1. Сформулюйте і обґрунтуйте попередній діагноз.

2. Складіть і обґрунтуйте план обстеження пацієнта.

3. Опишіть клінічні діагностичні тести, що проводяться для підтвердження наявності обструкції вихідного тракту лівого шлуночка.

4. Складіть і обґрунтуйте план лікування пацієнта.

5. Які ускладнення цього захворювання можуть розвинутись?

1. Попередній діагноз: Гіпертрофічна кардіоміопатія, обструктивна форма. Серцева недостатність І ФК.

Зі скарг молодого пацієнта можна виділити больовий синдром (біль в лівій половині грудної клітки), аритмічний синдром (серцебиття, перебої в роботі серця), синкопальні стани – короткочасні втрати притомності в анамнезі. Скарги не пов’язані з перенесеною ангіною, грипом чи іншим захворюванням, не спостерігались в дитячому віці. Анамнез життя обтяжений – раптова смерть батька в молодому віці, що може свідчити про генетичний, сімейний характер виявленої патології. Виявлені структурні зміни серця - ознаки гіпертрофії лівого шлуночка на тлі нормального АТ. Посилений верхівковий поштовх та пресистолічний ритм галопу свідчать про діастолічну дисфункцію гіпертрофованого лівого шлуночка. Описаний систолічний шум може виникати, коли у середині систоли розвивається перешкода вигнанню крові з лівого шлуночка і регургітація на мітральному клапані. Клінічних проявів серцевої недостатності у пацієнта із захворюванням серця поки не виявлено, виконання звичайних фізичних навантажень не викликає задишку, втому чи серцебиття.

Коментар.

Важливо виділити сполучення гіпертрофії міокарда, яка розвинулась без визначеної причини, з порушенням його релаксації і сімейну (спадкову) форму гіпертрофічної кардіоміопатії, генетично детерміновану, яка найчастіше пов’язана з антигеном HLA DR4; прояви захворювання часто у молодому віці, вдвічі частіше у чоловіків. Серцева недостатність при даній патології перебігає із збереженою систолічною функцією лівого шлуночка (фракція викиду понад 40%), з порушенням його релаксації.

2. Згідно клінічного протоколу надання медичної допомоги хворим на гіпертрофічну кардіоміопатію (КОД МКХ 10:142.1):

• Лабораторні дослідження-загальний аналіз крові, сечі, біохімічний аналіз крові - АЛТ, АСТ, білірубін, креатинін, холестерин, глюкоза, калій, натрій – для даної патології зміни названих показників не характерні, але виявлені порушення функції печінки, нирок; порушення вуглеводного та ліпідного обміну мають значення призначенні медикаментозного лікування, зокрема, b-адреноблокаторів; порушення електролітного обміну сприяють розвитку аритмій.

• ЕКГ - гіпертрофія лівих відділів серця, неспецифічні зміни процесів реполяризації, глибокі Q в V4-V6, зубець R може не зростати від V1 до V4.

• ЕХО-КГ з доплеровським дослідженням - для верифікації діагнозу; виявляє гіпертрофію лівого шлуночка, її тип, зменшення розміру його порожнини; високу фракцію викиду; збільшене, дилятоване ліве передсердя, співвідношення товщини міжшлуночкової перегородки і задньої стінки лівого шлуночка може складати 1,3 (в нормі складає 1), гіпопокінезію перегородки.

• При обструктивній формі – систолічне зміщення передньої стулки мітрального клапану з регургітацією, систолічне тремтіння стулок аортального клапану та його раннє прикриття.

• Добовий моніторинг ЕКГ- виявлення транзиторних порушень ритму, провідності; ішемічних змін.

• Рентгенографія ОГК - конфігурація серця; ознаки легеневого застою.

Додатково: катетеризація порожнин серця, коронаровентрикулографія.

Коментар

Для диференційної діагностики можна призначити такі методи лабораторного дослідження, як визначення неспецифічних показників запалення; рівень АСЛ-О; показники коагуляції; рівень кардіоспецифічних ферментів, тропонінів. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки мало інформативне.

