II. Гипоксически-ишемическая энцефалопатия (гиэ)

ГИЭ - повреждения головного мозга, обусловленные перинатальной гипоксией, которые приводят к двигательным нарушениям, судорогам, расстройствам психического развития и другим признакам церебральной недостаточности.

Этиология и предрасполагающие факторы развития внутриутробной гипоксии пло­да и интранатальной асфиксии новорожденного изложены в разделе асфиксии.

Патогенез. В патогенезе ГИЭ придают значение таким обсуждаемым факторам:

- снижению мозгового кровотока, основными причинами которого считаются потеря способности к ауторегуляции его, артериальная системная гипотония, сниженный сердеч­ный выброс из-за гипоксического повреждения миокарда, нарушения венозного оттока из мозга и повышенное сосудистое сопротивление в самом мозге;

- роли простагландинов, избыточному синтезу сосудами лейкотриенов и гормонов (уточ­няется), а также исследуется роль антидиуретического гормона (АДГ) в генезе поражений мозга после гипоксии;

- локализации поражений мозга - поражаются преимущественно отделы коры голов­ного мозга лобных и теменных областей, где наиболее тонки артериолы и меньше капилля­ров. При хронической внутриутробной гипоксии типичны изменения в базальных ганглиях, таламусе, из-за чего адаптивные возможности гемодинамики становятся нарушенными. Воз­никают участки ишемии за счет тромбозов, гемореологические нарушения, отек и поврежде­ния гематоэнцефалического барьера, отмечают селективные некрозы нейронов коры и ги-покампа;

- цитотоксическому отеку мозга. Полагают, что он может быть обусловлен каскадом аминокислот - прежде всего глютамата (нейромедиатора) в сочетании с тяжелым метабо­лическим ацидозом (рН менее 7,0 и ВЕ более 12 ммоль/л);

- расстройствам гемостаза (низкий уровень К-зависимых факторов свертывания кро­ви, тромбоцитарные дисфункции могут усиливать внутричерепное кровоизлияние), метабо­лические нарушения - обусловить судороги и т.д. - 34 -

Клиника. В первый день жизни удоношенных новорожденных различают три клиничес­ких стадии ГИЭ (табл.).

Признаки	I Стадия	П стадия	П1 стадия
Уровень сознания	Гипервозбудим ость	Летаргия	Кома
Мышечный тонус	Нормальный	Гипотония	Вялый, отсутствует
Сухожильные рефлексы	Повышены	Повышены	Снижены или отсутствуют
у1ноклоиус	Представлен	Представлен	Отсутствует
*ефлскс сосания	А кти в ен	Слабый	Отсутствует
^1оро-рефлскс	Оживленный	Неполный	Отсутствует
^ахватываиис (рефлекс Робинсона)	Нормальный	Оживленный	Отсутствует
Зку.чоцсфальныи ("кукольных глаз") )ефлекс	Нормальный	Гипсрреактивиый	Снижен или отсутствует

При легкой (I стадии) ГИЭ признаки держатся обычно не более 1-2 суток. При средней тяжести ГИЭ Ж стадии), наряду с перечисленными в таблице симптомами, уже в первые часы жизни могут быть нарушения ритма дыхания, приступы брадипноэ или брадикардии, снижение двигательной активности, позже появляются судороги, пронзительный высокого тона крик, срыгивания, тремор, разбросанные движения. К концу вторых - началу третьих суток жизни могут появляться приступы апноэ, признаки внутричерепной гипертензии или отека мозга. Тяжелая ГИЭ (Ш стадия) - сознание отсутствует первые 12 часов жизни, далее может следовать "ложное улучшение", но затем сознание вновь утрачиваеся на 2-3 суток;

резко выражены все симптомы \\ стадии, а также синдромы "слабости плеч", "головы, уходя­щей в плечи", "тюленьей лапки" и др. Наиболее вероятные их причины - деструктивно-некротические поражения мозга или цитотоксический отек.

Течение и прогноз. Самыми грозными симптомами в плане неблагоприятного прогно­за и отдаленных неврологических последствий являются сохранение оценки по Апгар 3 балла и ниже на 5-й минуте жизни, появление судорог в первые 8 часов жизни, стойкой мышечной гипотонии. У ребенка могут развиться церебральный паралич, задержка психомо­торного и умственного развития, эпилепсия.

