6. Дифференциальная диагностика

Следует дифференцировать вторичную эмфизему от первичной (табл. 6), а также от форм эмфиземы, обусловленных расширением воздушных пространств легких без вовлечения сосудистого русла.

Таблица 6: Дифференциально-диагностические критерии первичной и вторичной эмфиземы легких (Л. Н. Царькова, 1990)

Признаки	Первичная эмфизема	Вторичная эмфизема
Начало	Одышка	Кашель
Возраст пациента	30-40 лет	Старше 40 лет
Масса тела	Может быть снижена	Может быть повышена
Симптомы бронхита	Отсутствуют или умеренно выражены	Выражены
Толерантность к физической нагрузке	Резко снижена	Снижена в поздней стадии болезни
Легочная гипертензия	Появляется лишь в поздней стадии болезни	Появляется рано
Рентгенологические признаки воспаления	Отсутствуют	Имеются
Рентгенография: обеднение сосудистого рисунка по периферии легкого	Имеется	Отсутствует
Функциональное исследование: выраженная бронхиальная обструкция	Отсутствует на ранних стадиях	имеется
Сопротивление вдоху	Не изменено	Повышено
Увеличение ОЕЛ	Характерно	Отсутствует
Растяжимость легких	Повышена	Снижена
Диффузионная способность легких	Резко снижена	Может быть незначительно снижена
Артериальная гипоксемия	Отмечают только при физической нагрузке	Характерна, увеличивается при физической нагрузке
Гиперкапния	Возможна только при физической нагрузке	Характерна, увеличивается при физической нагрузке
Морфологические изменения легких	Панацинарная эмфизема	Центрилобулярная эмфизема; выраженный бронхит

Первичная эмфизема возникает в молодом и среднем возрасте, часто у нескольких родственников. Выявление в сыворотке крови низкого содержания ААТ играет решающую роль в подтверждении диагноза.

Инволютивная, или старческая, эмфизема обусловлена расширением альвеол и респираторных ходов без редукции сосудистой системы легких. Такая эмфизема не сопровождается бронхообструктивным синдромом, гипоксией и гиперкапнией. Гипертрофическая (викарная, компенсаторная) эмфизема возникает после пульмонэктомии и характеризуется компенсаторным увеличением объема оставшегося легкого.

7. Лечение

Современные подходы к лечению эмфиземы лёгких делятся на консервативныеи хирургические.

Поскольку в настоящее время эмфизема лёгких рассматривается как один изморфологических субстратов ХОБЛ, не существует изолированных консервативных методов лечения больных эмфиземой, за исключением случаев тяжёлого дефицита α₁-антитрипсина. Все терапевтические мероприятия проводятся в рамках программы ведения больных ХОБЛ и включают:

• уменьшение действия факторов риска (отказ от курения, прекращение работыв условиях запылённости, загазованности);

• лекарственную терапию;

• реабилитационные мероприятия;

• длительную кислородотерапию;

• неинвазивную вентиляцию лёгких.

Детальное освещение принципов консервативного лечения изложено в главе 5.

У больных с эмфиземой лёгких вследствие тяжёлого дефицита α₁-антитрипсинапроводится внутривенная заместительная терапия очищенными лиофилизированными экстрактами AAT из человеческой плазмы.

Принципиально важным для больных с клинически выраженной эмфиземойлёгких является проведение реабилитационных мероприятий. Физические тренировки по специально разработанным программам улучшают качество жизни больных, повышают переносимость физических нагрузок, уменьшают одышку, замедляют потерю мышечной массы,являющуюся серьёзной проблемой у пациентов с эмфиземой.

Хирургическое лечение эмфиземы легких включает 3 варианта: операцию уменьшения объема легкого, удаление булл и легочную трансплантацию.

Прогноз заболевания определяют степень снижения ЖЕЛ и бронхиальной проходимости, течение основного заболевания (при вторичной эмфиземе), возможность устранения факторов риска. Если у больного молодого возраста нет дефицита ААТ и ОФВ₁> 50%, прогноз благоприятен.

Осложнения эмфиземы легких проявляются развитием и прогрессированием необратимой дыхательной и легочно-сердечной недостаточности, среди неотложных состояний опасно возникновение спонтанного пневмоторакса.