Билет № 93

Больная Н. 28 лет, жалуется на слабость, одышку, сердцебиение, меноррагии в последние полгода. Объективно: кожа и слизистые бледные, поперечная исчерченность ногтей, койлонихии. Систолический шум на верхушке, тахикардия. В крови: эр-2,8 млн., Нв-72 г/л, ЦП-0,77, лейк-4,0 тыс., тромб-190 тыс. СОЭ-14 мм/ч, анизо-пойкилоцитоз. В миелограмме сидеробластов-12%. Сывороточное железо-7,2 мкмоль/л.

1) Какие анемии сопровождаются гипохромией?

2) Какие анализы необходимы для уточнения диагноза?

3) Патогенетическая терапия?

ОТВЕТЫ: Железодефицитная анемия. Определить показатели уровня трансферрина и ферритина.

Билет № 94

Больной К. 16 лет, жалуется на слабость, головокружение, сердцебиение, желтуху, потемнение мочи. У отца больного периодически появляется желтуха в течение 18 лет. Объективно: кожа желтушная, селезенка выступает на 4 см из-под реберного края. В крови: эр-3,0 млн., Нв-92 г/л, ЦП-0,9, лейк-8,2 тыс., тромб-200 тыс., ретикулоциты-8%, СОЭ-27 мм/ч. Билирубин-60,8 мкмоль/л, толщина эритроцитов-2,9 мкм, микросфероциты-35%.

1) Какое заболевание вероятно?

2) Какой характер носит анемия (гипохромный, нормохромный, гиперхромный?)

3) Какое лечение будет эффективно при данной патологии?

ОТВЕТЫ: Болезнь Минковского-Шоффара. Нормохромный. По выходу из криза расширяется режим, диета, назначаются желчегонные препараты (преимущественно холекинетики), (трансфузии эритромассы, преднизолон 1-2 мг/кг/сутки, вит. В12 до появления ретикулоцитоза и др.), спленэктомия. 

Билет № 95

Больной С. 36 лет, жалуется на боли в пояснице, лихорадку, потемнение мочи, рвоту, слабость, появившиеся после гриппа. Объективно: бледность кожи с субиктеричностью. Систолический шум на верхушке, тахикардия. Симптом поколачивания положителен с обеих сторон. В крови: эр-2,1 млн., Нв-63 г/л, ЦП-0,9, лейк-3,4 тыс., тромб-96 тыс., ретикулоциты-6%, СОЭ-55 мм/ч, билирубин-72,8 мкмоль/л, остаточный азот-60,2 ммоль/л. Лейкоцитурия, гемосидеринурия. Сахарозная проба положительна.

1) Ваш диагноз?

2) Чем обусловлена положительная сахарозная проба?

3) Тактика лечения?

ОТВЕТЫ: Пароксизмальная ночная (Болезнь Маркиафавы-Микели). Из-за отсутствия сахарозы повышается уровень гюкозы. трансфузии отмытых (не менее 5 раз) или размороженных эритроцитов, переливания свежезаготовленной цельной крови или эритроцитной массы, неробол в суточной дозе 30—50 мг в течение не менее 2—3 мес. Гепарин или антикоагулянты непрямого действия применяются при тромботических осложнениях. В редких случаях спленомегалии с развитием выраженного синдрома гиперспленизма может оказаться оправданной спленэктомия.

Билет № 96

У больной К. 17 лет, после переохлаждения через сутки появилась желтушность кожи, потемнение кала и мочи. В анамнезе отмечается периодическая желтушность кожи, слабость. У младшего брата отмечается "башенный череп". Объективно: иктеричность кожи, склер. В крови: эр-2,9 млн., Нв-87 г/л, ЦП-0,9, лейк-6,0 тыс., ретикулоциты-12%, тромб-220 тыс, микросфероцитоз. СОЭ-28 мм/час, билирубин-74,6 мкмоль/л, непрямой-66,2 мкмоль/л, проба Кумбса - отрицательная.

1) Ваш диагноз?

2) При каких анемиях проба Кумбса положительная?

3) Тактика лечения?

1.болезнь Минковского –Шоффара;

2. Аутоиммунная гемолитическая анемия; Медикаментозная гемолитическая анемия; ;Несовместимость донорской крови при переливании.

3. Наиболее эффективный метод лечения- спленэктомия, так как основным местом разрушения эритроцитов при этом заболевании является селезенка. После спленэктомии наступает полное и стойкое клиническое выздоровление - прекращается малокровие, исчезают или значительно снижаются билирубинемия, желтуха и другие внешние проявления болезней. Снижается степень сфероцитоза, исчезают наиболее мелкие сфероциты. Продолжительность жизни эритроцитов становится больше.