Додатково, для диференційної діагностики проводять: сфігмографію - виявляє зміни кривої у вигляді піка і купола; генетичне дослідження – виявлення генних мутацій; ендоміокардіальну біопсію – виявляє дезорганізацію кардіоміоцитів, особливо міжшлуночкової перегородки.

3. Систолічний шум посилюється при зменшенні розмірів серця і збільшенні обструкції – при проведенні проби Вальсальви, в положенні стоячи, на видосі, при вдиханні амілнітриту, – тобто, при зменшенні переднавантаження на серце. Систолічний шум послаблюється при збільшенні розмірів серця і зменшенні обструкції – при вдосі, при присіданнях, пасивних рухах ногами, стисканні рук у кулаки, тобто, при збільшенні венозного звороту і збільшенні переднавантаження на серце.

Коментар

Обструкція вихідного тракту формується за рахунок мітрально-септального контакту в першій половині систоли систоли лівого шлуночка між анатомічно зміненою (потовщеною) міжшлуночковою перегородкою та передньою стулкою мітрального клапану, що є також причиною регургітації на ньому.

Проби дуже прості, більшість з них потребує простих дій і добрих навичок аускультації

4. 1. Постійний диспансерний нагляд. 2.Уникати фізичних навантажень і занять більшістю видами спорту.

3.Обмеження добового споживання хлориду натрію менше ніж 3 г на добу.

4.Показано призначення b-адреноблокаторів, протипоказань до яких у даного хворого не виявлено. Пропранолол в добовій дозі 120 (починати від 20 мг 3 рази на добу), можливе збільшення до 240, максимально до 480 мг. . Дія b-адреноблокаторів: сповільнюють ритм, зменшують потребу міокарда в кисні, подовжують діастолу (при цьому збільшується наповнення лівого шлуночка і його розміри, зменшується обструкція), мають антиішемічну дію. Зменшується сила серцевих скорочень та швидкість кровоплину, що також зменшує обструкцію. Зменшується активація симпато-адреналової системи при навантаженнях, зменшується градієнт тиску лівий шлуночок/аорта.

5. Показане тривале профілактичне лікування b-адреноблокаторами, навіть при відсутності скарг і порушень ритму, враховуючи обтяжений сімейний анамнез стосовно раптової смерті (пацієнт високого ризику).

6. Враховуючи наявність серцевої недостатності І ФК, можна призначити інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту, еналаприл у добовій дозі 2,5 мг.

В лікуванні ХСН зі збереженою систолічною функцією лівого шлуночка, з його діастолічною дисфункцією, сполучається оптимізація ЧСС та гемодинамічне розвантаження серця.

Коментар

Медикаментозна терапія скерована на: зменшення СН, що зумовлена діастолічною дисфункцією міокарда; зменшення обструкції (при обструктивних формах); профілактику і лікування аритмій; зменшення ознак ішемії міокарда; профілактику інфекційного ендокардиту при можливій бактеріємії (стоматологічні маніпуляції, хірургічні втручання). Основні групи препаратів: b-адреноблокатори, блокатори повільних кальцієвих каналів, антиаритмічні препарати. При наявності протипоказань до призначення b-адреноблокаторів, призначають блокатори повільних кальцієвих каналів (антагоністи кальцію) – верапаміл (від малих доз – по 20-40 мг 3 рази на добу до 240 мг на добу), дилтіазем (180 мг на добу), які збільшують діастолічне наповнення лівого шлуночка, зменшують кальцієве перевантаження кардіоміоцитів, здійснюють контроль за ЧСШ при фібриляції передсердь, зменшують ішемію міокарда. До препаратів додаткового асортименту відносяться ІАПФ, особливо при наявності супутньої артеріальної гіпертензії.

При аритміях з порушенням гемодинаміки показана електроімпульсна терапія. При шлуночкових та суправентрикулярних аритміях для тривалого прийому призначають аміодарон. При збереженій ФВ призначають дизопірамід у добовій дозі від 450 до 800 мг; препарат добре зменшує субаортальний градієнт у стані спокою.

