реанимационных мероприятий в полном объеме.

Первая врачебная помощь на догоспитальном этапе включает комплекс лечебных мероприятий, целью которых является:

1. коррекция нарушений дыхания и центральной гемодинамики;

2. купирование эпилептического статуса, гипертермии, психо­моторного возбуждения, рвоты, упорной икоты;

3. снижение внутричерепного давления.

1. Первым этапом неотложной помощи являются меры, направ­ленные на предупреждение повреждающего действия гипоксии на мозг.

Следует отметить, что глубокое угнетение сознания вне за­висимости от вызвавших его причин, как правило, всегда сочетает­ся с дыхательной недостаточностью.

При этом в первую очередь вы­являются такие формы нарушений дыхания, при которых незамед­лительно должна быть восстановлена проходимость верхних дыха­тельных путей или произведена интубация трахеи.

Оценка степени выраженности нарушений дыхания и выбор неотложных меропри­ятий на догоспитальном этапе основываются в подавляющем боль­шинстве случаев только на клинических данных, поскольку иссле­дование газового состава крови в этих условиях невыполнимо.

Ды­хательная недостаточность, обусловленная нарушениями проходи­мости верхних дыхательных путей, проявляется резким цианозом, двигательным возбуждением, тахикардией и характерными изме­нениями акта дыхания: одышкой инспираторного типа (относитель­ное увеличение частоты вдохов), активным участием в акте дыха­ния вспомогательной дыхательной мускулатуры, выраженным со­кращением («втягиванием») межреберных мышц.

Для восстановления проходимости верхних дыхательных пу­тей осуществляется ряд последовательных приемов:

а) больной укладывается на спину без подушки, голове придается правильное положение в позе очень легкого разгибания для предотвращения западения языка (повороты головы в сторону, ее запрокидывание усугубляют расстройства дыхания и повышают внутричерепное давление);

б) больному раскрывают рот: размыкают пальцами зубы или, захватив 2-5 пальцами обеих рук нижнюю челюсть, выдвигают ее максимально вперед, одновременно большими пальцами сместив

вниз нижнюю губу;

в) проводят туалет верхних дыхательных путей: одним или дву­мя пальцами очищают рот и глотку, убедившись одновременно в отсутствии инородных тел, которые могут быть причиной обтурации верхних дыхательных путей. Более эффективно использование переносных аспираторов с наконечником (для туалета ротовой полости и глотки) и катетером (для туалета трахеобронхиального де­рева), с помощью которых производится отсасывание слизи ;

г) в глотку вводят эластичные трубки-воздуховоды (через нос назофарингеально или через рот - орофарингеально) для пре­дупреждения перекрытия дыхательных путей при западании язы­ка. Пользование вакуумным отсосом и введение воздуховодов требует специальных навыков; неумелое проведение этих манипуляций может привести к травматизации гортани и верхних отделов пищевода;

д) в случаях, когда перечисленные меры не способствуют быст­рому уменьшению нарушений дыхания, а также в случаях сохране­ния глубокого нарушения сознания показана интубация трахеи - введение эластичного воздуховода (интубационной трубки) через рот и глотку в трахею.

Таким образом, основными показаниями к интубации на догос­питальном этапе врачебной помощи являются:

1) сохранение глубокого угнетения сознания в виде комы;

2) выраженные формы нарушений дыхания вне зависимости от состояния сознания;

3) тахипноэ — частота дыхания свыше 35—40 в минуту.

Интубация проводится под контролем ларингоскопа.

Непос­редственно перед интубацией в течение 1,5—2 мин с помощью ды­хательного аппарата осуществляют гипервентиляцию 100% кисло­родом.

К ингаляции кислорода не следует прибегать только в слу­чаях отравления наркотическими ядами; оксигенация в таких ус­ловиях противопоказана, так как повышение напряжения кисло­рода в артериальной крови еще больше угнетает дыхательную фун­кцию.

Интубация больных с острой неврологической патологией дол­жна проводиться при минимальном разгибании головы.

Длитель­ное переразгибание шеи, вызывающее затруднение циркуляции кро­ви в полости черепа, может способствовать быстрому нарастанию дыхательной недостаточности.

Интубация противопоказана при повреждении шейного отдела позвоночника: в таких случаях экст­ренно проводится трахеостомия.

После введения интубационной трубки убеждаются в ее правильном положении; для исключения интубации бронхов аускультируют легкие. При этом одновременно по характеру дыхательных шумов выявляются показания к после­дующей аспирации трахеобронхиального секрета.

По завершении интубации к эластическому воздуховоду на 2—3 мин подключают автоматический аппарат для ИВЛ.

Кратковремен­ная ИВЛ необходима, чтобы компенсировать неминуемые дополни­тельные нарушения легочной вентиляции, возникшие за время, зат­раченное на интубацию. Затем респиратор отключают и тонким эла­стичным катетером через интубационную трубку проводят отсасы­вание трахеобронхиального содержимого, одновременно тщательно отсасывают содержимое ротовой полости и глотки для профилакти­ки аспирации рвотных масс и кислого содержимого желудка.

Аспи­рация опасна не только как механическое препятствие дыханию, но и в связи с вызываемым ею спазмом бронхиол, приводящим к ран­нему развитию пневмонии.

Если интубация и аспирация трахеоброн­хиального содержимого оказываются достаточными для быстрой нормализации дыхания, интубированный больной немедленно транс­портируется в стационар в сопровождении врача.

При нарастании явлений дыхательной недостаточности непосредственно в машине скорой помощи начинают проводить аппаратную ИВЛ.

Использо­вание простейших приемов искусственного дыхания, таких как ды­хание «изо рта в рот», «изо рта в нос», малоэффективно и оправдано только при оказании доврачебной помощи.

В экстренной ситуации для оказания первой помощи при неизвестном газовом составе кро­ви рекомендуется ингаляция смеси воздуха с кислородом (1:1), при этом используется объем вентиляции около 1000 мл при массе тела 70 кг с частотой 12 в минуту, т.е. одно вдувание каждые 5 с.

При невыясненной причине состояния, вызвавшего кому, сле­дует соблюдать крайнюю осторожность в отношении назначения лекарственных средств для нормализации дыхательной функции; лекарственные препараты ни в коей мере не могут заменить указан­ных выше приемов экстренной респираторной помощи.

Коррекция нарушений гемодинамики в подавляющем большин­стве случаев сводится к снижению экстремально высоких показа­телей АД либо к борьбе с коллапсом.

При крайне высоком АД его следует снизить до значений поряд­ка 160—150/90—85 мм рт. ст.

Необходимо помнить о том, что неадек­ватная гипотензивная терапия, обусловливающая резкое падение АД, — это одна из наиболее распространенных врачебных ошибок.

При выраженной артериальной гипертонии возможно приме­нение следующих препаратов:

1) клофелин 0,01% — 1 мл в/в струйно медленно в 10 мл изо­тонического раствора хлорида натрия;

2) дибазол 1% — 3—4 мл в/в струйно медленно в 10 мл изото­нического раствора хлорида натрия.

3) Но-шпа, сернокислая магнезия не оправдали себя в качестве гипотензивных средств.

При артериальной гипотонии в случае умеренного снижения АД (до 80/60 мм рт. ст.) рекомендуются следующие препараты:

1) кордиамин — 1 мл в/м;

2) сульфокамфокаин 10% —2млв/м.