Предварительная диагностика первичных идс

Общей чертой всех видов первичных ИДС является наличие рецидивирующих хронических инфекций, поражающих различные органы и ткани и, как правило, вызываемых оппортунистическими или условно-патогенными микроорганизмами, то есть низковирулентной флорой. Первичные ИДС часто бывают ассоциированы с анатомическими и функциональными нарушениями других систем организма и имеют некоторые характерные черты, позволяющие поставить предварительный диагноз у новорожденных даже без лабораторно-иммунологического обследования.

Данные физикального обследования, позволяющие заподозрить наличие первичного ИДС показаны в табл. 14:

Дети с первичными ИДС часто рождаются без видимых дефектов развития.

Спустя 1,5-2-4 месяца, а иногда и раньше, появляются первые симптомы заболевания, указывающие на определенную иммунологическую недостаточность:

• У детей начинаются неравномерные, необъяснимые подъемы температуры, появляется склонность к тяжелым инфекциям, причем заболевание скоро переходит в хроническую форму.

• Молочница полости рта и глотки, почти не поддающаяся терапии.

• Характерна триада: гнойный отит, синусит, бронхит (бронхопневмония); нередко сепсис.

Таблица 14. Предварительная диагностика первичных ИДС

Данные обследования	Предварительный диагноз
Врожденные пороки сердца, гипопаратиреоидизм, типичное лицо	Синдром Ди Джорджи
Холодные абсцессы, типичное лицо, воздушная киста легкого	Гипер-IgE -синдром
Экзема + тромбоцитопения	Синдром Вискотт-Олдрича
Атаксия + телеангиоэктазия	Синдром Луи-Бар
Частичный альбинизм глаз и кожи, гигантские гранулы в фагоцитах	Синдром Чедиака-Хигаси
Отсутствие тени тимуса при рентгеноскопии, аномалии в развитии ребер	Дефект аденозиндезаминазы
Поражения кожи и слизистых кандидами, аутоиммунные эндокринопатии	Хронический кожно-слизистый синдром

• Семейный анамнез:

- неясные случаи смерти новорожденных и грудных детей;

- наличие кровнородственных браков;

- аборты;

- наличие в семье ряда заболеваний: аллергия (к молоку и т.д.), коллагенозы (СКВ, РА), эндокринопатии (сахарный диабет, Аддисонова болезнь), заболевания крови (аутоиммунная гемолитическая анемия), злокачественные опухоли (лимфомы, саркомы, болезнь Ходжкина).

• Анализ продолжительности, повторяемости и локализации инфекций.

• Необычные реакции на прививки живыми вакцинами (генерализованный туберкулез после БЦЖ).

Дети, попадающие в группу риска по указанным признакам, должны пройти всестороннее клинико-лабораторное обследование, включающее всестороннюю оценку иммунного статуса.

Вторичные иммунодефицитные состояния

Вторичные (приобретенные) иммунодефицитные состояния –это клинико-иммунологические синдромы, возникающие в результате воздействия на иммунную систему различных повреждающих факторов и характеризующиеся выраженным устойчивым снижением количественных и функциональных показателей адаптивного и/или врожденного иммунитета.

Вторичные иммунодефицитные состояния являются также фактором риска развития хронических инфекционных заболеваний, аутоиммунной патологии, аллергических болезней и возникновения злокачественных новообразований.

Отличительные особенности вторичного иммунодефицитного состояния:

• Нарушения в системе иммунитета действительно вторичны и появляются на фоне ранее нормального состояния организма как в клиническом, так и в иммуно-лабораторном отношении.

• Нарушения в иммунной системе должны носить выраженный и устойчивый характер, поскольку известно, что показатели иммунной системы лабильны, различные ее звенья взаимодополняют и отчасти компенсируют друг друга.

• Нарушения в иммунной системе должны носить не только количественный, но и функциональный характер.

• Нарушения в системе иммунитета могут затрагивать показатели как адаптивного, так и врожденного иммунитета.

• У некоторых практически здоровых лиц могут быть выявлены иммуно-лабораторные признаки вторичного иммунодефицита, сопровождающиеся лишь косвенными клиническими признаками, например, хронической усталостью. В таком случае следует помнить, что данный человек находится в «зоне риска» развития той или иной патологии, сопряженной с вторичным иммунодефицитом: инфекционной, аутоиммунной, аллергической, онкологической. Вместе с тем, принадлежность к „зоне риска“ — это еще обратимая ситуация, и такому человеку можно помочь путем проведения иммунореабилитационных мероприятий.

К факторам, приводящим в возникновению вторичных ИДС, относятся (рис.45):

• физиологические (возрастные) факторы;

• предшествующие заболевания;

• ятрогенные факторы;

• экологические факторы

• факторы риска образа жизни.