Общие особенности клинической картины первичных иммунодефицитов.

Ведущим в клинической картине ПИД является так называемый инфекционный синдром — повышенная восприимчивость
к возбудителям инфекционных заболеваний в целом, необычно
тяжелое рекуррентное (рецидивирующее) их клиническое течение, наличие в этиологии заболевания атипичных возбудителей
(часто оппортунистических).

Тип возбудителя определяется характером иммунного дефекта. При дефектах антителообразования
удаётся выявить устойчивую к антибактериальным препаратам
флору — стафилококков, стрептококков, гемофильную палочку.
При Т-клеточной иммунной недостаточности помимо бактерий
выявляют вирусы (например, семейство герпесвирусов), грибки
{Candida spp., Aspergillus и др.), а при фагоцитарных дефектах —стафилококки, грамотрицательные бактерии, грибки и т.д.

Лабораторные исследования.

Если клинические данные позволяют заподозрить ПИД, то следует провести следующие исследования:

• определение развёрнутой формулы крови (особенно важны
количественные и процентные показатели лимфоцитов);

• определение уровней IgG, IgA и IgM в сыворотке крови;

• подсчёт субпопуляций Т- и В-лимфоцитов;

• по специальным показаниям; анализ функционального состояния фагоцитов (наиболее
простой и информативный анализ — тест на восстановление тетразолиевого синего); анализ на содержание основных компонентов комплемента (начинают с СЗ и С4); анализ на ВИЧ-инфекцию (если есть возможные факторы
риска); молекулярно-генетические исследования при показаниях.

Принципы лечения первичных иммунодефицитов.

Главная цель терапии ПИД — лечение осложнений заболевания и их профилактика. Этот подход вызван тем, что дефекты
иммунной системы при ПИД заложены на генетическом уровне.

ВТОРИЧНЫЙ ИММУНОДИФЕЦИТ или ВТОРИЧНАЯ ИММУНННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ВИН) — заболевание иммунной системы, развивающееся в любом возрасте, и которое, как принято считать, не является
результатом генетического дефекта. Клинически ВИН проявляется часто рецидивирующими бактериальными, грибковыми, вирусными инфекциями, плохо поддающимися традиционным методам
лечения. Основные факторы этиологии ВИН:

• Недостаточность питания.

• Серьёзные травмы, операционные
вмешательства и ожоги.

• Длительные и хронические заболевания (диабет), длительная
госпитализация.

• Облучение.

• Опухолевые процессы различных типов и лимфопролиферативные заболевания.

• Метастазы опухолей в костный
мозг или рост множественной
миеломы в костном мозге.

• Химиопрепараты, включая иммунодепрессанты и глюкокортикоиды.

• Спленэктомия (удаление селезёнки) и тимэктомия (удаление
тимуса).

• Старение.

• Вирусные инфекционные заболевания.

Выделяют 3 формы ВИН:

• индуцированную;

• спонтанную;

• приобретённую.

Индуцированная форма ВИН возникает в результате воздействия
конкретных причинных факторов: рентгеновского излучения, цитостатической терапии, применения глюкокортикоидов, травмы
и хирургических вмешательств. К этой же группе ВИН относят
нарушения иммунитета, развивающиеся вторично по отношению
к основному заболеванию (при диабете, заболеваниях печени, почек, злокачественных новообразованиях).

Спонтанная форма ВИН характеризуется отсутствием видимой
причины, вызвавшей нарушение иммунной реактивности. Клинически она проявляется в виде хронических, часто рецидивирующих
ипфскционно-воспалительных процессов органов дыхания, придаточных пазух носа, урогенитального тракта, глаз, кожи, мягких тканей, вызванных оппортунистическими и условно-патогенными
микроорганизмами.

Наиболее трудны для диагностики и часто остаются нераспознаными проявления спонтанной формы ВИН, особенно в случае затяжных, часто рецидивирующих, тяжёлых форм без явных
изменений показателей иммунного статуса. В группу риска по возникновению ВИН с ведущим инфекционным синдромом следует включать больных с хроническими, рецидивирующими или непрерывно текущими, плохо поддающимися традиционной терапии очагами инфекции различной этиологии
и локализации.

Клинические признаки, позволяющие предполагать наличие ВИН:

• хронические, часто повторяющиеся бронхиты с пневмониями в анамнезе, сочетающиеся с заболеваниями ЛОР-органов
(гнойными синуситами, отитами, лимфаденитами);

• часто повторяющиеся пневмонии, бронхоплевропневмонии;

• бронхоэктатическая болезнь;

• бактериальные поражения кожи и подкожной клетчатки (пиодермия, фурункулёз, абсцессы, флегмоны, септические гранулёмы, рецидивирующий парапроктит у взрослых);

• грибковые поражения кожи и слизистых оболочек, кандидоз,
паразитарные заболевания;

• афтозные стоматиты в сочетании с повышенной заболеваемостью острыми респираторными вирусными инфекциями;

•рецидивирующая герпесвирусная инфекция различной локализации;

• гастроэнтеропатия с хронической диареей неясной этиологии,
дисбактериозом;

• лимфаденопатия, повторные лимфадениты;

• длительный субфебрилитет, лихорадка неясной этиологии;

• генерализованные инфекции (сепсис, гнойные менингиты).