Диагностика ВЧК и ГИЭ. Диагноз возможен при учете комплекса анамнестических (те­чение беременности и родов, пособия в родах, медикаментозная терапия матери во время беременности и в родах и др.), анализа динамики клинической картины у ребенка и оценки результатов таких методов диагностики:

- нейросонографии - ультразвукового сканирования головного мозга через большой родничок. Этот метод высоко информативен, неинвазивен, не отягощен лучевой нагрузкой и дает изображение различных структур головного мозга;

- компьютерной томографии мозга - позволяет анализировать как состояние костей черепа, так и мозговой паренхимы;

- ядерно-магнитного резонанса и эмиссионной томографии - очень тонкий метод ис­следования, позволяет выявить патологические изменения в мозге, определить различие между белым и серым веществами мозга и уточнить степень миелинизации (зрелости) различных участков мозга;

- электроэнцефалографии (ЭЭГ). Лечение ВЧК и ГИЭ

1. Организация охранительного режима. Необходимы уменьшение интенсивности зву­ковых и световых раздражителей; щадящие осмотры, пеленания и выполнения различных процедур; сведение до минимума болезненных назначений; "температурная защита", пре­дупреждающая охлаждение и перегревание, участие матери в уходе за ребенком.

2. Питание в зависимости от состояния - либо парентеральное, либо через постоянный или разовый зонд или из бутылочки. Ребенок не должен голодать. Важно соблюдать при парентеральном питании ритм, не перегружать объемом, не допускать развития гиповолемии, гипотензии, обезвоживания, гипервязкости; не вводить гепарин, ибо даже его малые дозы (1-2 ЕД/кг массы тела в час) увеличивают риск ВЧК.

3. Мониторирование основных параметров жизнедеятельности: АД и пульса, числа дыха­ния, температуры тела и т.д.

-35-

4. Скорейшее восстановление нормальной проходимости дыхательных путей и адекват­ной вентиляции легких.

5. При ГИЭ - поддержание адекватной перфузии мозга; коррекция патологического аци­доза и других биохимических показателей (гипогликемии, гипокальциемии и др.); система­тическая доставка к мозгу энергии в виде глюкозы - 10% раствор в первые сутки жизни до 50 мл/кг/сут.

6. Профилактика и раннее лечение внутриутробной гипоксии и асфиксии новорожден­ного.

7. Новорожденным в состоянии комы и отеке-набухании мозга назначаются:

- ИВЛ в режиме гипервентиляции (соотношение вдоха к выдоху 1:2, рСО^в пределах 28-30 мм рт. ст.);

- Барбитураты (фенобарбитал) по 3-5 мг/кг каждые 6-8 часов или седуксен по 0,5 мг/ кг каждые 8-12 часов внутривенно. Барбитураты также снижают повышенное внутричереп­ное давление при отеке-набухании мозга;

- При исключении внутричерепного кровоизлияния проводят внутривенную дегидра­тацию концентрированной сухой плазмой (5-10 мл/кг капельно 1 раз в сутки), маннитом (0,25 г/кг капельно в течение 10-15 мин.), а в конце его введения - 2-4 мг/кг лазикс также внутри­венно струйно. Введения маннита при отсутствии эффекта можно повторить в дозе 0,5 г/кг в сочетании с лазиксом с интервалом 6 часов;

- При прогрессировании симптомов отека мозга новорожденным с ГИЭ применяют осмодиуретики в сочетании с кортикостероидами (дексаметазон в начальной дозе 0,2 мг/ кг, в последующем - 0,1 мг/кг массы с интервалом 6 часов); неотропные препараты (панто-гам 40 мг/кг/сут, пиридитол по 5 капель суспензии на 1 кг массы в сутки, фенибут 40 мг/кг/сут и др.) в целях улучшения трофических процессов в головном мозге;

- Проводят санацию трахеобронхиального дерева с предварительной оксигенацией 80% 0^ в течение 2-4 мин.

Терапия неонатальных судорог:

1. При гипогликемических судорогах:

а) 1-2 г/кг 10-20% раствора глюкозы внутривенно струйно, поддерживающая доза 5-8 мг/кг/мин 10% раствора внутривенно капельно;

б) при упорной гипогликемии - гидрокортизона гемисукцинат 1-2 мг/кг/сут внутривенно или -мышечно.