При постійній чи пароксизмальній формі фібриляції передсердь призначають антикоагулянти. Необхідно уникати нітратів, що зменшують венозний приплив до серця, переднавантаження та збільшують обструкцію; діуретики небезпечні при вираженій обструкції, оскільки збільшують її, зменшуючи переднавантаження. Серцеві глікозиди протипоказані! Збільшуючи силу скорочень, вони збільшують обструкцію. За показаннями проводять оперативне лікування (міектомія); імплантацію кардіостимулятора; кардіовертера-дефібрилятора.

5. Порушення ритму і провідності і раптова зупинка кровообігу

(найбільш часті ускладнення); серцева недостатність; інфекційний ендокардит аортального і мітрального клапанів; тромбоемболії переважно церебральних артерій. 5. Аритмогенним субстратом можуть бути вогнища дезорганізації кардіоміоцитів і фіброзу. Високий ризик раптової смерті асоціюється зі сполученням розповсюдженої гіпертрофії лівого шлуночка, субаортальної обструкції у стані спокою, випадками раптової смерті в родині, а також при наявності скарг на запаморочення, синкопальні стани в анамнезі, серцебиття.

Коментар.

Шлуночкові порушення ритму можуть перебігати безсимптомно, виявлятись тільки при холтерівському моніторуванні ЕКГ. Особливо небезпечні шлуночкові порушення ритму високих градацій, які збільшують ризик раптової смерті. Особливо небезпечними є мигтіння і тріпотіння передсердь, що викликають СН, стенокардію, запаморочення і значно підвищують ризик тромбоемболій, можуть сприяти фібриляції шлуночків. Рідше виникають порушення провідності, особливо небезпечна дисфункція синусового вузла, брадиаритмії з порушенням внутрішньошлуночкової провідності, що може викликати запаморочення і асистолію.

Задача 2

1. Хворий 65 років скаржиться на задишку, загальну слабість, які виникають після фізичного навантаження, яке раніше добре переносив. Впродовж 30 років хворіє на артеріальну гіпертензію з періодичним підвищенням АТ понад 180/110 мм рт. ст. 3 роки тому переніс інфаркт міокарда. Об’єктивно: стан хворого відносно задовільний, АТ - 150/90 мм рт. ст., ЧСС 88/хв. Ліва межа відносної тупості серця зміщена вліво, підсилення II тону над аортою. Артерії очного дна звужені, покручені. ЕКГ: ознаки перенесеного інфаркту міокарда задньої стінки та гіпертрофії лівого шлуночка.

1. Сформулюйте попередній діагноз. Обґрунтуйте.

2. Змоделюйте ЕхоКГ пацієнта.

3. Намалюйте ЕКГ згідно опису.

4. Назвіть вторинні органні ураження при артеріальній гіпертензії.

5. Складіть та обґрунтуйте план лікування хворого.

Еталон відповіді

1. Попередній діагноз: Гіпертонічна хвороба ІІІ стадії, ІІІ ступеня, гіпертензивне серце. ІХС: постінфарктний кардіосклероз. СН І ст. Обґрунтування:

• Гіпертонічна хвороба – пацієнт 30 років хворіє на артеріальну гіпертензію;

• Про ІІІ стадію гіпертонічної хвороби свідчить перенесений інфаркт міокарда в анамнезі та ЕКГ-ознаки перенесеного інфаркту;

• Про ІІІ ступінь свідчить рівень артеріального тиску понад 180/110 мм рт. ст.;

• Про гіпертензивне серце можна говорити на основі об’єктивних даних - ліва межа відносної тупості серця зміщена вліво, в II міжребер’ї справа від грудини систолічний шум, підсилення II тону над аортою та ЕКГ-ознаки гіпертрофії лівого шлуночка;

• Серцева недостатність – задишка, загальна слабість виникають після фізичного навантаження, яке раніше добре переносив.