2. При гипокальциемических судорогах - 1 мл/кг 10% раствора глюконата кальция внут­ривенно медленно.

3. При магниемических судорогах - 0,2 мл/кг 25% раствора магния сульфата однократ­но внутримышечно.

4. При пиридоксинзависимых судорогах - 2 мл 5% раствора пиридоксина внутривенно или -мышечно; поддерживающая доза пиридоксина - 25 мг/кг/сут.

5. Стандартная противосудорожная терапия для экстренного купирования судорог:

а) 100-150 мг/кг 20% раствора оксибутирата натрия внутривенно медленно, при отсут­ствии эффекта - 0,5 мг/кг 0,5% раствора седуксена внутривенно;

б) 15-20 мг/кг фенобарбитала однократно внутривенно в течение 15 мин, поддерживаю­щая доза - 3-4 мг/кг/сут внутривенно или внутрь;

в) при неэффективности стандартной терапии - барбитураты - тиопентал натрия - 15 мг/кг внутривенно струйно медленно под контролем АД и пульса. Поддерживающая доза не более 80 мг/сут непрерывно капельно; ИВЛ в режиме умеренной гипервентиляции.

Гемостатическая терапия:

1. Плазма свежезамороженная или 1-2-дневная свежая кровь 10-15 мл/кг внутривенно 1 раз в сутки.

2. Викасол 0,2-0,5 мл (2-5 мг) 1% раствора внутривенно или внутримышечно ежеднев­но в первые 3 дня жизни.

3. Этамзилат (дицинон) - 1 мл 12,5% раствора одномоментно внутривенно для получе­ния быстрого эфеекта. Далее вводят по 0,3-0,5 мл 3-5 дней.

Терапия улучшения метаболизма мозговых клеток:

1. Препараты, улучшающие микроциркуляцию:

а) 0,05-0,1 мл 0,5% раствора курантила (дипиридамола) внутривенно струйно или ка­пельно;

б) 0,5 мл/кг 2% раствора трентала внутривенно;

в) 0,1 мл/кг 0,5% раствора кавинтона внутривенно;

г) 0,1 мл/кг 15% раствора ксантинола никотината внутривенно. 2. Антигипоксанты:

а) 0,4-0,5 мл/кг 20% раствора (80-100 мг/кг) натрия оксибутирата внутривенно в сочета­нии с калия хлоридом в дозе 1/10 дозы оксибутирата натрий (для предотвращения гипока-лиемии);

б) 200-400 мг/кг пирацетама (внутрь больше, внутривенно или внутримышечно - меньше) 4 раза в день в 5-10% растворе глюкозы;

в) 8-10 мг/кг кокарбоксилазы в 10% растворе глюкозы внутривенно;

г) 1-3 мл 5% раствора аскорбиновой кислоты внутривенно капельно;

д) 2-4 мл 0,05% раствора (1-2 мг) рибофлавина мононуклеотида внутривенно струйно или внутримышечно 1 раз в сутки;

е) 3 мг/кг/сут 0,25% раствора цитохрома С внутривенно струйно. 3. Антиоксиданты - стабилизаторы клеточных мембран:

а) альфа-токоферола ацетат недоношенным детям 15-20 мг/кг в течение первых 24 ча­сов. Далее в период интенсивной оксигенации - 15 мг/кг каждые 6 часов, затем каждые 12 часов в той же дозе до 7-10 дня жизни;

б) 0,2 мл/кг 5% раствора унитиола внутривенно или внутримышечно 4 раз в сутки, При ВЧК, кроме того:

- субдуральная пункция;

- нейрохирургическое вмешательство с целью эвакуации излившейся крови;

- люмбальная пункция для дренирования крови из субарахноидальных пространств с целью предупреждения адгезии и вторичной гидроцефалии. При медленно прогрессирующей вентрикулодилятации:

а) уменьшают продукцию спинномозговой жидкости (СМЖ) применением фуросемида 1 мг/кг/сут и диакарба 80-100 мг/кг/сут в 2-3 приема;

б) улучшают отток СМЖ осмотическими препаратами - 2 мг/кг 50% раствора изосорби-да внутрь; глицеролом 1 г/кг 4 раза в сутки внутрь; серийными пункциями (выводят 10-15 мл/кг ликвора); наружными вентрикулостомиями.